« Sidérose superficielle du système nerveux central » : différence entre les versions
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== Etiologies == | |||
<p style="text-align: justify">Cf causes d'HSA + angiopathie amyloïde cérébrale. Rechercher en particulier la notion de trauma crânien/ médullaire ou d'intervention neurochir.</p> | |||
== Clinique == | |||
<p style="text-align: justify">Survenue insidieuse de :</p> | |||
*Ataxie cérébelleuse | |||
*Surdité de perception | |||
*Myélopathie avec syndrome pyramidal | |||
*Détérioration cognitive | |||
<p style="text-align: justify">→ Evolution habituelle vers un état grabataire en l'absence de traitement étiologique</p><p style="text-align: justify">Existence de cas asymptomatiques non diagnostiqués ?</p> | |||
== Examens complémentaires == | |||
| *'''<u>IRM (ensemble du névraxe !)</u>''' : | ||
**Diag : T2* → l'hémosidérine apparaît comme une hypodensité à la surface du tronc, du cervelet, de la moelle et du cortex cérébral. | |||
**Recherche étiologique : malformation vasculaire ? collection liquidienne évoquant une brèche durale ? angiopathie amyloïde leptoméningée ? tumeur ? …<u></u> | |||
*<u>PL</u> : possibles présence de GR, hyperprotéinorachie, aspect xantochromique | |||
== | == Traitement == | ||
*Tt hypoTA (indapamide +++), arrêt des tts anticoagulants sauf indication absolue | |||
*Toujours tenter une intervention endovasculaire/ chir/ RXth sur la cause du saignement identifié si possible | |||
*Pas d'EBM mais quelques articles conseillent un tt par chélateurs du fer passant la BHE à petites doses… visée compassionnelle | |||
Version du 10 août 2014 à 19:27
= dépôts sous-pial d'hémosidérine sur HSA occultes répétées.
Etiologies
Cf causes d'HSA + angiopathie amyloïde cérébrale. Rechercher en particulier la notion de trauma crânien/ médullaire ou d'intervention neurochir.
Clinique
Survenue insidieuse de :
- Ataxie cérébelleuse
- Surdité de perception
- Myélopathie avec syndrome pyramidal
- Détérioration cognitive
→ Evolution habituelle vers un état grabataire en l'absence de traitement étiologique
Existence de cas asymptomatiques non diagnostiqués ?
Examens complémentaires
- IRM (ensemble du névraxe !) :
- Diag : T2* → l'hémosidérine apparaît comme une hypodensité à la surface du tronc, du cervelet, de la moelle et du cortex cérébral.
- Recherche étiologique : malformation vasculaire ? collection liquidienne évoquant une brèche durale ? angiopathie amyloïde leptoméningée ? tumeur ? …
- PL : possibles présence de GR, hyperprotéinorachie, aspect xantochromique
Traitement
- Tt hypoTA (indapamide +++), arrêt des tts anticoagulants sauf indication absolue
- Toujours tenter une intervention endovasculaire/ chir/ RXth sur la cause du saignement identifié si possible
- Pas d'EBM mais quelques articles conseillent un tt par chélateurs du fer passant la BHE à petites doses… visée compassionnelle