Syndrome de Churg-Strauss (SCS)

Révision datée du 13 juin 2014 à 15:38 par Shanan Khairi (discussion | contributions) (Page créée avec « #<u>GENERALITES</u>   = angéite granulomateuse allergique = vasculite granulomateuse nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre + infiltrats à PNEo et des g... »)
(diff) ← Version précédente | Voir la version actuelle (diff) | Version suivante → (diff)
Aller à : navigation, rechercher
  1. GENERALITES

 

= angéite granulomateuse allergique = vasculite granulomateuse nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre + infiltrats à PNEo et des granulomes gigantocellulaires péri- et extravasculaires.

 

  1. CLINIQUE

 

La clinique est similaire à la PAN (multinévrite et atteinte digestive fréquentes, atteintes cutanées plus fréquentes [nodules cutanés assez typiques – rouges/violacés parfois douloureux, de 2-20 mm de diamètre, ++ à la face d’extension des coudes, aux doigts et au scalp – présents chez 1/3 des patients],…) excepté :

-        100 % sont asthmatiques à la phase d’état, avec souvent des antécédents allergiques

 

Evolution en 3 phases :

-        Apparition tardive d’un asthme, ++ chez un sujet présentant des antécédents allergiques cutanés/ respiratoires (rhinite allergique, polypose nasale, rhume des foins, sensibilité aux médicaments) sans terrain familial atopique.

-        Hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, phase pouvant durer plusieurs années

-        Dans un délai moyen de 9 ans : installation de la vasculite systémique en qq semaines avec une gravité clinique rapidement évidente

 

  1. DIAGNOSTIC

 

Avant tout clinique, la biopsie peut confirmer le diagnostic.

 

Suspicion clinique

 

L’association : asthme fébrile, avec ou sans infiltrats pulmonaires à la RX, DEG importante et hyperéosinophilie doit faire évoquer le diagnostic à mettre en évidence les signes systémiques de la maladie (arthrite, myalgies, purpura, douleurs abdominales,…), si une multinévrite et des pANCA sont significativement présents on peut déjà affirmer le diagnostic.

 

Biologie

 

-        Hyperéosinophilie (> 1000/mm³) et augmentation des IgE

-        pANCA (type anti-MPO) présents dans 60%

-        Reste idem que la PAN

 

Angiographie

 

Moins rentable que dans la PAN.

 

Biopsie

 

+++ peau, nerf, muscle.

 

  1. TRAITEMENT

 

Idem que dans la PAN