Sarcoïdose

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= granulomatose multisytémique d'étiologie inconnue (réaction auto-immune à des Ag non identifiés sur un terrain multigénique prédisposant) dont les principales localisations sont les lymphatiques, les poumons, la peau et les yeux. 0,5%-2,4% de la population en sera atteinte, ~20 cas/100.000 hab/an, ++ 25-45 ans, ++ race noire (RRx4). Il existe une notion d'hérédité et les malades ont 5,8x plus de chance que les sujets sains de compter un cas index dans la famille.

 

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE ET CLINIQUE

 

-        42% : découverte de hasard sur une RX thorax

-        19% : signes respis (toux persistante ++, râles crépitants à l'auscultation, dyspnée d'effort progressive, d+ thoraciques, hémoptysie exceptionnelle, signes de cœur pulmonaire en cas de fibrose pulmonaire avancée)

-        15% : signes généraux (asthénie, t°, perte de poids, adp superficielles…)

-        9% : syndrome de Lofgren (adp hilaire bilat + érythème noueux)

-        6% : arthralgies/ myalgies

-        4% : troubles oculaires (uvéite)

-        Autres : érythème noueux, nodules sous-cutanés, parotidite, hypercalcémie, hépato/splénomégalie, arythmies, diabète insipide, paralysie faciale, néphrolithiase, néphrite tubulo-interstitielle,…

 

LOCALISATIONS USUELLES DES ATTEINTES

 

Dans la plupart des cas, les patients présentent de 1 à 3 localisations. Elles s'installent le plus svt dans la 1ère année de la maladie (les localisations d'apparition plus tardives sont généralement neurologiques centrales, musculaires, cardiaques ou osseuses). Trois atteintes peu fréquentes mais potentiellement létales sont à rechercher systématiquement : neuro-musculaire, cardiaque et rénale.

 

1.     ATTEINTE MEDIASTINO-PULMONAIRE (90%)

 

Les aN RX sont svt révélatrices et parfois les seules manifestations de la maladie. Images d'autant plus évocatrices qu'elles sont cliniquement muettes : adp (++ bilat symétriques, volumineuses mais non compressives), atteinte parenchymateuse (++ nodulaire/ réticulo-nodulaire, bilat symétrique. Rarement : confluence nodulaire, infiltrats en verre dépoli, signes d'HTAP. Aux stades avancés : fibrose se traduisant le plus svt par des masses fibreuses et une rétraction des lobes sup avec ascension des hiles). On en tire une classification ayant un intérêt en matière de pronostic et de suivi thérapeutique (Stade 0 = RX N) :

Stade 1

adp hilaire(s)

Stade 2

adp hilaire(s) + atteinte parenchymateuse

Stade 3

atteinte parenchymateuse sans adp

Stade 4

signes de fibrose





Résolution spontanée 80%

Résolution spontanée 60%

Résolution spontanée 20%

Irréversible

 

Le CT est surtout utile en cas de RX ambiguës et pour la caractérisation des lésions sévères.

 

Les EFR montreront généralement une diminution du DLCO et un syndrome restrictif. Un syndrome obstructif est corrélé à un mauvais pronostic.

 

Endoscopie bronchique avec biopsies (montre des granulomes dans 60-80% des cas)et LBA (hypercellularité avec lymphocytose dans 80% et un LT CD4/CD8 > 3,5 dans 50%).

 

2.     ATTEINTE GANGLIONNAIRE (70%)

 

++ asymptomatiques, fermes, indolores, non inflammatoires, de siège variable.

 

3.     ATTEINTES ARTICULAIRES (50%)

 

Arthralgies inflammatoires symétriques des grosses articulations (++ chevilles, genoux, poignets), fugaces et migratrices. Les RX osseuses et les biopsies synoviales ne se positivent que tardivement.

 

4.     ATTEINTE HEPATOSPLENIQUE (15-30%)

 

++ asymptomatique, parfois hépato/splénomégalie palpable. Le CT abdo révèle fréquemment des nodules hypodenses.

 

5.     ATTEINTE CUTANEE (25%)

 

Lésions polymorphes : érythème noueux (17%), sarcoïdes, lupus pernio, cicatrice chéloïdiennes,…

 

6.     ATTEINTE OCULAIRE (25%)

 

Les uvéites antérieures ou postérieures (à fort risque de cécité) sont les plus fréquentes.

 

7.     ATTEINTE OSSEUSE (5-15%)

 

++ indolores, ++ os longs des extrémités. La RX distingue 3 formes : lytique à grande bulle, kystique circonscrite cystoïde, diffuse microgéodique.

 

8.     ATTEINTE NEUROMUSCULAIRE (5-15%)

 

Atteinte des méninges (++ asymptomatique avec LCR montrant une hyperprotéinorachie, une hypercellularité à prédominance L) > SNC (hydrocéphalie, crises E, troubles psys, diabète insipide,…) > nerfs crâniens (++ VII, V, nerf optique) > SNP (++ poly/mono/multineuropathies sensitivo-motrices) > muscles (svt CK N). L'évolution est généralement favorable, mais le pronostic vital peut être mis en cause, particulièrement en cas de myopathies.

 

9.     ATTEINTE CARDIAQUE (5%)

 

Cette atteinte est toujours à rechercher car la présence de signes cliniques/ ECG témoigne d'une infiltration myocardique diffuse et sévère. Ces atteintes peuvent conduire à une insuffisance cardiaque congestive, voire une mort subite par FV.

 

10.   ATTEINTE EXOCRINE (5-10%)

 

Généralement une parotidomégalie bilat non d+ (+ possible PFP par compression). L'atteinte des glandes salivaires accessoires/ lacrymale est fréquente (à rechercher par un test au sucre et un test de Schirmer).

 

11.   ATTEINTE RENALE (1%)

 

Rare néphropathie interstitielle granulomateuse évoluant vers une IR corticosensible généralement de bon pronostic. La protéinurie est absente/ modérée, possibles hématurie microscopique et leucocyturie aseptique.

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

-        Biologie : possibles syndrome inflammatoire, hypergammaglobulinémie polyclonale, augmentation des Ig sériques/ PAL / GGT/ GOT/ GPT/ lysozyme/ enzyme de conversion/ angiotensine/ calciurie/ calcémie/ calcitriol, altération de la fonction rénale, lymphopénie. Rares thrombopénies et anémies hémolytiques auto-immunes

-        ECG +- écho cœur

  • RX thorax +- CT : cf supra

-        EFR : diminution DLCO = le plus précoce mais non Sp

-        Examen ophtalmo

-        Intradermo Tbc

-        Confirmation histologique : granulomes épithélioïdes non nécrosants par biopsie bronchiques, cutanées, musculaires, ganglionnaire,…

-        Autres examens à discuter selon la clinique et les résultats précédents : scinti cardiaque, PET-CT, IRM cérébrale,…

 

CRITERES DIAGNOSTIQUES

 

-        Présentation clinique, radiologique et biologique compatible

-        Mise en évidence de granulomes sans nécrose caséeuse sur un prélèvement anapath

-        Exclusion des autres granulomatoses (Tbc, bérylliose pulmonaire chronique, granulomatoses induites par les interférons ou la BCG, déficit immunitaire, cancers et lymphomes, histoplasmose, agents organiques inhalés,…)

 

TRAITEMENT

 

La sarcoïdose est généralement bénigne avec une évolution spontanément favorable dans > 70% des cas. Les indications de la corticoth doivent donc être soigneusement pesées. En cas de greffe pulmonaire, on observe une récidive dans 20-25% des cas.

MESURES GENERALES

Arrêter le tabac + éviter les inhalations de polluants, en cas d'hyperCa éviter le soleil/ les aliments riches en Ca/ les tts avec Ca ou vit D


SARCOÏDOSE INACTIVE OU EN REMISSION


SARCOÏDOSE CHRONIQUE STABLE


SARCOÏDOSE ACTIVE EVOLUTIVE


Bilan d'extension


HyperCa/ thrombopénie/ anémie ou uvéite ou atteinte cardiaque/ neurologique/ rénale / cutanée sévère ou atteinte pulmonaire symptomatique de stade II/ III ou autres situations résistantes aux autres tts


CORTICOTHERAPIE

Prednisone 20-64 mg/j PO 1-3 mois puis diminuer 15 → 5 mg/j avec arrêt à > 1 an

+- bolus IV si sévère

Topiques pour certaines formes


Signes généraux ou syndrome inflammatoire


Atteinte cutanée modérée isolée


AINS

(voltaren)


PLAQUENIL

200-400 mg/j PO


En cas de CI ou corticoR

Immunosuppresseurs/ thalidomide


SUIVI (clinique, fonctionnel +- RX thorax,…)

Durant les 2 premières années au moins : tous les 3/6 mois

Ensuite : annuel durant qq années en cas de stade I stable, autrement suivi tous les 6/ 12 mois au long cours

En cas de tt : suivi durant au moins 3 ans post-tt (rechutes++)


INSUFFISANCE ORGANIQUE TERMINALE


GREFFE

Poumons/ cœur/ reins/ foie