Pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR)
= patho rhumatismale inflammatoire prédominant aux ceintures et au rachis cervico-thoracique. Quasi tjr > 50 ans, prévalence augmentant avec l'âge. 7/1000 hab de > 50 ans, 2F > 1H. Etiologie inconnue. Association fréquente à la maladie de Horton.
CLINIQUE
- Rhumatisme d'évolution sub-aiguë/ chronique, +++ ceintures et rachis cervico-thoracique :
o Raideur matinale > 30 min
o Arthralgies, épaules (70-95%) > hanches (50-70%) ++ symétriques, parfois insomniantes, parfois cause d'une diminution des amplitudes articulaires
o Synovites / bursites / tenosynovites périphériques (50%) ++ asymétriques
§ ! canal carpien sur tenosynovites dans 10-15%
o douleurs musculaires
- Signes systémiques (40%) : fatigue, "malaises", dépression, anorexie, perte de poids, fièvre (! Rare sauf si association à Horton)
- Eventuelle clinique d'une maladie de Horton associée : une PPR est retrouvée dans 50% des Horton. Et 15-30% des PPR sont associées à un Horton → tjr rechercher céphalées / aN des art temporales / …
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- Biologie : VS modérément augmentée (78-93%), élévation CRP (92-94%), anémie inflammatoire, occasionnellement augmentation des enzymes hépatiques (++ PAL).
o Pour DD : FR, FAN, ANCA, anti-CCP, TSH, CK, PTH, iono
- IRM / US des articulations douloureuses (RX ++ négatives) : bursites, synovites
- PET-CT +- biopsie des artères temporales ssi suspicion de Horton associé,…
DIAGNOSTIC ET DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Pas de critères diagnostiques clairs. Une PPR peut cependant être raisonnablement affirmée si : > 50 ans + arthralgies symétriques des ceintures/ rachis thoraco-lombaire et raideur matinale durant > 1 mois + VS > 40 mm/h + absence d'une autre pathologie expliquant la clinique.
Dans les autres cas, il faut exclure : PR séronégatives et spondylarthropathies (++ patients plus jeunes, réponse aux corticos moins bonne), , CPPD (cristaux dans liquide articulaire, chondrocalcinose RX), hypothyroïdie, fibromyalgie, syndromes rhumato paranéoplasiques, endocardite infectieuse (! Tjr à évoquer si fièvre persistante, aN à l'auscultation cardiaque), dermato/polymyosites, vasculites (++ Wegener et PMA). Très rarement : Parkinson, hyperparathyroïdie, iatrogènes (++ statines).
TRAITEMENTS
Corticoth : débuter medrol à 10-20 mg/j PO, puis adapter selon réponse clinique (++ endéans les 3j) à 1 sem. Maintenir la dose efficace durant 2-4 sem après résolution clinique → réduction très lente 1x / 2-4 sem jusqu'à la dose maintenant la suppression des symptômes. Récidives dans 25-50%.
Aucun autre tt n'a jamais démontré d'efficacité.
! une mauvaise réponse aux faibles doses de cortico doit faire suspecter un Horton ou une erreur diag !
