Neurosarcoïdose

Sarcoïdose = patho inflammatoire multi-systémique granulomateuse d'étiologie inconnue. Cf Maladies systémiques – sarcoïdose pour les généralités. Atteinte neuro est rare : dans ≈ 5% des sarcoïdoses. Dans ≈ 50% cette atteinte est inaugurale et dans 10% elle demeurera limitée au SN. Diag facile a évoquer dans le cadre d'une sarcoïdose connue / de la coexistence avec des signes systémiques mais très difficile en cas de symptômes neuro isolés inauguraux.

 

Sur le plan neuro, l'atteinte découle d'une infiltration granulomateuse méningée. Celle-ci peut rester localisée, diffuser aux racines des nerfs crâniens et rachidiens et/ ou envahir les vaisseaux radiculaires / médullaires / cérébraux (vasculite granulomateuse) et par ce biais léser le parenchyme.

 

ATTEINTES NEUROLOGIQUES

 

1.     ATTEINTE DES NERFS CRANIENS ET NERF OPTIQUE (25-70%)

 

++ multiple, récidivante, alternante. ++ évolution favorable sous corticoth ou spontanément. Dans 30-50% des cas, association à une atteinte centrale / périphérique. Tous peuvent être touchés, VII (≈ 30%) > II (≈ 20%) > VIII (≈ 15%) > nerfs oculomoteurs (≈10%) > V (≈10%) > autres (exceptionnel).

 

Nerf VII : associée à l'atteinte d'un autre nerf crânien dans ≈ 66%. Rechutes / atteintes bilatérales fréquentes. Le Sd de Heerfordt (VII + parotidite + iridocyclite), pathognonomique, n'est retrouvé que dans 5% des cas. Physiopathologie : parotidite, compression au foramen stylomastoïdien, infiltration à partir des méninges, atteinte intra-axiale.

 

Nerf optique (II) : ++ névrite optique sub-aiguë, uni/ bilatérale. Peut passer inaperçue du fait d'une lente évolution ou d'une uvéite concommitante, très fréquente. Très bonne récupération sous corticos dans ≈ 50%, ++ corticodépendante.

 

Nerf VIII (surdité progressive/ fluctuante uni/ bilat, ++ avec vertiges), oculomoteurs et V (++ hypo-esthésie) : rarement révélateur et peu évocateur, sauf si association à d'autres paires crâniennes / atteintes du SNC ou SNP.

 

2.     ATTEINTES ET MANIFESTATIONS ENCEPHALIQUES (36-66%)

 

Encéphalopathie – troubles neuro-psychiques : ++ sur hydrocéphalie, atteinte hypothalamo-hypophysaire/ frontale. NB : manifestations pouvant également être secondaire aux troubles métaboliques (++ hyperCa)

Hydrocéphalie : ++ asymptomatique. Si clinique : céphalées, bradypsychie, instabilité à la marche. ++ sur obstruction par atteinte méningée > défaut de résorption sur arachnoïdite.   

Atteintes hypothalamo-hypophysaires : Clinique : diabète insipide, hyperPRL, SIADH, aménorrhée, troubles du sommeil/ comportement, hyperthermie,… ++ sur infitration sous-épendymaire du III^ème ventricule.

Lésions pseudo-tumorales : rarement symptomatiques, uniques/ multiples.

Epilepsies

Atteintes cérébelleuses / tronc cérébral

Exceptionnels : AVCisch (< vasculite / cardiopathie), TVC, HSA, mvts aN et Sd parkinsoniens.

 

3.     NEUROPATHIES PERIPHERIQUES (≈ 20%)

 

Toutes les formes sont possibles : mononeuropathie, multineuropathies (++ cubital et SPE), polyneuropathies (++ axonales sub-aiguës/ chroniques), polyradiculonévrites aiguës type GBS. Incidence accrue des canaux carpiens. Une atteinte associée des nerfs crâniens doit faire évoquer le diagnostic.

 

4.     MENINGITE SARCOIDIENNE (≈ 20%)

 

= Sd méningé (sub)-aigu / chronique. A différentier des aN du LCR (présentes dans 50-80% des neurosarcoïdoses) sans méningite clinique. Corticosensible ++ mais svt récurrente corticodépendante.

 

5.     ATTEINTES MEDULLAIRES (≈ 10%)

 

++ associées à une méningo-encéphalite, ++ localisation cervicale, ++ tétra/ paraparésie progressive (parfoisclinique de myélite transverse ou Sd de la queue de cheval). Pronostic de récupération médiocre.

 

< granulomes intramédullaires / périduraux, arachnoïdite, infarctus médullaire.

 

6.     MYOPATHIES

 

Fréquente à l'anapath mais exceptionnellement symptomatique.

Myopathie proximale chronique et symétrique avec amyotrophie et crampes, ++ avec CK N

Forme pseudo-myositique, présence plus fqte d'un Sd inflammatoire, myalgies et CK

 

PARTICULARITES DIAGNOSTIQUES

 

Diag difficile et DD large (Connectivites, vasculites, Whipple, méningites carcinomateuse / Tbc / à germes atypiques, Sd paranéo, borréliose, HIV, SEP, tumeurs, syphilis,…). A évoquer si :

-        Troubles neuro avec sarcoïdose connue

-        Troubles neuro avec atteinte systémique / histoire de parotidite ou érythème noueux ou Sd fébrile inexpliqué

-        Atteinte concommitante SNP + SNC

-        Atteinte multiple / récidivante / bilatérale / à bascule des paires crâniennes

 

En cas de suspicion clinique raisonnable → bilan systémique d'une sarcoïdose +

-        Imagerie cérébrale / médullaire, peu Sp,très nbse variété de lésions :

o   CT : possibles lésions hyperdenses / infiltration méningée prenant le contraste, hydrocéphalie, lésions ostéolytiques,…

o   IRM avec gado et diffusion : hydrocéphalie, infars lacunaires, lésions méningées diffuses ou nodulaires iso en T1 / hypo en T2 / prenant le gado, lésions parenchymateuses unique / multiples prenant ou non le gado, vasculites, plages d'œdème vasogénique, lésion des plexus choroïdes,…

-        PL : aN dans 50-80%. aN aSp (pléiocytose ++ lymphocytaire, hyperprotéinorachie, IgG/ Alb augmentées, hypoglycorachie,…)

-        Biopsie méningée / parenchyme SNC : uniquement en l'absence d'autre tissu biopsiable et doute diag

 

PARTICULARITES THERAPEUTIQUES ET SUIVI

 

Patho systémique → tenir compte des autres atteintes éventuelles. L'atteinte neuro justifie en elle-même :

-        Traitement de 1^ère intention = corticoth. Ex de schéma :

o   PFP / méningite aseptique → 0,5 mg/kg/j 15j

o   Myopathie / neuropathie → 0,5 mg/kg/j 30j

o   Masse méningée / parenchymateuse → cure IV 20 mg/kg/j 3j → relai PO 1 mg/kg/j 30j

o   Evaluer selon les cas l'opportunité d'une dose d'entretien au long cours en décroissant de 4mg/j toutes les 2 sem (de 1mg lorsqu'on atteint les 8mg/j)

-        Traitements de 2^ème intention : maintien d'une corticoth d'entretien si possible (ex : 16 mg/j) + immunosuppresseur :

o   Mycophenolate mofetil, azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil, cladribine

o   Infliximab : cures IV de 5mg/kg du poids idéal à répéter selon décours clinique

o   Hydroxychloroquine, pentoxifylline, thalidomide

-        Indication des autres tt :

o   Hydrocéphalie aiguë : DVP (! Suivi particulier : risques de dysfonctionnements ++ vu inflammation)

o   Masse menaçante réfractaire au tt med : exérèse, exceptionnellement nécessaire

o   Maladie très agressive et échec des corticos et de min 2 immunosuppresseurs : envisager RXth

 

Suivi clinico-radiologique min 1x/3 mois tant que sous corticos / immunosuppresseurs. Un suivi électrophysiologique des atteintes du SNP est parfois utile. La répétition de PL est nuisible (persistance d'aN du LCR sans signification clinique !).