Syndromes confusionnels

Résulte d'une souffrance fonctionnelle (les lésions cérébrales à l'anapath sont exceptionnelles) cérébrale aiguë et diffuse secondaire à une affection organique. Son identification et son traitement constitue une urgence relative. 

Sa pathogénie reste svt obscure (réduction du métabolisme cérébral ? réduction du débit sanguin cérébral ? dysfonction conjointe des régioons corticales associatives et de la substance réticulée ? déficit en Ac-choline ? excès de dopamine ? troubles sérotoninergiques ou de la mélatonine ? troubles des hormones de stress ?)

! Un trouble sévère de la vigilance peut être précédé d'un syndrome confusionnel → surveillance étroite de tout patient confus → en cas de détérioration sévère de la vigilance : transfert USI et PEC d'un coma.

Algorithme de prise en charge schématique

Définition et diagnostic

Pas de consensus. D'après Lipowski, il s'agit d'un "syndrome mental transitoire d'origine organique, d'installation aiguë, caractérisé par une altération globale des fonctions cognitives, une réduction du niveau de conscience, des troubles attentionnels, une activité psychomotrice diminuée ou majorée et une perturbation du cycle nycthéméral".

Critères DSM IV :

• Perturbation de la conscience avec diminution de la capacité à diriger/ focaliser/ soutenir/ mobiliser son attention
• Apparition brutale de troubles cognitifs (mémoire, désorientation spatio-temporelle, perturbation du langage) ou d'une perturbation des perceptions, non susceptible d'être expliquée par l'évolution d'une démence pré-existante
• Installation en qqh/j et évolution fluctuante au cours de la journée

Critères de la CAM → diag si 1+2 avec 3 ou 4 (Se 95-100% et Sp 90-95%)

• Apparition aiguë et symptomatologie fluctuante
• Inattention (distractibilité ? difficultés de concentration ?)
• Désorganisation de la pensée (conversation improductive ou décousue ? idées obscures/ illogiques ? passage d'un sujet à l'autre ?)
• Altération du niveau de conscience (hypo/hyper-réactif, éveil altéré ?)

On distingue classiquement la forme "confuso-onirique" = "hyperactivité-hyperalerte" (hyperactivité verbale et exacerbation du niveau d'alerte avec association habituelle à un délire onirique actif rendant le patient dangereux +- troubles sympathiques [hypersudation et tachycardie]… ex : delirium tremens) de la forme "stuporeuse" = "hyporéactivité-hypoalerte" (malade calme, passif, peu loquace, somnolent, parfois catatonique… ex : tableau habituel des encéphalopathies métaboliques du sujet âgé). La forme mixte associe en alternance irrégulière et imprévisible les deux tableaux.

Etiologies

L'immense majorité des syndromes confusionnels sont d'origine toxique/ métabolique/ infectieuse.

Troubles métaboliques 

• Hypoglycémies (++ chez diabétiques par surdosages en hypoglycémiants ou abus d'alcool, dumping syndrome chez le gastrectomisé)
• Hyperglycémies (! décompensations acido-cétosique/ hyperosmolaire diabétique)
• Hypoxie (défaillance cardiorespiratoire, intox au CO, anémie sévère)
• Hypercapnie
• Troubles ioniques (++ Na, K, Ca)
• Troubles  acido-basiques
• Encéphalopathie hépatique (fœtor hépatique ? asterixis ? cirrhotique ? alcoolique ?)
• Insuffisance rénale (dialysé ? hyperazotémie ?) → ++ confuso-onirique

Endocrinopathies 

• Hypoparathyroïdie (hypoCa)
• Hyperparathyroïdie (hyperCa)
• Insuffisance surrénalienne
• Panhypopituitarisme (hypoglycémie, hypoNa, hypoTA +- hypothermie)
• Hyper/ hypothyroïdie
• Encéphalopathie d'Hashimoto
• Syndrome de Cushing → prédominance de troubles cognitifs

Toxiques 

• Alcool : ivresse pathologique, intoxication aiguë, delirium tremens +++, encéphalopathie de Wernicke/ Marchiafava
• Iatrogènes : surdosage, hypersensibilité, sevrage pour les tranquilisants. Suspecter :
  • Si épileptique : BZD, phénytoïne, phénobarbital, topiramate, (valproate)
  • Si Parkinsonien : L-dopa, agonistes dopaminergiques, trihexyphénidyle
  • En général : BZD, antidépresseurs tricycliques/ IMAO, lithium, (neuroleptiques, AINS et corticoïdes, certains AB [pénicillines, céphalosporines, aminosides], antiarythmiques [digitaliques, amiodarone, flécaïnide,…], β-bloquants, antiHTA centraux [clonidine et alphaméthyldopa], certains antispasmodiques et antihistaminiques)
• Toxiques domestiques : CO, champignons vénéneux, seigles parasité par l'ergot, hallucinogènes,…
• Toxiques industriels : arsenic, plomb, manganèse, nickel, thallium, zinc, benzène, toluène, tétrachlorure de C, chlorure de méthyl, trichloréthylène, disulfure de C,…

Infections et sepsis sévères

Généralement liée à la fièvre d'une infection distante (++ infections pulmonaires/ urinaires, malaria et fièvre typhoïde à évoquer en cas de voyage) ou à un sepsis, exceptionnellement à une infection du SNC.

Carentielles 

Ne se rencontrent chez nous que quasi exclusivement chez les alcoolos : carence en B1 (encéphalopathie de Wernicke, ++ associée à une hypertonie rigide, une ataxie et des troubles oculomoteurs variables fluctuants → éviter perfs de glucosé !), en PP (encéphalopathie pellagreuse, rarement associée à une mélanodermie et diarrhée), en B6, en B12. + carence en folate.

Etats de mal épileptiques à expression confusionnelle 

Rares (jusqu'à 10% cependant dans certaines séries) SC stuporeux, survenant généralement dans un contexte d'E généralisée primaire connue → EEG caractérisé par des pointes-ondes bilatérales symétriques et synchrones à 3c/sec. Plus rarement encore observés dans des états de mal partiels : état de mal partiel complexe (foyer temporal/ fronto-temporal), état de mal avec foyer frontal polaire (++ obnubilation calme, parfois euphorique).

! Ces états de mal sont généralement secondaires (+++ encéphalopathies septiques, métaboliques et toxiques) → continuer la MAP pour un éventuel traitement étiologique !

Divers 

Diverses étiologies peuvent se manifester par une confusion à l'avant plan : cardiaques (décompensation cardiaque, Sd coronariens aigus, dissection Ao, arythmies), pulmonaires (embolie pulmonaire, toute cause d'hypoxie), décours de chirurgie / anesthésie générale, ischémie d'un membre/ mésentérique. Exceptionnellement : HSD chronique,...

Hypertension intra-crânienne 

Rarement en cause. Cependant, toute HTIC peut s'exprimer par un SCA avant d'évoluer rapidement vers un trouble de la vigilance.

Pathologies vasculaires

Très rarement cause de SC isolés

• Encéphalopathie hypertensive
• Tous les types d'AVC

NB : la migraine peut exceptionnellement se traduire par un SC (++ enfants / ados) durant qq h.

Particularités du patient âgé 

• Trois causes sont plus particulières à la personne âgée : la rétention urinaire, le fécalome et la douleur
• Les SC des vieux sont généralement plurifactoriels
• Divers facteurs favorisants : âge très avancé, MMS < 24, TAS élevée, dépendance pour les AVJ, déficits sensoriels, isolement social, stress, changement d'environnement, chir, AG, séjour à l'USI, polymédication,…

! la survenue d'un SCA chez une personne âgée engage le pronostic vital dans 10-30% des cas !

Particularités du patient cancéreux 

Outre toutes les causes précédentes, il existe des causes plus spécifiques aux patients cancéreux : encéphalite limbique paranéoplasique, tumeurs cérébrales, CIVD, plus grande fréquence des causes iatrogènes (++ opioïdes et corticoïdes).

Particularités du patient immuno-déprimé 

De règle : arrêter tous les médocs non indispensables, bilan bactério exhaustif aux urgences, hospit pour MAP. 

Diagnostic différentiel

Pathologies neurologiques

• Ictus amnésique/ syndrome de Korsakoff → amnésie généralement isolée
• Aphasie : svt prise au départ pour un SC. Le diag s'impose devant une abondance de paraphrasies, une vigilance normale et d'autres déficits (hémianopsie latérale homonyme associée ?)
• Confusion post-ictale : notion de crise E, résolution ++ en qq h
• Démences : dans les formes débutantes la vigilance et l'attention focale sont préservées et il n'y a généralement pas de fluctuation au cours de la journée (sauf dans la maladie de Lewy → dans ce cas, ce sera la répétition d'épisodes de SC qui suggèreront le diag). L'évolution lente des troubles est très suggestive. Dans le doute, hospit en médecine interne/ géria pour MAP d'un SC et prévoir une évaluation neuropsy.

Pathologies psychiatriques 

• Bouffée délirante aiguë : ++ chez ados, les éléments dominants sont l'automatisme mental et la dépersonnalisation (absents ou mineurs dans le SC)
• Accès maniaque : peut simuler un SC agité, évocateur = présence d'hallus visuelles, diag difficile
• Mélancolie stuporeuse ou agitée : présence d'une "douleur morale"
• Schizophrénie

De règle, dans les pathos psychiatriques, les troubles cognitifs/ d'orientation sont mineurs, la pensée est moins désorganisé et fluctuante, les hallus sont généralement auditives.