« Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) » : différence entre les versions
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< insuffisance de libération présynaptique d'acétylcholine due à la présence d'Ac dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants, +++ homme > 40 ans. ≈ 1 cas pour 100 myasthénies gravis. | < insuffisance de libération présynaptique d'acétylcholine due à la présence d'Ac dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants, +++ homme > 40 ans. ≈ 1 cas pour 100 myasthénies gravis. | ||
= CLINIQUE = | |||
La clinique initiale est généralement une parésie des MI (++ ceinture pelvienne et cuisses) avec fatigabilité sans amyotrophie. Les ROT sont diminués / abolis. Les signes céphaliques sont rares. Une atteinte du tronc/ nuque/ MS est svt tardive. On observe une dysautonomie cholinergique dans 50% (troubles de la motricité pupillaire, de la sudation, des sécrétions salivaires/ lacrymales, impuissance,…). | La clinique initiale est généralement une parésie des MI (++ ceinture pelvienne et cuisses) avec fatigabilité sans amyotrophie. Les ROT sont diminués / abolis. Les signes céphaliques sont rares. Une atteinte du tronc/ nuque/ MS est svt tardive. On observe une dysautonomie cholinergique dans 50% (troubles de la motricité pupillaire, de la sudation, des sécrétions salivaires/ lacrymales, impuissance,…). | ||
| = PATHOLOGIES ASSOCIEES = | ||
| ''Association'' à : | ||
'' | - 50-60% : un cancer intra-thoracique ('''++ néo bronchique à petites cellules''') | ||
- | - 10% : autre cancer : sein, estomac, colon, rein, prostate, vessie, voies biliaires, lymphomes,… | ||
- | - 15% : autre patho auto-immune : Biermer, Sjögren, dysthyroïdies, myasthénie gravis,… | ||
*Association éventuelle à d'autres syndromes para-néoplasiques (++ SIADH > cérébelleux,…) | *Association éventuelle à d'autres syndromes para-néoplasiques (++ SIADH > cérébelleux,…) | ||
*Isolé dans 15% des cas. | *Isolé dans 15% des cas. | ||
= EXAMENS COMPLEMENTAIRES = | |||
L'association d'une clinique compatible avec un syndrome myasthénique avec une séropositivité aux Ac anti-VGCC suffit à affirmer le diag. La séronégativité ne suffit pas à éliminer le diag qui repose alors essentiellement sur l'EMG. | L'association d'une clinique compatible avec un syndrome myasthénique avec une séropositivité aux Ac anti-VGCC suffit à affirmer le diag. La séronégativité ne suffit pas à éliminer le diag qui repose alors essentiellement sur l'EMG. | ||
== Electromyographie == | |||
| Pattern caractéristique : potentiel d'action de repos d'amplitude très diminué et dont l'amplitude augmente de > 50% immédiatement après effort max ou incrément des réponses motrices sous stimulations répétitives à hautes fréquences (20-50 Hz). | ||
== Biologie == | |||
VS, hémato-CRP, iono, recherche hémopathie, FAN, ANCA, TSH, Ac anti-VGCC (Se >85%, Sp avoisinant les 99% en cas de clinique compatible avec un syndrome myasthénique, 2-3% des patients ayant un CBPC sans syndrome myasthénique étant séropositifs). | VS, hémato-CRP, iono, recherche hémopathie, FAN, ANCA, TSH, Ac anti-VGCC (Se >85%, Sp avoisinant les 99% en cas de clinique compatible avec un syndrome myasthénique, 2-3% des patients ayant un CBPC sans syndrome myasthénique étant séropositifs). | ||
== Scanner thoracique == | |||
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Systématique à la recherche d'une néoplasie bronchique. | |||
== Divers == | |||
- | Recherche d'un autre néo si CT-thorax négatif : PET-CT full body, écho seins / mammographie, OGD, CT-scan abdo, écho foie-voies biliaires, écho reins, colono, cystoscopie, écho prostate,… Si bilan négatif, suivi clinique avec CT-thorax 1x/6 mois min 2 ans. | ||
= TRAITEMENTS = | |||
- | *Si syndrome paranéoplasique → traitement du néo → amélioration inconstante | ||
*La 3-4 diaminopyridine 5-15mg 3-4x/j PO entraîne svt une amélioration avec peu d'ES. Possible potentialisation par pyridostigmine (peu/ pas efficace seule). | |||
**Alternative = chlorhydrate de guanidine, efficace mais nbx ES | |||
***2<sup>ème</sup> choix / échec de la 1<sup>ère</sup> ligne / évolution sévère / crises : corticoth / azathioprine / Ig IV / électrophorèses (idem que pour myasthénie AI) | |||
Version du 8 mai 2014 à 20:09
< insuffisance de libération présynaptique d'acétylcholine due à la présence d'Ac dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants, +++ homme > 40 ans. ≈ 1 cas pour 100 myasthénies gravis.
CLINIQUE
La clinique initiale est généralement une parésie des MI (++ ceinture pelvienne et cuisses) avec fatigabilité sans amyotrophie. Les ROT sont diminués / abolis. Les signes céphaliques sont rares. Une atteinte du tronc/ nuque/ MS est svt tardive. On observe une dysautonomie cholinergique dans 50% (troubles de la motricité pupillaire, de la sudation, des sécrétions salivaires/ lacrymales, impuissance,…).
PATHOLOGIES ASSOCIEES
Association à :
- 50-60% : un cancer intra-thoracique (++ néo bronchique à petites cellules)
- 10% : autre cancer : sein, estomac, colon, rein, prostate, vessie, voies biliaires, lymphomes,…
- 15% : autre patho auto-immune : Biermer, Sjögren, dysthyroïdies, myasthénie gravis,…
- Association éventuelle à d'autres syndromes para-néoplasiques (++ SIADH > cérébelleux,…)
- Isolé dans 15% des cas.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
L'association d'une clinique compatible avec un syndrome myasthénique avec une séropositivité aux Ac anti-VGCC suffit à affirmer le diag. La séronégativité ne suffit pas à éliminer le diag qui repose alors essentiellement sur l'EMG.
Electromyographie
Pattern caractéristique : potentiel d'action de repos d'amplitude très diminué et dont l'amplitude augmente de > 50% immédiatement après effort max ou incrément des réponses motrices sous stimulations répétitives à hautes fréquences (20-50 Hz).
Biologie
VS, hémato-CRP, iono, recherche hémopathie, FAN, ANCA, TSH, Ac anti-VGCC (Se >85%, Sp avoisinant les 99% en cas de clinique compatible avec un syndrome myasthénique, 2-3% des patients ayant un CBPC sans syndrome myasthénique étant séropositifs).
Scanner thoracique
Systématique à la recherche d'une néoplasie bronchique.
Divers
Recherche d'un autre néo si CT-thorax négatif : PET-CT full body, écho seins / mammographie, OGD, CT-scan abdo, écho foie-voies biliaires, écho reins, colono, cystoscopie, écho prostate,… Si bilan négatif, suivi clinique avec CT-thorax 1x/6 mois min 2 ans.
TRAITEMENTS
- Si syndrome paranéoplasique → traitement du néo → amélioration inconstante
- La 3-4 diaminopyridine 5-15mg 3-4x/j PO entraîne svt une amélioration avec peu d'ES. Possible potentialisation par pyridostigmine (peu/ pas efficace seule).
- Alternative = chlorhydrate de guanidine, efficace mais nbx ES
- 2ème choix / échec de la 1ère ligne / évolution sévère / crises : corticoth / azathioprine / Ig IV / électrophorèses (idem que pour myasthénie AI)
- Alternative = chlorhydrate de guanidine, efficace mais nbx ES