Purpura

Un purpura est défini cliniquement comme l'apparition d'une tache hémorragique secondaire à l'extravasation de sang dans les tissus sous-cutanés et ne s'effaçant pas à la vitro-pression.

Ses étiologies sont multiples et de gravités variables. Sa survenue doit toujours faire craindre une infection bactérienne sévère, en particulier chez l'enfant et l'adulte jeune (méningoccémie) ou immunodéprimé. Ils peuvent procéder d'anomalies hématologiques ou vasculaires.

Clinique

On observe par définition une tache hémorragique ne s’effaçant pas à la vitropression (contrairement aux érythèmes, angiomes ou télangiectasies). On distingue cliniquement les purpura :

• Pétéchial (classique) : éléments punctiformes et lenticulaires
• Ecchymotique : larges nappes bleu-violacé
• En vibices (rare) : stries linéaires

Un purpura prédomine généralement sur les membres inférieurs et les régions déclives. Il évolue fréquemment par poussées et peut disparaître sans séquelle, laisser une trace brunâtre ou une cicatrice blanchâtre en cas de purpura nécrotique.

Il convient de rechercher systématiquement :

• Des signes de gravité (critères de prise en charge et d'hospitalisation en urgence) :
  • extension rapide, nécrotique, ecchymotique, syndrome septique associé, fièvre, signes hémorragiques des muqueuses (bulles hémorragiques, hémorragies conjonctivales, épistaxis, gingivorragies, hématurie macroscopique,…), signes neurologiques ou cardiaques, syndrome abdominal aigu, troubles hémodynamiques, oligo-anurie, thrombopénie, nouveaux-nés et très jeunes enfants, patients gériatriques
• Caractéristiques, localisations, autres lésions cutanées
• Signes associés : dégradation de l'état général, syndrome tumoral hématopoïétique (hépatomégalie, signes articulaires, respiratoires ou neurologiques,…), signes systémiques
• Des signes cliniques en faveur d'un
  • Purpura non inflammatoire : non infiltrés
    • orientation étiologique : ++ hématologiques, thrombi intra-capillaires, fragilité capillaire
  • Purpura inflammatoire : infiltrés, lésions palpables ou polymorphes, ++ membres inférieurs et parties déclives
    • orientation étiologique : ++ capillarites, vasculites

Quand suspecter une urgence diagnostique et thérapeutique ?

Le degré d'urgence diagnostique et thérapeutique d'un purpura est variable et à apprécier au cas par cas. Trois situations doivent cependant faire référer aux urgences sans discussion un patient présentant un purpura :

• Face à un contexte fébrile, un syndrome septique, un purpura comportant un élément nécrotique ou hémorragique, des troubles hémodynamiques ou une extension rapide (sur quelques minutes à quelques heures) :*Évoquer une infection invasive à méningocoque : purpura fulminans (plus rarement impliqués : hemophilus, staphylocoque, streptocoque)
  • Si survenue en ambulatoire : mesures supportives le cas échéant et administrer immédiatement une dose de ceftriaxone (ou à défaut : amoxicilline) 1 à 2 g IV ou IM (50 mg/ kg chez l’enfant). Référer ensuite le patient à un service d'urgences en transport médicalisé
  • Si survenue en milieu hospitalier : mesures supportives le cas échéant et transfert immédiat en unité de soins intensifs
• Face à tout syndrome hémorragique → rechercher la source du saignement et y remédier si possible et transfert médicalisé aux urgences.
• Des patients particulièrement fragiles (jeunes enfants, patients gériatriques)

Diagnostic étiologique

La clinique et une biologie de base avec numération plaquettaire suffit généralement à distinguer deux grandes catégories étiologiques :

Purpura hématologiques (plaquettes habituellement < 50.000/ mm³)

Eléments évocateurs : purpura diffus, pétéchial et ecchymotique, cutanéo-muqueux fréquemment associé à des hémorragies extériorisées provenant des muqueuses profondes.

+++ thrombocytopénique :

• Centrale à myélogramme pathologique : aplasies médullaires, métastases, hémopathies, carences vitaminiques
• Périphérique à moelle osseuse normale ou riche en mégacaryocytes : purpura post-transfusionnel, coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), hypersplénisme, micro-angiopathies, purpura thrombocytopénique auto-immun (PTAI), iatrogène (thrombopénie immuno-allergique)

Plus rares : thrombopathiques, thrombocytémiques

De règle, c'est la gravité de l'éventuel syndrome hémorragique qui détermine le degré d'urgence de prise en charge de ces purpura.

Purpura vasculaires

Cette catégorie est dominée par les vasculites cutanées caractérisées cliniquement par un purpura infiltré (palpable) et des lésions polymorphes, souvent sensibles et/ ou douloureuses. Plus souvent pétéchial qu’ecchymotique. Autres éléments évocateurs : prédominance déclive aux membres inférieurs, signes systémiques (généraux, Raynaud, arthralgies, atteinte rénale, signes digestifs ou neurologiques), respect des muqueuses,…

Sa survenue dans un contexte infectieux doit toujours faire craindre une infection bactérienne sévère (envisager une antibiothérapie empirique immédiate, cf supra) ou une coagulation intravasculaire disséminée.

Examens complémentaires à pratiquer en cas de purpura vasculaire :

• Biologie : hémoglobine, hématogramme et formule, coagulation avec D-Dimères et fibrinogène, vitesse de sédimentation, fonctions rénale et hépatique +- schizocytes, électrophorèse des protéines
• Biopsie des lésions cutanées
• Radiographie thoracique
• Tigette et protéinurie de 24 heures, sédiment urinaire, électrophorèse urinaire
• En cas de fièvre, de nécrose, de signes méningés ou de souffle non connu : hémocultures répétées
• En cas de souffle cardiaque non connu : échographie cardiaque
• Selon les cas : fonds d'oeil, ponction lombaire, goutte épaisse

En cas de vasculite chronique ou cutanéo-systémique, compléter le bilan par :

• Biologie : cryoglobulinémie, sérologies (HBV, HCV, HIV), anticorps anti-nucléaires, ANCA, latex, Wahler-Roose, anticorps antiphospholipides, complément et ses fractions C3 et C4

Classification des purpuras vasculaires :

• Atteinte luminale (thrombi intra-capillaires) : (souvent nécrotiques et graves)
  • Emboles de cholestérol, emboles septiques (endocardite bactérienne), coagulation intravasculaire disséminée, syndrome d’activation macrophagique, iatrogène (antagonistes de la vitamine K, héparine), cryopathies, syndrome des anticorps antiphospholipides, déficit en protéine C
• Atteinte pariétale
  • Fragilité pariétale – vasculopathies (toujours à évoquer chez le patient âgé) :
    • Iatrogène (corticoïdes), carence en vitamine C, purpura sénile de Bateman (facteurs favorisants : corticothérapie, diabète), purpura capillaritique, traumas vasculaires, amylose
  • Vasculites cutanées (parfois formes nécrosantes graves) :
    • Des vaisseaux de petit calibre :
      • Infections (hépatites virales, endocardite bactérienne,…), purpura rhumatoïde, hémopathies, cancers, iatrogènes (immuno-allergique : allopurinol, alphaméthyldopa, anti-inflammatoires non stéroïdiens, antithyroïdiens, bêtalactamines, carbamazépine, carinazole, chromoglycate, cimétidine, colchicine, cotrimoxazole, thiazidiques, furosémide, érythromycine, hydantoïne, iode, kétonazole, lévamisole, pénicillamine, phénacétine, quinidine, sels d'or, sulfamides, tétracyclines, vaccins), cryoglobulinémie, hypergammaglobulinémie de Waldenström, vascularite urticarienne, vasculite d’hypersensibilité idiopathique de Zeek
    • Des  vaisseaux de moyen ou gros calibre :
      • Vasculites secondaires aux connectivites (lupus érythémateux disséminé (LED), polyarthrite rhumatoïde, Sjögren, dermatomyosite), polyangéïte microscopique, maladie de Wegener, péri-artérite noueuse (associée ou non à un LED, une hépatite B, une polyarthrite rhumatoïde), maladie de Churg-Strauss, iatrogène, syndrome des antiphospholipides, maladie de Behçet, entérocolopathies inflammatoires

A noter :

• Les signes extra-cutanés ou généraux ou un syndrome inflammatoire important doivent orienter vers un sepsis, les vasculites granulomateuses à ANCA (Wegener, Churg-Strauss), la PAN et les entérocolopathies inflammatoires.
• La présence d’IgA à l’IFD (immunofluorescence directe sur biopsie des lésions) peut orienter vers un purpura rhumatoïde.
• Une atteinte des extrémités doit faire évoquer une endocardite sub-aiguë ou chronique
• En cas de cryoglobulinémie mixte, « essentielle » : rechercher HCV (responsable de 60% des cas)
• Chez un patient âgé, un purpura non inflammatoire doit évoquer un scorbut débutant → prélèvement pour dosage de la vitamine C et supplémentation immédiate empirique tout en poursuivant le bilan.

Purpura mixtes

A noter que purpura vasculaire et hématologique peuvent coexister (ex : choc septique ou lupus).

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD