« Syndrome néphrotique » : différence entre les versions
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== Etiologies == | == Etiologies == | ||
=== Glomérulonéphrites primitives === | === Glomérulonéphrites primitives === | ||
*<u>GN à lésions minimes</u> (22% [76% des enfants]) | *<u>GN à lésions minimes</u> (22% [76% des enfants]) | ||
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=== Glomérulonéphrites secondaires === | === Glomérulonéphrites secondaires === | ||
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*Collagénoses et vasculites, lupus ! | *Collagénoses et vasculites, lupus ! | ||
*Toxiques : héroïne, AINS, sels d'or, D-pénicillamine,… | *Toxiques : héroïne, AINS, sels d'or, D-pénicillamine,… | ||
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=== Amyloïdoses AL ou AA (~10%) === | === Amyloïdoses AL ou AA (~10%) === | ||
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=== Néphropathie diabétique (~2%) === | === Néphropathie diabétique (~2%) === | ||
=== Divers === | === Divers === | ||
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== Clinique == | == Clinique == | ||
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== Diagnostic différentiel == | == Diagnostic différentiel == | ||
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== Prise en charge thérapeutique - Traitements == | == Prise en charge thérapeutique - Traitements == | ||
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**Régime pauvre en sel (3-5g de NaCl). Réduire les protéines ~0,8g/kg/j en cas de dégradation de la fonction rénale | **Régime pauvre en sel (3-5g de NaCl). Réduire les protéines ~0,8g/kg/j en cas de dégradation de la fonction rénale | ||
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Version actuelle datée du 5 novembre 2022 à 09:00
Syndrome néphrotique "pur" = protéinurie > 3g/j + hypoalbuminémie < 30g/l + hypoprotéinémie < 60g/l
Syndrome néphrotique "impur" = idem + hématurie/ insuffisance rénale/ HTA
Cette définition étant arbitraire, la démarche est généralement la même en cas de protéinurie majeure sans hypoalbuminémie.
Il est toujours secondaire à une altération de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire
Etiologies
Glomérulonéphrites primitives
- GN à lésions minimes (22% [76% des enfants])
- GN membraneuse (20%)
- GN focale segmentaire sclérosante (~12%)
- GN membrano-proliférative
- Maladie de Berger
Glomérulonéphrites secondaires
Association aux :
- Collagénoses et vasculites, lupus !
- Toxiques : héroïne, AINS, sels d'or, D-pénicillamine,…
- Néos bronchiques, digestifs, Hodgkin,…
- HIV, HBV, HCV, malaria, syphilis, parasitoses, endocardite,…
- Obésité,…
Amyloïdoses AL ou AA (~10%)
Association aux gammapathies monoclonales, polyarthrite rhumatoïde, Crohn, RCUH, Tbc,…
Néphropathie diabétique (~2%)
Divers
Syndrome d'Alport, maladie de Fabry, greffe rénale,…
Clinique
- Anamnèse : angine/ syndrome grippal récent? Médocs?
- Œdèmes indolores déclives prenant le godet (< baisse de Poncotique sur hypoalbuminémie ou sur diminution de la capacité rénale d'excrétion de Na?), anasarque, épanchements séreux
- Svt précédés d'une prise de 2-3kg
- Signes des complications, parfois révélateurs
- Signes variables selon l'étiologie (rechercher signes cutanés, articulaires, neurologiques périphériques, troubles visuels, hémoptysies, hématurie coca,…)
Complications
- Thrombo-emboliques (20%, perturbation des [protéines de l'hémostase]) : TVP (MS et MI), EP, TV des veines rénales (symptomatique dans 10% : d+ des flancs et hématurie), atteintes artérielles dans un contexte athéromateux
- Hyperlipidémie (perte rénale de lipase + stimulation de la production protéique hépatique, dont les apolipoprotéines, en réaction à la perte d'albumine) et élévation du risque CV
- NB : toute hypercholestérolémie impose une tigette urinaire
- Infections (perte d'Ig)
- Dénutrition protéique +- vitD, Zn, Ca, Tbg/ T3/ T4, transferrine, céruloplasmine (perte de protéines de transport)
- HTA de novo ou en aggravation brutale
- IRA d'installation brutale (hypovolémie efficace/ agglutination intratubulaire de protéines de haut PM/ thrombose bilatérale des veines rénales/ iatrogène)
- IRC (rôle déterminant de l'ampleur de la protéinurie)
- OPH (exceptionnel en l'absence d'insuffisance cardiaque)
Diagnostic et mise au point
- Anamnèse et clinique
- Biologie : hémogramme, formule, CRP, VS, fonction rénale, hypoalbuminémie, TG et cholestérol augmentés, électrophorèse des protéines, glycémie, antithrombine
- Éventuellement selon contexte et en 2ème intention : C3, C4, CH50, Ac anti-MBG, ANCA, FAN, anti-ADN, sérologies des hépatites B et C et HIV, cryoglobuline
- Mise en évidence de la protéinurie > 3g/j + recherche de GR et GB : urines de 24h
- Dépistage par tigette urinaire
- Evaluation sur échantillon et suivi par protéinurie/créatinurie ~ protéinurie de 24h
- Echo rénale
- Biopsie rénale : systématique chez l'adulte pour obtenir le diag de certitude, excepté pour les syndromes néphrotiques d'évidence secondaires à une pathologie systémique connue
Diagnostic différentiel
Protéinurie orthostatique/ intermittente, cirrhose, insuffisance cardiaque, péricardite constrictive,…
Prise en charge thérapeutique - Traitements
- MESURES GENERALES
- Régime pauvre en sel (3-5g de NaCl). Réduire les protéines ~0,8g/kg/j en cas de dégradation de la fonction rénale
- Exercice physique, arrêt du tabac
- Prescription de bas de contention
- TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES
- En cas d'œdèmes : furosémide, commencer par 120mg/j en 2-3x/j à augmenter éventuellement de 40-80mg/j +- diurétique thiazidique si nécessaire
- Tolérer une perte de 1,5kg/j au maximum
- Préférer un diurétique d'épargne potassique en cas d'hyperK
- Pesée quotidienne + fonction rénale
- Réduire la protéinurie à < 1g/j : IEC ou/et ARAII
- En cas d'hypoalbuminémie < 20g/l ou d'atcdts de thromboses : AVK à doses efficaces pour avoir INR = 2-3
- Hyperlipidémie → statines à augmenter graduellement pour obtenir un LDL-chol proche de 1
- En cas d'œdèmes : furosémide, commencer par 120mg/j en 2-3x/j à augmenter éventuellement de 40-80mg/j +- diurétique thiazidique si nécessaire
- TRAITEMENT ETIOLOGIQUE si possible
Auteur(s)
Dr Shanan Khairi, MD
