Phéochromocytomes et paragangliomes

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Les tumeurs sécrétant des catécholamines sont :

  • 80-90% : phéochromocytomes, issus de la médullosurrénale (terrain familial dans 12-24%: maladie de von Hippel Lindau, neurofibromatose I, NEM 2, paragangliome isolé héréditaire)

·       10% sont malins

·       90% sont bénins

  • 10-20% : paragangliomes (= "phéochromocytomes extra-surrénaliens" développés à partir du SN sympathique, de la base crânienne au plancher pelvien)

 

Cause rare d'HTA (0,1-0,6% des HTA), leur diag précoce est essentiel du fait de la curabilité chirurgicale, de l'évolution spontanément fatale et du caractère malin dans 10% des cas. Justifie un dépistage en cas de découverte d'incidentalome surrénalien.

 

CLINIQUE

 

  • HTA ~80% :

·       HTA permanente ~60%, ++ sévère/ réfractaire/ instable (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas d'HTA réfractaire ou évoluant par aggravations brutales)

·       Crises hypertensives ~30% (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas de crise inexpliquée → risque coronarien, OPH, HH méningée,…)

  • Hypotension orthostatique 10-50%
  • Céphalées 60-90%
  • Palpitations 50-70%
  • Sueurs 55-75%
  • Pâleur 40-45%
  • N+, perte de poids, anxiété, attaques de panique, asthénie 20-40%
  • Intolérance au glucose/ hyperglycémie 40%

NB : les progrès de l'imagerie ont permis de détecter ~10-25% de formes asymptomatiques

 

Suspicion clinique

BILAN DIAGNOSTIC

 

Métanéphrines plasmatiques/ (urines de 24h)


Taux N


1-4 x N


4 x N


Plusieurs dosages N


Exclure les causes de FP


Répéter les dosages


Plusieurs dosages aN


Scinti MIBG


Octreoscan ou PET-FDG


Négatif


Positif


Traitement


Stop


CT/IRM abdomino-pelvien


CT/ IRM thorax + tête et cou


Positif


Négatif

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


Les dosages plasmatiques (Se 99%, Sp 89%) sont meilleurs que les dosages urinaires de métanéphrines fractionnées (Se 97%, Sp 69%) ou totales (Se 77%, Sp 93%). La recherche de faux positifs comprend la recherche de prise de médocs (TCA, phénoxybenzamine, paracétamol, IPP) et d'IR. On pourra également s'aider du rapport métanéphrines sériques/ catécholamines (R > 0,52 est très en faveur d'un vrai positif).

 

Reste du bilan en cas d'affirmation de phéochromocytome :

  • Diagnostic génétique systématique
  • Biologie : glycémie à jeun, Htc, Hb, iono (hyperaldostéronisme secondaire parfois associé)
  • Examen à la recherche de signes en faveur d'une forme familiale : taches café au lait, doser la calcitonine, calcémie, examen ophtalmo, examen des reins au CT, (IRM de la fosse cérébrale post)

 

TRAITEMENT = CHIRURGIE

 

  • Contrôler la TA : α-bloquant +- β-bloquant, corriger une hypovolémie par une perf normo-sodée

·       Chirurgie (l'HTA persistera chez 30% des patients)

§ Surveillance particulière de la TA et de la glycémie en post-op

  1. En cas d'anapath montrant un néo → suivi annuel sur 10 ans pour détecter les fréquentes métas tardives.
  2. En cas de tumeur maligne évoluée/ inopérable → pronostic très sombre à court terme (tumeurs Ch et RX résistantes ++). Traitement symptomatique, envisager un tt par MIBG marqué à l'I31.