« Syndrome de Churg-Strauss (SCS) » : différence entre les versions
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Le '''syndrome de Churg-Strauss''' (SCS) est une angéite granulomateuse allergique, vasculite primaire granulomateuse nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre caractérisée par la présence d'infiltrats à polynucléaires éosinophiles (PNEo) et de granulomes gigantocellulaires péri- et extravasculaires. | |||
== Clinique == | |||
La clinique est similaire à celle de la péri-artérite noueuse (PAN) : multinévrites et atteintes digestives fréquentes, atteintes cutanées plus fréquentes que dans la PAN [nodules cutanés assez typiques – rouges/violacés parfois douloureux, de 2-20 mm de diamètre, ++ à la face d’extension des coudes, aux doigts et au scalp – présents chez 1/3 des patients],… excepté : | |||
*'''100 % sont asthmatiques''' à la phase d’état, avec souvent des antécédents allergiques | |||
Evolution en 3 phases : | Evolution en 3 phases : | ||
*Apparition tardive d’un asthme, souvent chez un sujet présentant des antécédents allergiques cutanés ou respiratoires (rhinite allergique, polypose nasale, rhume des foins, sensibilité aux médicaments) sans terrain familial atopique. | |||
*Hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, phase pouvant durer plusieurs années | |||
*Dans un délai moyen de 9 ans : installation de la vasculite systémique en quelques semaines avec une gravité clinique rapidement évidente | |||
== Diagnostic == | |||
Le diagnostic est avant tout clinique, la biologie peut avoir une valeur d'orientation et la biopsie le confirmer. | |||
<u>Suspicion clinique</u> | <u>Suspicion clinique</u> | ||
L’association d'un asthme fébrile, avec ou sans infiltrats pulmonaires à la radiographie, d'une importante dégradation de l'etat général et d'une hyperéosinophilie doit faire évoquer le diagnostic. On cherchera à mettre en évidence les signes systémiques de la maladie (arthrite, myalgies, purpura, douleurs abdominales,…). Si une multinévrite et des pANCA sont significativement présents on peut déjà affirmer le diagnostic. | |||
L’association | |||
<u>Biologie</u> | <u>Biologie</u> | ||
*Hyperéosinophilie (> 1000/mm³) et augmentation des IgE | |||
*pANCA (type anti-MPO) présents dans 60% | |||
*Reste idem que la PAN | |||
<u>Angiographie</u> | <u>Angiographie</u> | ||
Moins rentable que dans la PAN. | Moins rentable que dans la PAN. | ||
<u>Biopsie</u> | <u>Biopsie</u> | ||
| De rentabilité médiocre, sa négativité ne suffit pas à exclure le diagnostic. Sites de biopsie : peau, nerf, muscles. | ||
== Prise en charge thérapeutique - Traitements == | |||
Similaire au traitement de la PAN (combinaison variable de prednisone et immunosuppresseurs). | |||
== Auteur(s) == | |||
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Version actuelle datée du 4 novembre 2022 à 08:49
Le syndrome de Churg-Strauss (SCS) est une angéite granulomateuse allergique, vasculite primaire granulomateuse nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre caractérisée par la présence d'infiltrats à polynucléaires éosinophiles (PNEo) et de granulomes gigantocellulaires péri- et extravasculaires.
Clinique
La clinique est similaire à celle de la péri-artérite noueuse (PAN) : multinévrites et atteintes digestives fréquentes, atteintes cutanées plus fréquentes que dans la PAN [nodules cutanés assez typiques – rouges/violacés parfois douloureux, de 2-20 mm de diamètre, ++ à la face d’extension des coudes, aux doigts et au scalp – présents chez 1/3 des patients],… excepté :
- 100 % sont asthmatiques à la phase d’état, avec souvent des antécédents allergiques
Evolution en 3 phases :
- Apparition tardive d’un asthme, souvent chez un sujet présentant des antécédents allergiques cutanés ou respiratoires (rhinite allergique, polypose nasale, rhume des foins, sensibilité aux médicaments) sans terrain familial atopique.
- Hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, phase pouvant durer plusieurs années
- Dans un délai moyen de 9 ans : installation de la vasculite systémique en quelques semaines avec une gravité clinique rapidement évidente
Diagnostic
Le diagnostic est avant tout clinique, la biologie peut avoir une valeur d'orientation et la biopsie le confirmer.
Suspicion clinique
L’association d'un asthme fébrile, avec ou sans infiltrats pulmonaires à la radiographie, d'une importante dégradation de l'etat général et d'une hyperéosinophilie doit faire évoquer le diagnostic. On cherchera à mettre en évidence les signes systémiques de la maladie (arthrite, myalgies, purpura, douleurs abdominales,…). Si une multinévrite et des pANCA sont significativement présents on peut déjà affirmer le diagnostic.
Biologie
- Hyperéosinophilie (> 1000/mm³) et augmentation des IgE
- pANCA (type anti-MPO) présents dans 60%
- Reste idem que la PAN
Angiographie
Moins rentable que dans la PAN.
Biopsie
De rentabilité médiocre, sa négativité ne suffit pas à exclure le diagnostic. Sites de biopsie : peau, nerf, muscles.
Prise en charge thérapeutique - Traitements
Similaire au traitement de la PAN (combinaison variable de prednisone et immunosuppresseurs).
Auteur(s)
Dr Shanan Khairi, MD
