Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE)

< insuffisance de libération présynaptique d'acétylcholine due à la présence d'Ac dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants, +++ homme > 40 ans. ≈ 1 cas pour 100 myasthénies gravis.

 

1. CLINIQUE

 

La clinique initiale est généralement une parésie des MI (++ ceinture pelvienne et cuisses) avec fatigabilité sans amyotrophie. Les ROT sont diminués / abolis. Les signes céphaliques sont rares. Une atteinte du tronc/ nuque/ MS est svt tardive. On observe une dysautonomie cholinergique dans 50% (troubles de la motricité pupillaire, de la sudation, des sécrétions salivaires/ lacrymales, impuissance,…).

 

1. MALADIES ASSOCIEES

 

Association à :

-        50-60% : un cancer intra-thoracique (++ néo bronchique à petites cellules)

-        10% : autre cancer : sein, estomac, colon, rein, prostate, vessie, voies biliaires, lymphomes,…

-        15% : autre patho auto-immune : Biermer, Sjögren, dysthyroïdies, myasthénie gravis,…

• Association éventuelle à d'autres syndromes para-néoplasiques (++ SIADH > cérébelleux,…)
• Isolé dans 15% des cas.

 

1. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

L'association d'une clinique compatible avec un syndrome myasthénique avec une séropositivité aux Ac anti-VGCC suffit à affirmer le diag. La séronégativité ne suffit pas à éliminer le diag qui repose alors essentiellement sur l'EMG.

 

1. EMG

 

Pattern caractéristique : potentiel d'action de repos d'amplitude très diminué et dont l'amplitude augmente de > 50% immédiatement après effort max ou incrément des réponses motrices sous stimulations répétitives à hautes fréquences (20-50 Hz).

 

1. Biologie

 

VS, hémato-CRP, iono, recherche hémopathie, FAN, ANCA, TSH, Ac anti-VGCC (Se >85%, Sp avoisinant les 99% en cas de clinique compatible avec un syndrome myasthénique, 2-3% des patients ayant un CBPC sans syndrome myasthénique étant séropositifs).

 

1. CT-scan thoracique (néo bronchique ?)

 

1. Divers

 

Recherche d'un autre néo si CT-thorax négatif : PET-CT full body, écho seins / mammographie, OGD, CT-scan abdo, écho foie-voies biliaires, écho reins, colono, cystoscopie, écho prostate,… Si bilan négatif, suivi clinique avec CT-thorax 1x/6 mois min 2 ans.

 

1. TRAITEMENT

 

-        Si syndrome paranéoplasique → traitement du néo → amélioration inconstante

-        La 3-4 diaminopyridine 5-15mg 3-4x/j PO entraîne svt une amélioration avec peu d'ES. Possible potentialisation par pyridostigmine (peu/ pas efficace seule).

o   Alternative = chlorhydrate de guanidine, efficace mais nbx ES

-        2^ème choix / échec de la 1^ère ligne / évolution sévère / crises : corticoth / azathioprine / Ig IV / électrophorèses (idem que pour myasthénie AI)