Syndrome de Raynaud

= crises d'ischémies digitales < vaso-constriction exagérée au froid / émotions. Très fréquent, prévalence de 3-20% pour les F, de 3-14% pour les H. Immense majorité des cas sont idiopathiques et bénins.

Etiologies

• Raynaud Primaire = idiopathique = "Maladie de Raynaud" ≈ 90%
• Raynaud Secondaire ≈ 10% :
  • Iatrogènes et toxiques : bêta-bloquants, dérivés de l'ergot, bléomycine, bromocriptine, cyclosporine, interféron alpha, arsenic, cocaïne, nicotine, cannabis, LSD,…
  • Connectivites, vasculites, hémato : sclérodermie, LED, Sd des Ac antiphospholipides, Sharp syndrome, poly / dermatomyosite, PR, Sjögren, cryoglobulinémie, cryofibrogénémie, maladie des agglutinines froides, vasculites à HBV, Buerger, Takayasu, Horton, POEMS,…
  • Endocriniennes :  hypothyroïdie, hashimoto, acromégalie
  • Artériopathies non inflammatoires : athérosclérose, embolies distales, défilé costo-claviculaire, fibrodysplasie, angor spastique
  • Traumatiques : travail avec des engins vibrants, anévrisme cubital, micro-trauma localisés répétés (→ angio montre anévrismes / sténoses /…),…
  • Divers : néos, para-néo, myélo-dysplasies, tumeur glomique, canal carpien, emboles cardiaques, FAV/ MAV,…

Diagnostic et clinique

Diagnostic exclusivement clinique. Typiquement, provoquées par le froid / (stress), 3 phases :

• Phase syncopale "blanche" (spasme artériolaire) : doigts blancs / décolorés, insensibles, ≈ 15 min
• Phase asphyxique "bleue" (spasme veinulaire) : doigts cyanosés, dysesthésies
• Phase hyperhémique "rouge" (résolution) : doigts rouges / vermillons, fourmillements/ douleur ++

Difficultés diagnostiques :

• Autres localisations possibles : orteils, nez, oreilles, menton.
• Parfois seulement phase blanche et/ou bleue.
• Possibles association à une acrocyanose / une érythermalgie

Evolution toujours bénigne si Raynaud Primaire. Sinon selon patho sous-jacente.

Caractéristiques évoquant un Raynaud secondaire :

• Absence d'atcdts familiaux
• Apparition > 40 ans ou < 10 ans
• Cause iatrogène / toxique potentielle identifiée
• Signes de vasculites / connectivites (! Signes sclérodermie : télangiectasies péri-unguéales / visage, crépitants bases pulmonaires, sclérose cutanée, troubles trophiques, dysphagie,…)
• Capillaroscopie anormale / présence d'un FAN significatif / VS augmentée
• Anomalie à l'examen vasculaire / test d'Allen
• Perte de poids inexpliquée
• Lésions trophiques → quasi tjr secondaire
• Strictement unilatéral  (rare) → quasi tjr secondaire → patho loco-régionale (traumas ? artériopathies ? sténose athéromateuse en aval ?)

! Dans la sclérodermie, le Raynaud est svt inaugural → toujours à évoquer si caractéristiques atypiques !

Mise au point

• Capillaroscopie systématique
• Biologie (FAN, VS, hémogramme, fcts rénale et hépatique, TSH, FR, C3, C4) et récolte d'urines
• Selon orientation clinique :
  • RX des mains (calcinose sous-cutanée ? ostéolyse ?)
  • Examens angiographiques, écho-doppler, RX thorax (Sd défilé TB ?), VCN (argument pour canal carpien ?),…

Prise en charge

• Maîtrise des FRCV (facteurs aggravants). Arrêt du tabagisme ! Eviction / protection contre froid. Eviter toxiques / médocs aggravants.
• Symptomatique : nifédipine / diltiazem / nicardipine / … peu d'EBM → ssi Raynaud handicapant et respect absolu des CI.
• Raynaud secondaire → tt étiologique