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Syndrome de Churg-Strauss (SCS)

Révision de 24 février 2016 à 22:58 par Nanash (discussion | contributions)

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Le syndrome de Churg-Strauss (SCS) est une angéite granulomateuse allergique, vasculite primaire granulomateuse nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre caractérisée par la présence d'infiltrats à polynucléaires éosinophiles (PNEo) et de granulomes gigantocellulaires péri- et extravasculaires.

Clinique

La clinique est similaire à la péri-artérite noueuse (PAN : multinévrite et atteinte digestive fréquentes, atteintes cutanées plus fréquentes [nodules cutanés assez typiques – rouges/violacés parfois douloureux, de 2-20 mm de diamètre, ++ à la face d’extension des coudes, aux doigts et au scalp – présents chez 1/3 des patients],…) excepté :

  • 100 % sont asthmatiques à la phase d’état, avec souvent des antécédents allergiques

Evolution en 3 phases :

  • Apparition tardive d’un asthme, ++ chez un sujet présentant des antécédents allergiques cutanés/ respiratoires (rhinite allergique, polypose nasale, rhume des foins, sensibilité aux médicaments) sans terrain familial atopique.
  • Hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, phase pouvant durer plusieurs années
  • Dans un délai moyen de 9 ans : installation de la vasculite systémique en qq semaines avec une gravité clinique rapidement évidente

Diagnostic

Avant tout clinique, la biologie peut avoir une valeur d'orientation et la biopsie confirmer le diagnostic.

Suspicion clinique

L’association : asthme fébrile, avec ou sans infiltrats pulmonaires à la RX, DEG importante et hyperéosinophilie doit faire évoquer le diagnostic à mettre en évidence les signes systémiques de la maladie (arthrite, myalgies, purpura, douleurs abdominales,…), si une multinévrite et des pANCA sont significativement présents on peut déjà affirmer le diagnostic.

Biologie

  • Hyperéosinophilie (> 1000/mm³) et augmentation des IgE
  • pANCA (type anti-MPO) présents dans 60%
  • Reste idem que la PAN

Angiographie

Moins rentable que dans la PAN.

Biopsie

+++ peau, nerf, muscle.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Similaire au traitement de la PAN (combinaison variable de prednisone et immunosuppresseurs).

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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