Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE)

< insuffisance de libération présynaptique d'acétylcholine due à la présence d'Ac dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants (Ac anti-VGCC), +++ homme > 40 ans (3 hommes pour 1 femme atteinte). ≈ 1 cas pour 10 myasthénies gravis. 3% des patients atteints d'un carcinome bronchique à petites cellules (CBPC) seraient atteints.

CLINIQUE

La clinique initiale est généralement une parésie des MI (++ ceinture pelvienne et cuisses) avec fatigabilité sans amyotrophie. Les ROT sont diminués / abolis. Les signes céphaliques sont rares. Une atteinte du tronc/ nuque/ MS est svt tardive. On observe une dysautonomie cholinergique dans 50% (troubles de la motricité pupillaire, de la sudation, des sécrétions salivaires/ lacrymales, impuissance,…).

PATHOLOGIES ASSOCIEES 

Association à :

-        50-60% : un cancer intra-thoracique (++ CBPC)

-        10% : autre cancer : sein, estomac, colon, rein, prostate, vessie, voies biliaires, lymphomes,…

-        15% : autre patho auto-immune : Biermer, Sjögren, dysthyroïdies, myasthénie gravis,…

• Association éventuelle à d'autres syndromes para-néoplasiques (++ SIADH > cérébelleux,…)
• Isolé dans 15% des cas.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

L'association d'une clinique compatible avec un syndrome myasthénique avec une séropositivité aux Ac anti-VGCC suffit à affirmer le diag. La séronégativité ne suffit pas à éliminer le diag qui repose alors essentiellement sur l'EMG.

Electromyographie

Pattern caractéristique : potentiel d'action de repos d'amplitude très diminué et dont l'amplitude augmente de > 50% immédiatement après effort max ou incrément des réponses motrices sous stimulations répétitives à hautes fréquences (20-50 Hz).

Biologie

VS, hémato-CRP, iono, recherche hémopathie, FAN, ANCA, TSH, Ac anti-VGCC (Se >85%, Sp avoisinant les 99% en cas de clinique compatible avec un syndrome myasthénique, 2-3% des patients ayant un CBPC sans syndrome myasthénique étant séropositifs).

Scanner thoracique 

Systématique à la recherche d'une néoplasie bronchique.

Divers

Recherche d'un autre néo si CT-thorax négatif : PET-CT full body, écho seins / mammographie, OGD, CT-scan abdo, écho foie-voies biliaires, écho reins, colono, cystoscopie, écho prostate,… Si bilan négatif, suivi clinique avec CT-thorax 1x/6 mois min 2 ans.

TRAITEMENTS

• Si syndrome paranéoplasique → traitement du néo → amélioration inconstante
• La 3-4 diaminopyridine 5-15mg 3-4x/j PO entraîne svt une amélioration avec peu d'ES. Possible potentialisation par pyridostigmine (peu/ pas efficace seule).
  • Alternative = chlorhydrate de guanidine, efficace mais nbx ES
    • 2^ème choix / échec de la 1^ère ligne / évolution sévère / crises : corticoth / azathioprine / Ig IV / électrophorèses (idem que pour myasthénie AI)