« Polyangéite microscopique (MPA) » : différence entre les versions
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== Clinique == | == Clinique == | ||
<p style="text-align: left">Similaire à la PAN. Notons que les altérations rénales sont quasi-constantes (80-100% selon les séries), et qu’au contraire de la PAN des manifestations pleuro-pulmonaires sont fréquentes (hémorragies alvéolaires ++). La présence d’un syndrome pneumo-rénal est très évocateur. Pour le reste, les atteintes les plus fréquentes sont : cutanées, musculaires, articulaires, digestives. Les autres signes sont beaucoup moins fréquents que dans la PAN (ex : seulement 20% de multinévrites).</p> | |||
== Diagnostic == | == Diagnostic == | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left"><u>Suspicion clinique</u></p><p style="text-align: left">Similaire à la PAN, excepté : grande fréquence d’une Insuffisance Rénale, pouvant être isolée, et '''syndrome pneumo-rénal''' (HH alvéolaires + IR) très évocateur (DD : syndrome de Goodpasture, Wegener, LED,…).</p><p style="text-align: left"><u>Biologie</u></p> | ||
*Présence de p-ANCA (de type anti-MPO) dans 60%, +- Ac antimembrane basale / antinucléaires | *Présence de p-ANCA (de type anti-MPO) dans 60%, +- Ac antimembrane basale / antinucléaires | ||
*Reste idem PAN | *Reste idem PAN | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left"><u>Angiographie</u></p><p style="text-align: left">Peu contributive (pas de micro-anévrismes)</p><p style="text-align: left"><u>Biopsie</u></p><p style="text-align: left">Le plus contributif au diagnostic en cas de positivité. Biopsie rénale/ pulmonaire doit être faite en urgence dans le cas d’une clinique/ biologie évocatrices avec atteinte rénale/ pulmonaire d’évolution rapide.</p> | ||
== Prise en charge thérapeutique - Traitements == | == Prise en charge thérapeutique - Traitements == | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">La prise en charge thérapeutique est similaire à celle de la [[Péri-artérite noueuse (PAN)|panartérite noueuse]] (cf chapitre correspondant). Les rechutes sont plus fréquentes en cas de MPA associée aux ANCA.</p> | ||
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Version actuelle datée du 5 novembre 2022 à 09:00
La polyangéite microscopique (MPA) est une vasculite primaire nécrosante des petits vaisseaux (artérioles, capillaires, veinules) non granulomateuse. Bien qu'elle se caractérise par la présence dans 80 à 100% des cas d'une glomérulonéphrite segmentaire et focale, la MPA peut toucher tous les organes et, contrairement au cas de la péri-artérite noueuse (PAN), l’atteinte pulmonaire est fréquente.
Il s'agit d'une maladie rare à exceptionnelle, anciennement non différenciée de la PAN.
Clinique
Similaire à la PAN. Notons que les altérations rénales sont quasi-constantes (80-100% selon les séries), et qu’au contraire de la PAN des manifestations pleuro-pulmonaires sont fréquentes (hémorragies alvéolaires ++). La présence d’un syndrome pneumo-rénal est très évocateur. Pour le reste, les atteintes les plus fréquentes sont : cutanées, musculaires, articulaires, digestives. Les autres signes sont beaucoup moins fréquents que dans la PAN (ex : seulement 20% de multinévrites).
Diagnostic
Suspicion clinique
Similaire à la PAN, excepté : grande fréquence d’une Insuffisance Rénale, pouvant être isolée, et syndrome pneumo-rénal (HH alvéolaires + IR) très évocateur (DD : syndrome de Goodpasture, Wegener, LED,…).
Biologie
- Présence de p-ANCA (de type anti-MPO) dans 60%, +- Ac antimembrane basale / antinucléaires
- Reste idem PAN
Angiographie
Peu contributive (pas de micro-anévrismes)
Biopsie
Le plus contributif au diagnostic en cas de positivité. Biopsie rénale/ pulmonaire doit être faite en urgence dans le cas d’une clinique/ biologie évocatrices avec atteinte rénale/ pulmonaire d’évolution rapide.
Prise en charge thérapeutique - Traitements
La prise en charge thérapeutique est similaire à celle de la panartérite noueuse (cf chapitre correspondant). Les rechutes sont plus fréquentes en cas de MPA associée aux ANCA.
Auteur(s)
Dr Shanan Khairi, MD
