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Neutropénies

Révision de 21 mai 2014 à 17:13 par Nanash (discussion | contributions)

Neutropénie = PNN < 1500/mm³ (1200 pour les noirs et juifs). Risque infectieux minime.

Neutropénie sévère = PNN < 500-700/mm³. Risque d'infections sévères menaçant le pronostic vital.

Agranulocytose = PNN < 200/mm³ disparition quasi-totale des PNN. Se traduit par un tableau fébrile d'apparition brutale avec DEG et foyers infectieux svt multples.

Etiologies

  • Neutropénies acquises
    • Iatrogènes (immunologique et/ ou toxique)
      • Cytostatiques (y compris radiations et benzènes), pénicillines et céphalosporines, phénicolés, sulfamides, zidovudine, DHP¨G, acyclovir, lévamisole, pyriméthamine, chlorpromazine, phénothiazines, phénytoïne, carbamazépine, propylthiouracil, hydralazine, procaïnamide, quinidine, sels d'or, AINS, colchicine, aminopyrine, D-pénicillamine, indométacine
        • Anamnèse, possible test de transformation lymphoblastique en présence du médoc
    • Infectieuses
      • HIV, parvoV, HZV, HAV, HBV, HCV, rougeole, oreillons, rubéole, influenza, dengue, poliomyélite, entérovirus, fièvre jaune, CMV, leishmaniose, paludisme, typhoïde, brucellose, septicémies à germes gram négatif, mycobactéries, histoplasmose, typhus, fièvre des montagnes rocheuses
        • Neutropénie généralement sans gravité en cas de virose aiguë, signe de gravité en cas de septicémie. Une neutropénie au cours d'une fièvre prolongé doit évoquer : HIV, brucellose, tuberculose, typhoïde, leishmaniose, paludisme viscéral évolutif
    • Hémopathies acquises
      • Leucémies aiguës : sd tumoral, pancytopénie, myélogramme
      • Métas : myélogramme, recherche de primitif
      • Aplasies médullaires idiopathiques/ secondaires : pancytopénie, myélogramme/ biopsie ostéo-médullaire
      • Myélodysplasies : myélogramme/ biopsie ostéo-médullaire, cytologie, clonalité
      • Syndrome d'activation macrophagique : thrombopénie, hypoNa, hypofibrinémie, hypertriglycéridémie, hémophagocytose, hyperLDH et hyperferritinémie
      • Hyperlymphocytose à grands lymphocytes granuleux : cytologie, clonalité
    • Auto-immunes :
      • Neutropénie auto-immune primitive : +++ enfants au cours d'infections modérées, profonde et durable (jusqu'à 3 ans) mais bien tolérée, myélogramme, Ac antipolynucléaires (75% + dès le 1er exam)
      • Neutropénies auto-immunes secondaires : ++ adultes, ++ dans le cadre d'un LED/ PR (sd de Felty)/ sd d'Evans
    • Endocrinopathies : hypo/hyperthyroïdie, insuffisance surrénalienne, panhypopituitarisme
    • Carences nutritionnelles : B12, folates, cuivre, états marastiques, anorexie
    • Idiopathique : ++ adultes, ++ noirs, aymptomatiques, stable, bilan négatif, acquises/ constitutionnelles, ne nécessite aucun bilan ni surveillance à long terme
  • Neutropénies constitutionnelles : très nombreuses, +++ jeunes enfants. Cependant, quelques formes modérées peuvent se rencontrer chez l'adulte :
    • Déficits immuns congénitaux : aplasie thymique (sd de Di-George), agammaglobulinémie, lymphopénie et nanisme, neutropénie avec hypergammaglobulinémie IgM
    • Syndrome de Schwachman : neutropénie + insuffisance pancréatique exocrine
    • Maladie de Kostmann
    • Neutropénie cyclique : évolution sinusoïdale du taux des PNN avec quasi-disparition toutes les 3 sem, infections récurrentes (++ iléite aiguë)
    • Maladie de Chediak-Steinbrinck-Higashi : albinisme oculo-cutané, nystagmus, photophobie, HSM, thrombopénie.
    • Lympho-histiocytose familiale (tableau d'activation macrophagique)
    • Diverses dysgranulopoïèses, anémie de Fanconi, glycogénose Ib, amino-acidopathies, mitochondriopathies, divers syndromes malformatifs
    • Bien qu'elles s'accompagnent habituellement d'une hyperleucocyttose, des neutropénies peuvent se rencontrer dans les anémies  hémolytiques constitutionnelles par hypersplénisme.

Mise au point

En dehors de points d'appels cliniques, une neutropénie isolée transitoire bien tolérée et spontanément régressive est fréquente et ne nécessite aucune exploration !

Bilan de 1ère intention

  • Anamnèse : atcdts (infections dans l'enfance/ le passé proche, hépatopathies, médicaments des 6 derniers mois, atcdts familiaux), symptômes
  • Clinique : foyers infectieux, splénomégalie,…
  • Biologie : numération et formule (à répéter 3x/sem durant 3 mois), réticulos, bilan hépatique, sérologies HBV/HCV/HIV/EBV/CMV/…, bili, haptoglobine, LDH, ferritine, folates, vit B12, cuivre, électrophorèse des protéines, Ac antinucléaires, TSH

Bilan de 2ème intention

  • Biologie : typage immunologique lymphocytaire, divers selon l'orientation clinique
  • Myélogramme/ biopsie ostéo-médullaire/ cyto-génétique médullaire
  • Tests in vitro pour évaluer la responsabilité d'un toxique potentiel (valeur discutée)

Prise en charge

Neutropénie.png

! Les patients neutropéniques gériatriques/ sous corticothérapie avec une DEG sans t° ou les patients en hypothermie sont à considérer de la même façon que les neutropénies fébriles !

En cas de neutropénie modérée (PNN 1000-1500) avec une infection superficielle/ ORL sans signe de gravité, une ABth per os avec surveillance attentive peut être conduite en ambulatoire.

Une t° > 39°C ou des monocytes < 100/mm³ sont des éléments de gravité. Réaliser un CT-thorax devant toute neutropénie fébrile avec un foyer à la RX.

Evaluation du risque de mortalité en cas de neutropénie fébrile (score MASCC) risque faible si score total > 21 :

Symptômes absents/ mineurs

5

Tumeur solide ou absence d'atcdt d'infection fongique

4

Symptômes modérés

3

Absence de déshydratation requérant une perf

3

TAS > 90mmHg

5

Patient ambulant avant la fièvre

3

Pas de BPCO

4

16 ans < âge < 60 ans

2

 Exemples d'ABth empiriques en cas de neutropénie fébrile/ assimilés :

  • !!! Dans ce cas : réaliser les hémocs puis couvrir endéans l'heure !!!!
  • NB : céfépime/ ceftazidime ok si allergie pen non IgE médiée, si allergie pen IgE médiée : aztréonam + glycopeptide
    • Tumeur solide avec risque faible (tt min 7j dont 4j consécutifs d'apyrexie et récupération des PNN) :
      • Risque faible + pas de trouble digestif + compliance :
        • Ciprofloxacine 3x500mg/j PO + amoxicilline-clavulanate 3x875mg/j
      • Risque faible mais trouble digestif / incompliance :
        • Ceftriaxone 1x2g IV + amikacine 1x 20mg/kg/j
    • Tumeur solide avec risque élevé ou tumeur hématologique :
      • Pas d'hypoTA + aspect non septique + hémodynamique stable :
        • Céfépime 3x2g/j IV (= maxipime) ou pipéracilline/tazobactam 4x4g/j IV
      • Autrement :
        • Idem + amikacine + admission USI
      • En cas de détérioration : arrêter la β-lactamine au profit de méropénem 3x1g/j
      • Si toujours pas d'amélioration : considérer infection virale (CMV, EBV, HSV, RSV, adénoV, HHV6,…)/ mycotique (candida, aspergillus, pneumocystis,…)/ parasitaire (toxoplasmose, strongyloïdose,…) et étiologies non infectieuses.

Une neutropénie sans signe de sepsis chez un patient en cours de Chth ne nécessite généralement qu'une surveillance… sauf en cas de neutropénie suite à une Chth intensive pour hémopathie (risque de neutropénie plus sévère et plus prolongée) qui nécessite une hospitalisation de principe.

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