Purpura

Clinique

= tache hémorragique < extravasation sanguine dans le derme. Ne s’efface pas à la vitropression (contrairement aux érythèmes, angiomes ou télangiectasies). Nombreuses causes mais doit toujours faire penser à une infection à méningocoque chez l’enfant/ l’adulte jeune. Ils peuvent résulter d’une anomalie hématologique (++ thrombopénie) ou vasculaire.

On distingue les purpura :

• Pétéchial (classique) : éléments punctiformes et lenticulaires
• Ecchymotique : larges nappes bleu-violacé
• En vibices (rare) : traînées linéaires

Prédomine généralement sur les MI et régions déclives, évolue souvent par poussées. Peuvent disparaître sans séquelle, laisser une trace brunâtre en cas de récidives ou une cicatrice blanchâtre en cas de purpura nécrotique.

Rechercher :

• Des signes de gravité : extension rapide, nécrotique, ecchymotique, syndrome septique associé, signes hémorragiques des muqueuses (bulles hémorragiques, hémorragies conjonctivales, épistaxies, gingivorragies, hématurie macroscopique,…), signes neuros/ cardiaques, syndrome abdominal aigu, HTA, olio-anurie, thrombopénie, patient âgé à critères d'hospitalisation en urgence !
• Caractéristiques, localisations, autres lésions cutanées
• Signes associés : DEG, syndrome tumoral hématopoïétique (hépatomégalie, signes articulaires/ respis/ neuros/…)
• Des signes cliniques en faveur d'un
• Purpura non inflammatoire : non infiltrés
  • • ++ hématologiques, thrombi intra-capillaires, fragilité capillaire
  • • Purpura inflammatoire : infiltré, lésions palpables / polymorphes, ++ MI / parties déclives
      • ++ capillarites, vasculites

  Urgences diagnostiques et thérapeutiques

  • Face à un syndrome septique/ signes infectieux + purpura comportant un élément nécrotique/ hémorragique :
  • Évoquer une infection invasive à méningocoque = purpura fulminans (+ rares : hemophilus, staphylocoque, streptocoque)
  • Si en ambulatoire : administrer immédiatement ceftriaxone (ou à défaut : amoxicilline) 1-2g IV (/IM) (50 mg/kg chez l’enfant) et transfert aux urgences
  • En hosto : transfert immédiat en USI
• Face à un syndrome hémorragique → rechercher la source du saignement et y remédier en urgence. Faire ensuite un diagnostic et tt étiologique.

Diagnostic étiologique

Biologie de base à la numération plaquettaire suffit généralement à distinguer des :

Purpura hématologiques (Pq habituellement < 50.000/mm³)

Eléments évocateurs : diffus, pétéchial et ecchymotique, cutanéo-muqueux fréquemment associé à des hémorragies extériorisées provenant des muqueuses profondes.

+++ thrombocytopénique :

• Centrale à myélogramme pathologique : aplasies médullaires, métas, hémopathies, carences vitamines
• Périphérique à moelle osseuse N ou riche en mégacaryocytes : purpura post-transfusionnel, CIVD, hypersplénisme, micro-angiopathies, PTAI, iatrogène (thrombopénie immuno-allergique)

Plus rares : thrombopathiques, thrombocytémiques

Purpura vasculaires

Dominés par les vasculites cutanées caractérisées par un pulpura infiltré (palpable) et des lésions polymorphes, svt sensibles/ douloureuses. Plus svt pétéchial qu’ecchymotique. Evocateur : prédominance MI/ déclives, signes systémiques (généraux, Raynaud, arthralgies, atteinte rénale, signes digestifs/ neuros), respect des muqueuses,…

Examens complémentaires à pratiquer en cas de purpura évocateur de vasculite.

• Biologie : Hb, GB, formule, Pq, coag avec DD et fibri, VS, fonctions rénale et hépatique +- schizocytes
• Electrophorèse des protéines
• Biopsie des lésions cutanées
• RX thorax
• Tigette + Protéinurie de 24h, sédiment urinaire, électrophorèse urinaire
• En cas de fièvre / nécrose / signes méningé / souffle non connu : hémocs répétées
• En cas de souffle cardiaque non connu : écho cœur
• Selon les cas : FO (si Pq < 10000), PL, goutte épaisse

En cas de vasculite chronique/ cutanéo-systémique, compléter par :

• Biologie : Cryoglobulinémie, sérologies HBV/ HCV/ HIV, auto-Ac anti-nucléaires, ANCA, latex, Wahler-Roose, Ac antiphospholipides, Ac anticardiolipine, complément et ses fractions C3 et C4

Classification des purpuras vasculaires :

• Atteinte luminale (thrombi intra-cappilaires) : ! svt nécrotiques et graves !
• Emboles de cholestérol, emboles septiques (endocardite bactérienne), CIVD, syndrome d’activation macrophagique, iatrogène (AVK, héparine), cryopathies, Sd des Ac antiphospholipides, déficit en protéine C

Atteinte pariétale

• Fragilité pariétale – vasculopathies (! Toujours à évoquer chez le patient âgé !) :
  • Iatrogène (corticoïdes), carence en vit C, purpura sénile de Bateman (FF : corticoth, diabète), purpura capillaritique, traumas vasculaires, amylose
  • Vasculites cutanées : ! parfois formes nécrosantes graves !
    • Des vaisseaux de petit calibre :
      • Infections (hépatites virales, endocardite bactérienne,…), purpura rhumatoïde, hémopathies, cancers, iatrogènes (immuno-allergique : allopurinol, alphaméthyldopa, AINS, antithyroïdiens, bêtalactamines, carbamazépine, carinazole, chromoglycate, cimétidine, colchicine, cotrimoxazole, thiazidiques, furosémide, érythromycine, hydantoïne, iode, kétonazole, lévamisole, pénicillamine, phénacétine, quinidine, sels d'or, sulfamides, tétracyclines, vaccins), cryoglobulinémie, hypergammaglobulinémie de Waldenström, vascularite urticarienne, vasculite d’hypersensibilité idiopathique de Zeek
    • Des  vaisseaux de moyen ou gros calibre :
      • Vasculites secondaires aux connectivites (LED, polyarthrite rhumatoïde, Sjögren, dermatomyosite), polyangéïte microscopique, maladie de Wegener, PAN (+- LED, HBV, PR), maladie de Churg-Strauss, iatrogène, syndrome des antiphospholipides, maladie de Behçet, entérocolopathies inflammatoires
  A noter :
  • Les signes extra-cutanés/ généraux/ sd inflammatoire important doivent orienter vers les vasculites granulomateuses à ANCA (Wegener, Churg-Strauss), la PAN et les entérocolopathies inflammatoires.
  • La présence d’IgA à l’IFD (immunofluorescence directe sur biopsie des lésions) peut orienter vers un purpura rhumatoïde.
  • Une atteinte des extrémités doit faire évoquer une endocardite sub-aiguë/ chronique
  • En cas de cryoglobulinémie mixte, « essentielle » à rechercher HCV (responsable de 60% des cas)
  • Chez un patient âgé, un purpura non inflammatoire doit évoquer un scorbut débutant → prélèvement pour dosage vitamine C et supplémentation immédiate empirique tout en poursuivant la MAP.

  Purpura mixtes

  A noter que purpura vasculaire et thrombopénique peuvent coexister (ex: choc septique ou d’un LED).