Syndrome de Churg-Strauss (SCS)
- GENERALITES
= angéite granulomateuse allergique = vasculite granulomateuse nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre + infiltrats à PNEo et des granulomes gigantocellulaires péri- et extravasculaires.
- CLINIQUE
La clinique est similaire à la PAN (multinévrite et atteinte digestive fréquentes, atteintes cutanées plus fréquentes [nodules cutanés assez typiques – rouges/violacés parfois douloureux, de 2-20 mm de diamètre, ++ à la face d’extension des coudes, aux doigts et au scalp – présents chez 1/3 des patients],…) excepté :
- 100 % sont asthmatiques à la phase d’état, avec souvent des antécédents allergiques
Evolution en 3 phases :
- Apparition tardive d’un asthme, ++ chez un sujet présentant des antécédents allergiques cutanés/ respiratoires (rhinite allergique, polypose nasale, rhume des foins, sensibilité aux médicaments) sans terrain familial atopique.
- Hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, phase pouvant durer plusieurs années
- Dans un délai moyen de 9 ans : installation de la vasculite systémique en qq semaines avec une gravité clinique rapidement évidente
- DIAGNOSTIC
Avant tout clinique, la biopsie peut confirmer le diagnostic.
Suspicion clinique
L’association : asthme fébrile, avec ou sans infiltrats pulmonaires à la RX, DEG importante et hyperéosinophilie doit faire évoquer le diagnostic à mettre en évidence les signes systémiques de la maladie (arthrite, myalgies, purpura, douleurs abdominales,…), si une multinévrite et des pANCA sont significativement présents on peut déjà affirmer le diagnostic.
Biologie
- Hyperéosinophilie (> 1000/mm³) et augmentation des IgE
- pANCA (type anti-MPO) présents dans 60%
- Reste idem que la PAN
Angiographie
Moins rentable que dans la PAN.
Biopsie
+++ peau, nerf, muscle.
- TRAITEMENT
Idem que dans la PAN