« Syndrome de Churg-Strauss (SCS) » : différence entre les versions
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<p style="text-align: justify">= angéite granulomateuse allergique = vasculite granulomateuse nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre + infiltrats à PNEo et des granulomes gigantocellulaires péri- et extravasculaires.</p> | |||
== Clinique == | |||
<p style="text-align: justify">La clinique est similaire à la PAN (multinévrite et atteinte digestive fréquentes, atteintes cutanées plus fréquentes [nodules cutanés assez typiques – rouges/violacés parfois douloureux, de 2-20 mm de diamètre, ++ à la face d’extension des coudes, aux doigts et au scalp – présents chez 1/3 des patients],…) excepté :</p> | |||
*'''100 % sont asthmatiques''' à la phase d’état, avec souvent des antécédents allergiques | |||
<p style="text-align: justify">Evolution en 3 phases :</p> | |||
*Apparition tardive d’un asthme, ++ chez un sujet présentant des antécédents allergiques cutanés/ respiratoires (rhinite allergique, polypose nasale, rhume des foins, sensibilité aux médicaments) sans terrain familial atopique. | |||
*Hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, phase pouvant durer plusieurs années | |||
*Dans un délai moyen de 9 ans : installation de la vasculite systémique en qq semaines avec une gravité clinique rapidement évidente | |||
== Diagnostic == | |||
<p style="text-align: justify">Avant tout clinique, la biologie peut avoir une valeur d'orientation et la biopsie confirmer le diagnostic.</p><p style="text-align: justify"><u>Suspicion clinique</u></p><p style="text-align: justify">L’association : asthme fébrile, avec ou sans infiltrats pulmonaires à la RX, DEG importante et hyperéosinophilie doit faire évoquer le diagnostic à mettre en évidence les signes systémiques de la maladie (arthrite, myalgies, purpura, douleurs abdominales,…), si une multinévrite et des pANCA sont significativement présents on peut déjà affirmer le diagnostic.</p><p style="text-align: justify"><u>Biologie</u></p> | |||
= | *Hyperéosinophilie (> 1000/mm³) et augmentation des IgE | ||
*pANCA (type anti-MPO) présents dans 60% | |||
*Reste idem que la PAN | |||
<p style="text-align: justify"><u>Angiographie</u></p><p style="text-align: justify">Moins rentable que dans la PAN.</p><p style="text-align: justify"><u>Biopsie</u></p><p style="text-align: justify">+++ peau, nerf, muscle.</p> | |||
== Traitement == | |||
<p style="text-align: justify">Similaire au traitement de la PAN</p> | |||
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Avant tout clinique, la biopsie | |||
<u>Suspicion clinique</u> | |||
L’association : asthme fébrile, avec ou sans infiltrats pulmonaires à la RX, DEG importante et hyperéosinophilie doit faire évoquer le diagnostic à mettre en évidence les signes systémiques de la maladie (arthrite, myalgies, purpura, douleurs abdominales,…), si une multinévrite et des pANCA sont significativement présents on peut déjà affirmer le diagnostic. | |||
<u>Biologie</u> | |||
<u>Angiographie</u> | |||
Moins rentable que dans la PAN. | |||
<u>Biopsie</u> | |||
+++ peau, nerf, muscle. | |||
Version du 15 août 2014 à 23:18
= angéite granulomateuse allergique = vasculite granulomateuse nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre + infiltrats à PNEo et des granulomes gigantocellulaires péri- et extravasculaires.
Clinique
La clinique est similaire à la PAN (multinévrite et atteinte digestive fréquentes, atteintes cutanées plus fréquentes [nodules cutanés assez typiques – rouges/violacés parfois douloureux, de 2-20 mm de diamètre, ++ à la face d’extension des coudes, aux doigts et au scalp – présents chez 1/3 des patients],…) excepté :
- 100 % sont asthmatiques à la phase d’état, avec souvent des antécédents allergiques
Evolution en 3 phases :
- Apparition tardive d’un asthme, ++ chez un sujet présentant des antécédents allergiques cutanés/ respiratoires (rhinite allergique, polypose nasale, rhume des foins, sensibilité aux médicaments) sans terrain familial atopique.
- Hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, phase pouvant durer plusieurs années
- Dans un délai moyen de 9 ans : installation de la vasculite systémique en qq semaines avec une gravité clinique rapidement évidente
Diagnostic
Avant tout clinique, la biologie peut avoir une valeur d'orientation et la biopsie confirmer le diagnostic.
Suspicion clinique
L’association : asthme fébrile, avec ou sans infiltrats pulmonaires à la RX, DEG importante et hyperéosinophilie doit faire évoquer le diagnostic à mettre en évidence les signes systémiques de la maladie (arthrite, myalgies, purpura, douleurs abdominales,…), si une multinévrite et des pANCA sont significativement présents on peut déjà affirmer le diagnostic.
Biologie
- Hyperéosinophilie (> 1000/mm³) et augmentation des IgE
- pANCA (type anti-MPO) présents dans 60%
- Reste idem que la PAN
Angiographie
Moins rentable que dans la PAN.
Biopsie
+++ peau, nerf, muscle.
Traitement
Similaire au traitement de la PAN
