Narcolepsie

La narcolepsie est un trouble du sommeil chronique de cause inconnue caractérisé cliniquement par une somnolence diurne excessive et l'association variable à d'autres symptômes.

Sa prévalence dans les pays occidentaux serait d'environ 1 cas pour 1.000 à 10.000 habitants, sans prédominance sexuelle. Elle touche préférentiellement les adolescents et jeunes adultes (avant 30 ans) bien que le délai de diagnostic soit habituellement long (dix ans en moyenne).

Etiopathogénie

De cause inconnue, la narcolepsie est actuellement considérée comme résultant de facteurs environnementaux (présence habituelle de facteurs de stress déclenchant la maladie) sur un terrain auto-immun d'origine génétique prédisposant. Bien qu'il n'existe qu'une faible corespondance dans les études sur jumeaux (environ 25%), plus de 90% des patients présentant une narcolepsie avec cataplexie présentent des taux diminués d'hypocrétine-1 dans le liquide céphalo-rachidien associés à un typage HLA DQB1*0602.

On différencie les narcolepsies de type 1 (avec cataplexie, présumée associée à une déficience en hypocrétine-1) et de type 2 (sans cataplexie).

Clinique

La somnolence diurne excessive

La cataplexie

Les paralysies du sommeil

Les hallucinations

Diagnostic différentiel

Examens complémentaires

Traitements - prise en charge