« Phéochromocytomes et paragangliomes » : différence entre les versions
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Les tumeurs sécrétant des catécholamines sont : | <p style="text-align: left">Les <u>phéochromocytomes</u> et <u>paragangliomes sécrétants</u> regroupent les tumeurs sécrétant des catécholamines. Elles sont à :</p> | ||
*80-90% : phéochromocytomes, issus de la médullosurrénale (terrain familial dans 12-24%: maladie de von Hippel Lindau, neurofibromatose I, néoplasie endocrinienne multuple de type 2, paragangliome isolé héréditaire) | |||
*80-90% : phéochromocytomes, issus de la médullosurrénale (terrain familial dans 12-24%: maladie de von Hippel Lindau, neurofibromatose I, | **10% sont malins | ||
**90% sont bénins | |||
*10-20% : paragangliomes (= "phéochromocytomes extra-surrénaliens" développés à partir du système nerveux sympathique, de la base crânienne au plancher pelvien) | |||
<p style="text-align: left">Ils représentent une cause rare d'hypertension artérielle (0,1-0,6% des HTA), leur diagnostic précoce est essentiel du fait de la curabilité chirurgicale, de l'évolution spontanément fatale et du caractère malin dans 10% des cas. <u>Leur dépistage est justifié en cas de découverte d'un incidentalome surrénalien ou d'hypertension artérielle "réfractaire"</u>.</p> | |||
== Clinique == | |||
*10-20% : paragangliomes (= "phéochromocytomes extra-surrénaliens" développés à partir du | |||
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*Hypertension artérielle (HTA) ~80% : | |||
**HTA permanente ~60%, ++ sévère, réfractaire ou instable (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas d'HTA réfractaire ou évoluant par aggravations brutales) | |||
**Crises hypertensives ~30% (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas de crise inexpliquée → risque coronarien, OPH, AVC,…) | |||
*Hypotension orthostatique 10-50% | *Hypotension orthostatique 10-50% | ||
*Céphalées 60-90% | *Céphalées 60-90% | ||
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*Sueurs 55-75% | *Sueurs 55-75% | ||
*Pâleur 40-45% | *Pâleur 40-45% | ||
* | *Nausées, perte de poids, anxiété, attaques de panique, asthénie 20-40% | ||
*Intolérance au glucose | *Intolérance au glucose ou hyperglycémie modérée à jeun 40% | ||
<p style="text-align: left">Les progrès de l'imagerie ont permis de détecter ~10-25% de formes asymptomatiques</p> | |||
== Bilan diagnostic == | |||
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<p style="text-align: left">Les dosages plasmatiques (Se 99%, Sp 89%) sont meilleurs que les dosages urinaires de métanéphrines fractionnées (Se 97%, Sp 69%) ou totales (Se 77%, Sp 93%). La recherche de faux positifs comprend la recherche de prise de médocs (antidépresseurs tricycliques, phénoxybenzamine, paracétamol, inhibiteurs de la pompe à protons) et d'insuffisance rénale. On pourra également s'aider du rapport métanéphrines sériques/ catécholamines (un rapport > 0,52 est très en faveur d'un vrai positif).</p><p style="text-align: left">Reste du bilan en cas d'affirmation de phéochromocytome :</p> | |||
*Diagnostic génétique systématique | *Diagnostic génétique systématique | ||
*Biologie : glycémie à jeun, | *Biologie : glycémie à jeun, hématocrite, hémogramme, ionogramme (hyperaldostéronisme secondaire parfois associé) | ||
*Examen à la recherche de signes en faveur d'une forme familiale : taches café au lait, doser la calcitonine | *Examen à la recherche de signes en faveur d'une forme familiale : taches café au lait, doser la calcitonine, examen ophtalmologique, examen des reins au CT-scan, (IRM de la fosse cérébrale post) | ||
== Prise en charge thérapeutique - Traitements == | |||
*Contrôler la tension artérielle : <u>α-bloquant</u> +- β-bloquant, corriger une hypovolémie par une perf normo-sodée | |||
*<u>Chirurgie</u> (l'HTA persistera chez 30% des patients) | |||
**Surveillance particulière de la TA et de la glycémie en post-op | |||
***En cas d'histologie montrant une néoplasie → suivi annuel sur 10 ans pour détecter les fréquentes métastases tardives. | |||
***En cas de tumeur maligne évoluée ou inopérable → pronostic très sombre à court terme (tumeurs chimio et radio-résistantes ++). Traitement symptomatique, envisager un traitement par MIBG marqué à l'I31. | |||
== Auteur(s) == | |||
Dr [[Utilisateur:Shanan Khairi|Shanan Khairi]], MD | |||
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Version actuelle datée du 5 novembre 2022 à 08:59
Les phéochromocytomes et paragangliomes sécrétants regroupent les tumeurs sécrétant des catécholamines. Elles sont à :
- 80-90% : phéochromocytomes, issus de la médullosurrénale (terrain familial dans 12-24%: maladie de von Hippel Lindau, neurofibromatose I, néoplasie endocrinienne multuple de type 2, paragangliome isolé héréditaire)
- 10% sont malins
- 90% sont bénins
- 10-20% : paragangliomes (= "phéochromocytomes extra-surrénaliens" développés à partir du système nerveux sympathique, de la base crânienne au plancher pelvien)
Ils représentent une cause rare d'hypertension artérielle (0,1-0,6% des HTA), leur diagnostic précoce est essentiel du fait de la curabilité chirurgicale, de l'évolution spontanément fatale et du caractère malin dans 10% des cas. Leur dépistage est justifié en cas de découverte d'un incidentalome surrénalien ou d'hypertension artérielle "réfractaire".
Clinique
- Hypertension artérielle (HTA) ~80% :
- HTA permanente ~60%, ++ sévère, réfractaire ou instable (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas d'HTA réfractaire ou évoluant par aggravations brutales)
- Crises hypertensives ~30% (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas de crise inexpliquée → risque coronarien, OPH, AVC,…)
- Hypotension orthostatique 10-50%
- Céphalées 60-90%
- Palpitations 50-70%
- Sueurs 55-75%
- Pâleur 40-45%
- Nausées, perte de poids, anxiété, attaques de panique, asthénie 20-40%
- Intolérance au glucose ou hyperglycémie modérée à jeun 40%
Les progrès de l'imagerie ont permis de détecter ~10-25% de formes asymptomatiques
Bilan diagnostic
Les dosages plasmatiques (Se 99%, Sp 89%) sont meilleurs que les dosages urinaires de métanéphrines fractionnées (Se 97%, Sp 69%) ou totales (Se 77%, Sp 93%). La recherche de faux positifs comprend la recherche de prise de médocs (antidépresseurs tricycliques, phénoxybenzamine, paracétamol, inhibiteurs de la pompe à protons) et d'insuffisance rénale. On pourra également s'aider du rapport métanéphrines sériques/ catécholamines (un rapport > 0,52 est très en faveur d'un vrai positif).
Reste du bilan en cas d'affirmation de phéochromocytome :
- Diagnostic génétique systématique
- Biologie : glycémie à jeun, hématocrite, hémogramme, ionogramme (hyperaldostéronisme secondaire parfois associé)
- Examen à la recherche de signes en faveur d'une forme familiale : taches café au lait, doser la calcitonine, examen ophtalmologique, examen des reins au CT-scan, (IRM de la fosse cérébrale post)
Prise en charge thérapeutique - Traitements
- Contrôler la tension artérielle : α-bloquant +- β-bloquant, corriger une hypovolémie par une perf normo-sodée
- Chirurgie (l'HTA persistera chez 30% des patients)
- Surveillance particulière de la TA et de la glycémie en post-op
- En cas d'histologie montrant une néoplasie → suivi annuel sur 10 ans pour détecter les fréquentes métastases tardives.
- En cas de tumeur maligne évoluée ou inopérable → pronostic très sombre à court terme (tumeurs chimio et radio-résistantes ++). Traitement symptomatique, envisager un traitement par MIBG marqué à l'I31.
- Surveillance particulière de la TA et de la glycémie en post-op
Auteur(s)
Dr Shanan Khairi, MD
