Péri-artérite noueuse (PAN)

 

1. GENERALITES

 

= vasculite des petites et moyennes artères, nécrosante, non granulomateuse. Lésions segmentaires (alternance de zones saines et pathologiques) et transmurales, ++ aux bifurcations artérielles. Infiltrat à prédominance de PNN. Possibles dilatations anévrismales/ thromboses. La cicatrisation se fait par fibrose conduisant à l’occlusion artérielle. Evolution par poussées à assez caractéristique : lésions à des stades différents dans le même organe. Atteinte possible de toutes les artères, excepté les artères pulmonaires.

 

Rare (5-10/100.000), tous âges mais ++ 40-60 ans, légère prédominance masculine.

 

Etiopathogénie inconnue, rôle viral et prédisposition génétique suspectés (10% d’association à HBV).

 

1. CLINIQUE

 

La clinique est très variable. Les symptômes  les plus fréquents sont :

-        Fièvre (35-80%)

-        Amaigrissement (45-70%), fatigue, DEG

-        Multineuropathie (40-70%) distale, des MI ++ (++ SPE), d’installation rapide

o   Très suggestif

-        Myalgies (30-80%) diffuses ou localisées

-        Signes cutanés (25-60%) : purpura vasculaire, nodules, livedo racemosa/ reticularis, lésions ulcéro-nécrotiques/ gangréneuses.

-        Arthralgies (45-60%)

-        Atteinte rénale (15-80%)

o   HTA (10-60%) + sévère/ maligne

o   Atteinte glomérulaire : protéinurie minime, hématurie variable

o   Insuffisance Rénale d’installation rapide

-        Atteinte digestive (15-60%) ++ grêle : d+ abdominales sont fréquentes, la survenue d’hémorragies/ perforations intestinales est de mauvais pronostic

-        Manifestations cardiaques (5-20%), ++ lésions myocardiques

-        Divers : orchite (6%), décollement de rétine,…

Dans certains cas, la PAN peut-être apparemment limitée à un seul organe.

 

1. DIAGNOSTIC

 

Le diagnostic est très difficile. Arguments histologiques > angiographiques > cliniques. Biologie trop peu Sp.

 

Suspicion clinique

 

Une PAN doit être suspectée chez les patients présentant une fièvre, amaigrissement, asthénie, sudation avec atteinte multisystémique à rechercher les signes cutanés (purpura++), rénaux, de neuropathie périphérique.

 

Biologie

 

On retrouve des anomalies non spécifiques :

-        Syndrome inflammatoire : augmentation de la VS, des GB et des Pq

-        ANCA rarement présents dans la PAN classique (au contraire de la polyangéite microscopique où les p-ANCA sont présents dans 60%)

-        Fonction rénale svt altérée

-        Ag HBs dans > 10%

 

Angiographie

 

++ cœliaque/ rénale/ organes cliniquement atteints. Elle peut conforter le diagnostic en cas de microanévrismes et sténoses étagées des artères de moyen calibre.

 

Biopsie

 

Neuro-musculaires, musculaires ou cutanées sont généralement les plus rentables. L’idéal est de biopsier un organe cliniquement atteint. Cependant, la nature segmentaire des atteintes est cause d’un nombre très significatif de faux négatifs.

 

1. TRAITEMENT

 

Le choix du tt est basé sur le FFS (Five Factors Score : protéinurie > 1g/24h, créatininémie > 140 µM/L, atteinte digestive/ myocardique/ du SNC). Le taux de survie en cas de tt bien conduit est de 80-90% à 5 ans (vs 10-30% sans tt).

 

PAN non associée à HBV :

-        Prednisone : 1^er choix si le FFS = 0

o   Doses d’attaque de 1 mg/kg/j durant 6 semaines

o   Diminution progressive jusqu’à 10mg/j au 6^ème mois de tt, sauf en cas de nouvelle poussée.

o   Interruption possible du tt généralement à 1 an.

-        Immunosuppresseurs : en 1^ère intention si le FFS > 1, en 2^ème intention sinon

o   Cyclophosphamide (Endoxan) per os 2mg/kg/j ou en bolus IV mensuels de 600-750mg/m², durant ~ 1 an

o   Alternative : relais au 6^ème mois par de l’azathioprine pour limiter la toxicité du cyclophosphamide

-        Tt symptomatique : antidouleurs en cas de multinévrite, alimentation hypercalorique riche en protéines chez les dénutris, maîtriser la TA,…

-        Prévention des complications iatrogènes :

o   Ca + vit D3 (ostéoporose cortisonique)

o   Surveillance (infections sur immunosuppresion, ES de l’endoxan : troubbles digestifs, myélotoxicité, alopécie transitoire, cystite hémorragique, azoospermie/ aménorrhée à long terme, oncogénèse [vessie, myélodysplasies, lymphomes])

 

PAN associée à HBV :

-        Association sur 6 mois de :

o   Tt antiviral par interféron α

o   Échanges plasmatiques