Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

= maladie de Steele-Richardson-Olszewski = maladie neurodégénérative rare = seconde cause dégénérative de syndromes parkinsoniens. Début médian à 60 ans, médiane de survie de 5 ans.

Neuropathologie

Discrète atrophie corticale (++ diencéphale et mésencéphale) inconstante

Dégénérescence neurofibrillaire

Perte neuronale et gliose

Possibles dégénérescence granulovacuolaire / altération grumeleuse du noyau dentelé

Clinique

Phase initiale :

• Déséquilibres, chutes (60%)
• Troubles visuels (flou, difficulté à diriger le regard)
• Troubles psychiques (dépression, apathie, labilité émotionnelle, plaintes mnésiques)
• Divers : dysarthrie, dysphagie, maladresse, tremblement ++ symétrique

Phase d'état (installation sur une médiane de 4 ans) permettant le diag :

• Syndrome oculomoteur : limitation des mvts verticaux (vers le bas = le plus Sp), saccades hypométriques, fixation instable, atteinte plus tardive des mvts horizontaux, regard écarquillé (rétraction des paupières sup), blépharospasme,…
• Syndrome extrapyramidal : akinésie +++ avec amimie faciale, rigidité axiale, dystonie de la nuque en extension, possible dystonie d'un membre, marche maladroite et instable, autres signes extrapyramidaux généralement mineurs (tremblement de repos rare). Symétrique, non dopa-sensible.
• Syndrome pseudo-bulbaire : visage figé et spastique, réflexes massétérins vifs, voix monotone/ hésitante/ nasonnée/ inintelligible, troubles de la déglut tardifs
• Syndrome neuropsychologique : troubles mnésiques modérés, comportement apathique, désintérêt, persévérations, écholalie, manque du mot, apraxie dynamique et constructive.
• Moins fréquents : syndrome pyramidal modéré, syndrome cérébelleux, hémiballisme, myoclonies, choréo-athétose, troubles du sommeil,…

Examens complémentaires

• Enregistrement des mouvements oculaires (permet de différencier les aN de celles parfois présentes au cours des dégénérescences corticobasales.
• IRM cérébrale : atrophie caractéristique du mésencéphale dans 50%, possible hypersignaux dans le pallidum interne / mésencéphale en densité de p+.
• PET : hypométabolisme à nette prédominance frontale fréquent mais aSp

Prise en charge

Pas de PEC médicale spécifique.

PEC para-médicale similaire aux autres syndromes démentiels