Sidérose superficielle du système nerveux central

= dépôts sous-pial d'hémosidérine sur HSA occultes répétées.

 

ETIOLOGIES

 

Cf causes d'HSA + angiopathie amyloïde cérébrale. Rechercher en particulier la notion de trauma crânien/ médullaire ou d'intervention neurochir.

 

CLINIQUE

 

Survenue insidieuse de :

-        Ataxie cérébelleuse

-        Surdité de perception

-        Myélopathie avec syndrome pyramidal

-        Détérioration cognitive

→ Evolution habituelle vers un état grabataire en l'absence de traitement étiologique

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

-        IRM (ensemble du névraxe !) :

o   Diag : T2* → l'hémosidérine apparaît comme une hypodensité à la surface du tronc, du cervelet, de la moelle et du cortex cérébral.

o   Recherche étiologique : malformation vasculaire ? collection liquidienne évoquant une brèche durale ? angiopathie amyloïde leptoméningée ? tumeur ? …

-        PL : possibles présence de GR, hyperprotéinorachie, aspect xantochromique

 

TRAITEMENT

 

-        Tt hypoTA (indapamide +++), arrêt des tts anticoagulants sauf indication absolue

-        Toujours tenter une intervention endovasculaire/ chir/ RXth sur la cause du saignement identifié si possible

-        Pas d'EBM mais quelques articles conseillent un tt par chélateurs du fer passant la BHE à petites doses… visée compassionnelle