Sidérose superficielle du système nerveux central

= dépôts sous-pial d'hémosidérine sur HSA occultes répétées.

Etiologies

Cf causes d'HSA + angiopathie amyloïde cérébrale. Rechercher en particulier la notion de trauma crânien/ médullaire ou d'intervention neurochir.

Clinique

Survenue insidieuse de :

• Ataxie cérébelleuse
• Surdité de perception
• Myélopathie avec syndrome pyramidal
• Détérioration cognitive

→ Evolution habituelle vers un état grabataire en l'absence de traitement étiologique

Existence de cas asymptomatiques non diagnostiqués ?

Examens complémentaires

• IRM (ensemble du névraxe !) :
  • Diag : T2* → l'hémosidérine apparaît comme une hypodensité à la surface du tronc, du cervelet, de la moelle et du cortex cérébral.
  • Recherche étiologique : malformation vasculaire ? collection liquidienne évoquant une brèche durale ? angiopathie amyloïde leptoméningée ? tumeur ? …
• PL : possibles présence de GR, hyperprotéinorachie, aspect xantochromique

Traitement

• Tt hypoTA (indapamide +++), arrêt des tts anticoagulants sauf indication absolue
• Toujours tenter une intervention endovasculaire/ chir/ RXth sur la cause du saignement identifié si possible
• Pas d'EBM mais quelques articles conseillent un tt par chélateurs du fer passant la BHE à petites doses… visée compassionnelle