« Pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) » : différence entre les versions
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= patho rhumatismale inflammatoire prédominant aux ceintures et au rachis cervico-thoracique. Quasi tjr > 50 ans, prévalence augmentant avec l'âge. 7/1000 hab de > 50 ans, 2F > 1H. Etiologie inconnue. Association fréquente à la maladie de Horton. | <p style="text-align: justify">= patho rhumatismale inflammatoire prédominant aux ceintures et au rachis cervico-thoracique. Quasi tjr > 50 ans, prévalence augmentant avec l'âge. 7/1000 hab de > 50 ans, 2F > 1H. Etiologie inconnue. Association fréquente à la maladie de Horton.</p> | ||
== Clinique == | |||
| *<u>Rhumatisme</u> d'évolution sub-aiguë/ chronique, +++ ceintures et rachis cervico-thoracique : | ||
**Raideur matinale > 30 min | |||
**Arthralgies, épaules (70-95%) > hanches (50-70%) ++ symétriques, parfois insomniantes, parfois cause d'une diminution des amplitudes articulaires | |||
**Synovites / bursites / tenosynovites périphériques (50%) ++ asymétriques | |||
***! canal carpien sur tenosynovites dans 10-15% | |||
**douleurs musculaires | |||
*<u>Signes systémiques</u> (40%) : fatigue, "malaises", dépression, anorexie, perte de poids, fièvre (! Rare sauf si association à Horton) | |||
**Eventuelle clinique d'une maladie de Horton associée : une PPR est retrouvée dans 50% des Horton. Et '''15-30% des PPR sont associées à un Horton''' → tjr rechercher céphalées / aN des art temporales / … | |||
== | == Examens complémentaires == | ||
*<u>Biologie</u> : VS modérément augmentée (78-93%), élévation CRP (92-94%), anémie inflammatoire, occasionnellement augmentation des enzymes hépatiques (++ PAL). | |||
**Pour DD : FR, FAN, ANCA, anti-CCP, TSH, CK, PTH, iono | |||
*<u> | *<u>IRM / US</u> des articulations douloureuses (RX ++ négatives) : bursites, synovites | ||
*<u>IRM / US</u> des articulations douloureuses (RX ++ négatives) : bursites, synovites | |||
*PET-CT +- biopsie des artères temporales ssi suspicion de Horton associé,… | *PET-CT +- biopsie des artères temporales ssi suspicion de Horton associé,… | ||
== Diagnostic et diagnostic différentiel == | |||
<p style="text-align: justify">Pas de critères diagnostiques clairs. Une PPR peut cependant être raisonnablement affirmée si : <u>></u> 50 ans + arthralgies symétriques des ceintures/ rachis thoraco-lombaire et raideur matinale durant > 1 mois + VS <u>></u> 40 mm/h + absence d'une autre pathologie expliquant la clinique.</p><p style="text-align: justify">Dans les autres cas, il faut exclure : PR séronégatives et spondylarthropathies (++ patients plus jeunes, réponse aux corticos moins bonne), , CPPD (cristaux dans liquide articulaire, chondrocalcinose RX), hypothyroïdie, fibromyalgie, syndromes rhumato paranéoplasiques, endocardite infectieuse (! Tjr à évoquer si fièvre persistante, aN à l'auscultation cardiaque), dermato/polymyosites, vasculites (++ Wegener et PMA). Très rarement : Parkinson, hyperparathyroïdie, iatrogènes (++ statines).</p> | |||
== | == Traitements == | ||
<p style="text-align: justify">'''Corticoth''' : débuter medrol à 10-20 mg/j PO, puis adapter selon réponse clinique (++ endéans les 3j) à 1 sem. Maintenir la dose efficace durant 2-4 sem après résolution clinique → réduction très lente 1x / 2-4 sem jusqu'à la dose maintenant la suppression des symptômes. Récidives dans 25-50%.</p><p style="text-align: justify">Aucun autre tt n'a jamais démontré d'efficacité.</p><p style="text-align: justify">! une mauvaise réponse aux faibles doses de cortico doit faire suspecter un Horton ou une erreur diag !</p> | |||
Pas de critères diagnostiques clairs. Une PPR peut cependant être raisonnablement affirmée si : <u>></u> 50 ans + arthralgies symétriques des ceintures/ rachis thoraco-lombaire et raideur matinale durant > 1 mois + VS <u>></u> 40 mm/h + absence d'une autre pathologie expliquant la clinique. | |||
Dans les autres cas, il faut exclure : PR séronégatives et spondylarthropathies (++ patients plus jeunes, réponse aux corticos moins bonne), , CPPD (cristaux dans liquide articulaire, chondrocalcinose RX), hypothyroïdie, fibromyalgie, syndromes rhumato paranéoplasiques, endocardite infectieuse (! Tjr à évoquer si fièvre persistante, aN à l'auscultation cardiaque), dermato/polymyosites, vasculites (++ Wegener et PMA). Très rarement : Parkinson, hyperparathyroïdie, iatrogènes (++ statines). | |||
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'''Corticoth''' : débuter medrol à 10-20 mg/j PO, puis adapter selon réponse clinique (++ endéans les 3j) à 1 sem. Maintenir la dose efficace durant 2-4 sem après résolution clinique → réduction très lente 1x / 2-4 sem jusqu'à la dose maintenant la suppression des symptômes. Récidives dans 25-50%. | |||
Aucun autre tt n'a jamais démontré d'efficacité. | |||
! une mauvaise réponse aux faibles doses de cortico doit faire suspecter un Horton ou une erreur diag ! | |||
Version du 3 juin 2014 à 17:17
= patho rhumatismale inflammatoire prédominant aux ceintures et au rachis cervico-thoracique. Quasi tjr > 50 ans, prévalence augmentant avec l'âge. 7/1000 hab de > 50 ans, 2F > 1H. Etiologie inconnue. Association fréquente à la maladie de Horton.
Clinique
- Rhumatisme d'évolution sub-aiguë/ chronique, +++ ceintures et rachis cervico-thoracique :
- Raideur matinale > 30 min
- Arthralgies, épaules (70-95%) > hanches (50-70%) ++ symétriques, parfois insomniantes, parfois cause d'une diminution des amplitudes articulaires
- Synovites / bursites / tenosynovites périphériques (50%) ++ asymétriques
- ! canal carpien sur tenosynovites dans 10-15%
- douleurs musculaires
- Signes systémiques (40%) : fatigue, "malaises", dépression, anorexie, perte de poids, fièvre (! Rare sauf si association à Horton)
- Eventuelle clinique d'une maladie de Horton associée : une PPR est retrouvée dans 50% des Horton. Et 15-30% des PPR sont associées à un Horton → tjr rechercher céphalées / aN des art temporales / …
Examens complémentaires
- Biologie : VS modérément augmentée (78-93%), élévation CRP (92-94%), anémie inflammatoire, occasionnellement augmentation des enzymes hépatiques (++ PAL).
- Pour DD : FR, FAN, ANCA, anti-CCP, TSH, CK, PTH, iono
- IRM / US des articulations douloureuses (RX ++ négatives) : bursites, synovites
- PET-CT +- biopsie des artères temporales ssi suspicion de Horton associé,…
Diagnostic et diagnostic différentiel
Pas de critères diagnostiques clairs. Une PPR peut cependant être raisonnablement affirmée si : > 50 ans + arthralgies symétriques des ceintures/ rachis thoraco-lombaire et raideur matinale durant > 1 mois + VS > 40 mm/h + absence d'une autre pathologie expliquant la clinique.
Dans les autres cas, il faut exclure : PR séronégatives et spondylarthropathies (++ patients plus jeunes, réponse aux corticos moins bonne), , CPPD (cristaux dans liquide articulaire, chondrocalcinose RX), hypothyroïdie, fibromyalgie, syndromes rhumato paranéoplasiques, endocardite infectieuse (! Tjr à évoquer si fièvre persistante, aN à l'auscultation cardiaque), dermato/polymyosites, vasculites (++ Wegener et PMA). Très rarement : Parkinson, hyperparathyroïdie, iatrogènes (++ statines).
Traitements
Corticoth : débuter medrol à 10-20 mg/j PO, puis adapter selon réponse clinique (++ endéans les 3j) à 1 sem. Maintenir la dose efficace durant 2-4 sem après résolution clinique → réduction très lente 1x / 2-4 sem jusqu'à la dose maintenant la suppression des symptômes. Récidives dans 25-50%.
Aucun autre tt n'a jamais démontré d'efficacité.
! une mauvaise réponse aux faibles doses de cortico doit faire suspecter un Horton ou une erreur diag !
