Phéochromocytomes et paragangliomes

= tumeurs sécrétant des catécholamines. Elles sont :

• 80-90% : phéochromocytomes, issus de la médullosurrénale (terrain familial dans 12-24%: maladie de von Hippel Lindau, neurofibromatose I, NEM 2, paragangliome isolé héréditaire)
  • 10% sont malins
  • 90% sont bénins
• 10-20% : paragangliomes (= "phéochromocytomes extra-surrénaliens" développés à partir du SN sympathique, de la base crânienne au plancher pelvien)

Cause rare d'HTA (0,1-0,6% des HTA), leur diag précoce est essentiel du fait de la curabilité chirurgicale, de l'évolution spontanément fatale et du caractère malin dans 10% des cas. Justifie un dépistage en cas de découverte d'incidentalome surrénalien.

Clinique

• HTA ~80% :
  • HTA permanente ~60%, ++ sévère/ réfractaire/ instable (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas d'HTA réfractaire ou évoluant par aggravations brutales)
  • Crises hypertensives ~30% (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas de crise inexpliquée → risque coronarien, OPH, HH méningée,…)
• Hypotension orthostatique 10-50%
• Céphalées 60-90%
• Palpitations 50-70%
• Sueurs 55-75%
• Pâleur 40-45%
• N+, perte de poids, anxiété, attaques de panique, asthénie 20-40%
• Intolérance au glucose/ hyperglycémie 40%

NB : les progrès de l'imagerie ont permis de détecter ~10-25% de formes asymptomatiques

Les dosages plasmatiques (Se 99%, Sp 89%) sont meilleurs que les dosages urinaires de métanéphrines fractionnées (Se 97%, Sp 69%) ou totales (Se 77%, Sp 93%). La recherche de faux positifs comprend la recherche de prise de médocs (TCA, phénoxybenzamine, paracétamol, IPP) et d'IR. On pourra également s'aider du rapport métanéphrines sériques/ catécholamines (R > 0,52 est très en faveur d'un vrai positif).

Reste du bilan en cas d'affirmation de phéochromocytome :

• Diagnostic génétique systématique
• Biologie : glycémie à jeun, Htc, Hb, iono (hyperaldostéronisme secondaire parfois associé)
• Examen à la recherche de signes en faveur d'une forme familiale : taches café au lait, doser la calcitonine, calcémie, examen ophtalmo, examen des reins au CT, (IRM de la fosse cérébrale post)

Traitements

• Contrôler la TA : α-bloquant +- β-bloquant, corriger une hypovolémie par une perf normo-sodée
• Chirurgie (l'HTA persistera chez 30% des patients)
  • Surveillance particulière de la TA et de la glycémie en post-op
    • En cas d'anapath montrant un néo → suivi annuel sur 10 ans pour détecter les fréquentes métas tardives.
    • En cas de tumeur maligne évoluée/ inopérable → pronostic très sombre à court terme (tumeurs Ch et RX résistantes ++). Traitement symptomatique, envisager un tt par MIBG marqué à l'I31.