Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
= maladie de Steele-Richardson-Olszewski = maladie neurodégénérative rare = seconde cause dégénérative de syndromes parkinsoniens. Début médian à 60 ans, médiane de survie de 5 ans.
NEUROPATHOLOGIE
Discrète atrophie corticale (++ diencéphale et mésencéphale) inconstante
Dégénérescence neurofibrillaire
Perte neuronale et gliose
Possibles dégénérescence granulovacuolaire / altération grumeleuse du noyau dentelé
CLINIQUE
Phase initiale :
- Déséquilibres, chutes (60%)
- Troubles visuels (flou, difficulté à diriger le regard)
- Troubles psychiques (dépression, apathie, labilité émotionnelle, plaintes mnésiques)
- Divers : dysarthrie, dysphagie, maladresse, tremblement ++ symétrique
Phase d'état (installation sur une médiane de 4 ans) permettant le diag :
- Syndrome oculomoteur : limitation des mvts verticaux (vers le bas = le plus Sp), saccades hypométriques, fixation instable, atteinte plus tardive des mvts horizontaux, regard écarquillé (rétraction des paupières sup), blépharospasme,…
- Syndrome extrapyramidal : akinésie +++ avec amimie faciale, rigidité axiale, dystonie de la nuque en extension, possible dystonie d'un membre, marche maladroite et instable, autres signes extrapyramidaux généralement mineurs (tremblement de repos rare). Symétrique, non dopa-sensible.
- Syndrome pseudo-bulbaire : visage figé et spastique, réflexes massétérins vifs, voix monotone/ hésitante/ nasonnée/ inintelligible, troubles de la déglut tardifs
- Syndrome neuropsychologique : troubles mnésiques modérés, comportement apathique, désintérêt, persévérations, écholalie, manque du mot, apraxie dynamique et constructive.
- Moins fréquents : syndrome pyramidal modéré, syndrome cérébelleux, hémiballisme, myoclonies, choréo-athétose, troubles du sommeil,…
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- Enregistrement des mouvements oculaires (permet de différencier les aN de celles parfois présentes au cours des dégénérescences corticobasales.
- IRM cérébrale : atrophie caractéristique du mésencéphale dans 50%, possible hypersignaux dans le pallidum interne / mésencéphale en densité de p+.
- PET : hypométabolisme à nette prédominance frontale fréquent mais aSp
PRISE EN CHARGE
Pas de PEC médicale spécifique.
PEC para-médicale similaire aux autres syndromes démentiels
