« Sidérose superficielle du système nerveux central » : différence entre les versions

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= dépôts sous-pial d'hémosidérine sur HSA occultes répétées.
<p style="text-align: justify">= dépôts sous-pial d'hémosidérine sur HSA occultes répétées. </p>
== Etiologies ==
<p style="text-align: justify">Cf causes d'HSA + angiopathie amyloïde cérébrale. Rechercher en particulier la notion de trauma crânien/ médullaire ou d'intervention neurochir.</p>
== Clinique ==
<p style="text-align: justify">Survenue insidieuse de&nbsp;:</p>
*Ataxie cérébelleuse
*Surdité de perception
*Myélopathie avec syndrome pyramidal
*Détérioration cognitive
<p style="text-align: justify">→ Evolution habituelle vers un état grabataire en l'absence de traitement étiologique</p><p style="text-align: justify">Existence de cas asymptomatiques non diagnostiqués ?</p>
== Examens complémentaires ==


&nbsp;
*'''<u>IRM (ensemble du névraxe&nbsp;!)</u>'''&nbsp;:
**Diag&nbsp;: T2* → l'hémosidérine apparaît comme une hypodensité à la surface du tronc, du cervelet, de la moelle et du cortex cérébral.
**Recherche étiologique&nbsp;: malformation vasculaire&nbsp;? collection liquidienne évoquant une brèche durale&nbsp;? angiopathie amyloïde leptoméningée&nbsp;? tumeur&nbsp;? …<u></u>
*<u>PL</u>&nbsp;: possibles présence de GR, hyperprotéinorachie, aspect xantochromique


== ETIOLOGIES ==
== Traitement ==


&nbsp;
*Tt hypoTA (indapamide +++), arrêt des tts anticoagulants sauf indication absolue
 
*Toujours tenter une intervention endovasculaire/ chir/ RXth sur la cause du saignement identifié si possible
Cf causes d'HSA + angiopathie amyloïde cérébrale. Rechercher en particulier la notion de trauma crânien/ médullaire ou d'intervention neurochir.
*Pas d'EBM mais quelques articles conseillent un tt par chélateurs du fer passant la BHE à petites doses… visée compassionnelle
 
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== CLINIQUE ==
 
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Survenue insidieuse de :
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Ataxie cérébelleuse
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Surdité de perception
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Myélopathie avec syndrome pyramidal
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Détérioration cognitive
 
→ Evolution habituelle vers un état grabataire en l'absence de traitement étiologique
 
&nbsp;
 
== EXAMENS COMPLEMENTAIRES ==
 
&nbsp;
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; '''<u>IRM (ensemble du névraxe !)</u>''' :
 
o&nbsp;&nbsp; Diag : T2* → l'hémosidérine apparaît comme une hypodensité à la surface du tronc, du cervelet, de la moelle et du cortex cérébral.
 
o&nbsp;&nbsp; Recherche étiologique : malformation vasculaire ? collection liquidienne évoquant une brèche durale ? angiopathie amyloïde leptoméningée ? tumeur ? …
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; <u>PL</u> : possibles présence de GR, hyperprotéinorachie, aspect xantochromique
 
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== TRAITEMENT ==
 
&nbsp;
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Tt hypoTA (indapamide +++), arrêt des tts anticoagulants sauf indication absolue
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Toujours tenter une intervention endovasculaire/ chir/ RXth sur la cause du saignement identifié si possible
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Pas d'EBM mais quelques articles conseillent un tt par chélateurs du fer passant la BHE à petites doses… visée compassionnelle

Version du 10 août 2014 à 19:27

= dépôts sous-pial d'hémosidérine sur HSA occultes répétées.

Etiologies

Cf causes d'HSA + angiopathie amyloïde cérébrale. Rechercher en particulier la notion de trauma crânien/ médullaire ou d'intervention neurochir.

Clinique

Survenue insidieuse de :

  • Ataxie cérébelleuse
  • Surdité de perception
  • Myélopathie avec syndrome pyramidal
  • Détérioration cognitive

→ Evolution habituelle vers un état grabataire en l'absence de traitement étiologique

Existence de cas asymptomatiques non diagnostiqués ?

Examens complémentaires

  • IRM (ensemble du névraxe !) :
    • Diag : T2* → l'hémosidérine apparaît comme une hypodensité à la surface du tronc, du cervelet, de la moelle et du cortex cérébral.
    • Recherche étiologique : malformation vasculaire ? collection liquidienne évoquant une brèche durale ? angiopathie amyloïde leptoméningée ? tumeur ? …
  • PL : possibles présence de GR, hyperprotéinorachie, aspect xantochromique

Traitement

  • Tt hypoTA (indapamide +++), arrêt des tts anticoagulants sauf indication absolue
  • Toujours tenter une intervention endovasculaire/ chir/ RXth sur la cause du saignement identifié si possible
  • Pas d'EBM mais quelques articles conseillent un tt par chélateurs du fer passant la BHE à petites doses… visée compassionnelle