Polyurie - polydipsie et diabète insipide

Une polydipsie consiste en une soif impérieuse conduisant le patient a augmenter ses ingestats liquidiens quotidiens, l'obligeant fréquemment à interrompre ses activités habituelles pour ce faire. Elle ne doit pas être confondue avec une xérostomie où le besoin de liquide répond à une sensation de sécheresse et non pas à une augmentation de la soif. Une polyurie consiste en une augmentation du volume quotidien des urines, généralement au-delà de 50 ml/ kg/ 24 heures ou 3 l/ 24 heures, l'obligeant fréquemment à se lever la nuit. Elle ne doit pas être confondue avec une pollakiurie qui ne s'accompagne pas d'une augmentation du volume total des urines.

Hormi quelques conditions particulières (pertes hydriques intestinales, augmentation de la sudation, hémorragies et formation d'un troisième espace), l'augmentation de la soif est de règle associée à une augmentation de la production d'urines. L'association d'une polyurie et d'une polydipsie constitue le syndrome polyuro-polydipsique dont la mise au point est assez stéréotypée. Dans les polydipsies primaires, la polyurie est fonctionnelle. Dans les autres cas, la polydipsie est un mécanisme compensateur à une polyurie pathologique.

Etiologies

Les causes les plus fréquentes sont l'insuffisance rénale chronique, la potomanie et le diabète sucré. On peut classer les étiologies ainsi :

• Toute cause de diurèse osmotique :
  • Diabète sucré (toujours éliminer une décompensation acido-cétosique)
  • Intoxications au mannitol
  • Produits de contraste
  • Syndrome de reprise de diurèse ("de levée d'obstacle") par hyperuricémie
• Diabète insipide :
  • Néphrogénique (DIN) :
    • Acquises :
      • Insuffisance rénale chronique ou aiguë, tubulopathies, néphropathies interstitielles, polykystose, drépanocytose, amyloïdoses, granulomatoses, pyélonéprhites chroniques
      • Hypercalcémies, hypokaliémie
      • Lithium, colchicine, vincristine, tétracyclines, cisplatine, amphotéricine B, rifampicine, foscarnet, méthoxyflurane
    • Héréditaires : mutations des gènes du récepteur V2 ou de l'aquaporine 2
    • Idiopathiques
  • Central (DIC) :
    • Trauma crâniens et neurochirugie (++ hypothalamo-hypophysaire)
    • Tumeurs intra-crâniennes : craniopharyngiomes, dysgerminomes, méningiomes, adénomes hypophysaires, métastases,...
    • Infections du système nerveux central : méningites et encéphalites, syphilis, tuberculose, cryptococcose,...
    • Vasculopathies cérébrales : encéphalopathie ischémique (++ états de choc), hémorragies intra-crâniennes, malformations vasculaires
    • Granulomatoses du système nerveux central : sarcoïdose, histiocytose X, xanthome disséminé, tuberculose,...
    • Toxiques du système nerveux central : venins de serpent, tétrodotoxine
    • Malformations congénitales
    • Génétiques : mutations du géne de l'AVP-neurophysine II, mitochondropathies
    • Idiopathiques
• Polydipsies primaires :
  • Psychogènes (potomanie) : schizophrénie, maniaco-dépression, névroses
  • Dispogènes : diminution du seuil osmotique de la soif, méningite tuberculeuse, neurosarcoïdose, sclérose en plaques, médicaments (anticholinergiques, lithium, carbamazépine,...), trauma crânien,...

Orientation diagnostique et examens complémentaires

• Biologie : hématogramme, ionogramme (Na normal ou augmenté), osmolalité, ADH si disponible (diminué si DIC, normal ou augmenté si DIN), fonction rénale, CK, glycémie, Hb glyquée CRP, VS, hémogramme, formule
• Urines : osmolalité, ionogramme, créatinine et urée, dosage des toxiques
• Echographie rénale → anomalies structurelles? Atrophie?
• Epreuve de restriction hydrique
  • Sous surveillance médicale directe (prudence, à ne réaliser qu'exceptionnellement'''' – risque de complications chez les patients fragiles) : restriction hydrique durant maximum 4h avec contrôle urinaire (osmolalité et volume) toutes les ½ heures et biologie (Na, osmolalité, ADH) toutes les heures. Arrêter immédiatement si [Na] > 150 mEq/l.
• Test à la desmopressine IV
  • Biologie + urines toutes les ½ heures → à 1h : minirin IV 0,3µg/kg (max 24µg) dans 100ml de solution physiologique en 20 min → continuer prélèvements durant 2h½
  • Sous surveillance médicale directe, stopper l'opération en cas d'hypoTA
• Autres examens selon l'orientation étiologique : IRM cérébrale, sérologies, auto-Ac, recherche d'atteintes systémiques, intradermo, analyses génétiques (AVPR2, AQP2),…

Diabète insipide

Un diabète insipide correspond à une perte de capacité rénale de concentration des urines avec polyurie hypotonique

Etiologies

Diabète insipide central = déficit en ADH

• Post-traumatique/ post neurochir +++
• Tumeurs : craniopharyngiome, germinomes, méningiome, hamartome, gliome, métas cérébrales,…
• Idiopathique (FR = grossesse)
• Infection : méningite, encéphalite, syphilis, Tbc, cryptococcose,…
• Vasculaires : encéphalopathies ischémiques, états de choc, HH cérébrales, anévrisme
• Granulomatoses : histiocytose X, sarcoïdose, Wegener
• Syndromes héréditaires autosomals récessif/ dominant

Diabète insipide néphrogénique = résistance rénale à l'ADH

• Toxiques : ingestion chronique de lithium, aminosides, amphotéricine B, colchicine, furosémide, nicotine, alcool,…
• Métaboliques : hyperCa, hypoK, IRC, IRA
• Infections : pyélonéphrite chronique
• Autres : congénital, reins polykystiques, uropathies obstructives, amyloïdoses, drépanocytose, patients âgés avec DEG

Clinique

• Polyurie, urine claire, nycturie
• Soif et polydipsie
• Signes variables selon l'étiologie (syndrome tumoral [céphalées, tr visuels, hypopituitarisme],…)

Traitements

• Etiologique si possible
• Symptomatique : diabète insipide central
  • Substitution volémique si nécessaire par NaCl 0,9% (! ne pas corriger l'hyperNa de plus de 0,5mmol/l/h [risque d'œdème cérébral])
  • Substitution hormonale : desmopressine (minirin)
    • SC 1-4 µg 2x/j  ou voie nasale (10µg/push, biodisponibilité 10%) 1-2x10-40µg/j
• Symptomatique : diabète insipide néphrogénique
  • Régime pauvre en sel
  • Diurétique thiazidique : hydrochlorothiazide 1-2mg/kg/j PO
  • AINS : indométacine 1,5-3mg/kg/j PO
  • La plupart des DIN acquis sont partiels → envisager essai thérapeutique au minirin à hautes doses

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Auteur : Shanan Khairi, MD