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Myoclonies

Révision de 8 février 2016 à 21:14 par Nanash (discussion | contributions) (a déplacé Mouvements anormaux - myoclonies vers Myoclonies)

Les myoclonies sont des mouvements involontaires résultant d'une brusque contraction (myoclonie positive) ou inhibition (myoclonie négative) musculaire.

Elles sont très peu spécifiques. Le plus fréquemment il s'agit de "myoclonies primaires" (absence d'étiologie retrouvée) ou sont d'origine toxico-métaboliques (++ en intra-hospitalier), épileptiques et neurodégénératives.

Myoclonies primaires (< 20-30%)

Il s'agit par définition de myoclonie sans pathologie sous-jacente. Leur mécanisme reste mal compris. Elles sont fréquentes et représentent 20 à 30% des consultations pour myoclonies. Leur diagnostic peut s'appuyer sur leur caractère stéréotypé (ex : myoclonies palpébrales, myoclonies bénignes d'endormissement,...) et l'absence d'autre anomalie.

Généralement "bénignes", elles ne nécessitent habituellement pas de traitement symptomatique autre que la gestion des facteurs déclenchants (++ situations de stress, troubles anxieux, fatigue chronique).

Myoclonies secondaires (symptomatiques) (> 70-80%)

Syndromes épileptiques

"Etat de mal myoclonique"

Rares, se rencontrent parfois dans les épilepsies généralisées. Origine sous-corticale suspectée dans certains cas → le terme "état de mal" est abusif.

Epilepsie myoclonique juvenile

Fréquent, ++ ado et jeune adulte. Secousses myoclonques spontanées, bilatérales, svt symétriques, isolées ou répétitives, ++ face et MS, ++ de faible amplitude, prédominent après le réveil, association fréquente à des crises TC généralisées.

Epilepsies myocloniques du nourrisson

Rares → ++ brèves bouffées de myoclonies généralisées, ++ deuxième années. Evolution généralement bénigne. Dans le syndrome de Dravet (forme exceptionnelle d'évolution défavorable), les myoclonies sont à l'arrière plan des autres manifestations épilpetiques.

Epilepsies-absences de l'enfant

Les myoclonies sont fréquentes dans ce syndrome (++ palpébrales, sourcils, péri-orales).

Epilepsies myocloniques progressives (EMP) et  ataxies myocloniques progressives (AMP)

Syndromes rares caractérisés par l'association variable de myoclonies, épilepsies TC, détérioration intellectuelle, syndrome cérébelleux, syndrome extrapyramidal.

Etiologies à rechercher : Lafora, MERRF, lipofuscinose ceroïde neuronale, atrophie dentato-pallidale, maladie de Gaucher, insuffisance rénale, Huntington juvénile, maladies coeliaques, gangliosidoses GM2, maladie de Unverricht Lundborg, sialidose, maladie coeliaque, maladies mitochondriales, troubles métaboliques,... 

Divers

Epilepsies myocloniques familiales, syndrome de West, syndrome de Lennox-Gastaut, syndrome de Doose = épilepsie avec crises myoclonoastatiques, épilepsie avec absences myocloniques, épilepsie myoclonique à début tardif du syndrome de Down, épilepsies partielles continues, syndromes d'Angelman

Troubles métaboliques et sepsis

Des myoclonies peuvent survenir lors de tout trouble métabolique / sepsis, ++ aiguës / sub-aiguës, ++ multifocal. Les causes les plus fréquentes sont : hyperthyroïdie, insuffisance hépatique / rénale, syndrome des dialysés, hypoNa, hypoCa, hypoMg, hypo/hyperglycémies, hypoxie, alcalose métabolique, carence en vitamine E, maladie de Wilson,… Elles évoluent généralement en parallèle avec une confusion / altération de l'état de conscience.

Iatrogènes, sevrages et toxiques

Tout agent capable de traverser la barrière hémato-méningée (BHE) est une cause potentielle de myoclonies : levodopa, agonistes dopaminergiques, amantadine, psychoropes (++ TCA, SSRI, IMAO, lithium), narcotiques (++ morphine), anti-épileptiques, anesthésiques, produits de contraste, cardiotropes (++ anti-calciques, anti-arythmiques), pénicilline, céphalosporine, sevrages (++ en BZD et morphiniques), bismuth, métaux lourds, DDT, toluène, huiles frelatées, organophosphorés,…

Le délai entre l'introduction de la molécule et la symptomatologie est variable (qq h – qq mois). Souvent, ces molécules jouent un rôle favorisant au côté d'autres étiologies (autres toxiques, sepsis, métaboliques, dégénératifs,…)

Infections, séquelles post-infectieuses et pathologies inflammatoires du système nerveux central

Toute pathologie inflammatoire diffuse du SNC peut se manifester par des myoclonies. Selon le reste du tableau clinique et l'anamnèse, évoquer particulièrement : cryptococcose, encéphalite herpétique, HTV 1, HIV, Lyme, Syphilis, malaria, méningo-encéphalites bactériennes, Whipple, panencéphalite sclérosante sub-aiguë, ADEM, encéphalopathie d'Hashimoto, encéphalites para-néoplasiques, LEMP, syndrome opso-myoclonus.

Encéphalopathies circonstancielles

Des myoclonies, ++ diffuses / multifocales, peuvent survenir après des cas sévères d'hypoxie, trauma crâniens, chocs thermiques, électrocutions, décompression. Corticales ou sous-corticales.

Lors des encéphalopathies post-anoxiques, on distingue les myoclonies :

Précoces, durant la phase de coma, multifocales, parfois associées à des crises épileptiques. A considérer comme un état de mal épileptique. De très mauvais pronostic. (des myoclonies focales isolées ne sont pas à considérer).

Tardives (séquellaires). Toutes les formes cliniques sont possibles, y compris des myoclonies posturales négatives entraînant des chutes mimant des drops attacks. Parfois très invalidantes.

Maladies neurodégénératives

Des myoclonies peuvent survenir, généralement tardivement, dans presque toutes les pathos neurodégénératives (très fréquentes dans les maladies à prion, les DCB et l'AMS). Généralement multifocales, d'action et réflexes, ++ corticales.

Lésions focales neurologiques

SNC : AVC / AV médullaires, thalamotomie, tumeurs, trauma, infections, inflammation (++SEP), Moebius, congénitales, idiopathiques.

SNP : trauma, compressions tumorales ou vasculaires, hématomes, paralysies faciales (spasme hémi-facial), idiopathiques.

Maladies de surcharge

Lafora, Gaucher, gangliosidoses GM2, déficiences en hexosaminidase A ou B, Krabbe, lipofuscinose ceroïde neuronale, sialidoses 1 ou 2. → tous les tableaux myocloniques peuvent se voir mais ils s'intègrent généralement dans un syndrome PME et/ ou PMA.

Psychogènes et simulations

Diagnostic d'exclusion. ++ segmentaires / généralisées, parfois focales. FF = anxiété, ++ déclenchées par les stimuli et s'améliorant à la distraction / placebo. L'EMG pratiqué par un examinateur expérimenté peut parfois démontrer la nature psychogène de myoclonies (ex : potentiel de croissance lente en moyennage rétrograde avant les myoclonies négatives).

Divers

Syndrome de l'homme raide, mitochondriopathies, post rachi-anesthésies, syringomyélie, SLA, atrophies spinales progressives, myoclonies essentielles familiales, syndrome myoclonies-dystonies,…

Chez les enfants, la survenue de myoclonies fébriles généralisées ou focales durant quelques minutes est fréquentes lors de fièvres. Elles ne semblent pas d'origine épileptique et ne nécessitent pas de traitement spécifique de règle. 

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Le traitement étiologique s'il est possible est primordial et souvent alors le seul nécessaire.

Ont démontré leur utilité à titre symptomatique :

  • Toxine botulinique si myoclonies focales / segmentaires / du voile
  • En 1ère intention : Piracétam (9-24g/j, max 50g/j). ES mineurs : insomnies, irritabilité, nausées.
  • En 2ème intention : Clonazépam (+- piracétam). ES : sédation
  • En 3ème intention : Valproate (250-4000 mg/j, +- piracétam). ES majeurs : toxicité hépatique et hématologique, encéphalopathie.
  • En cas d'échec et de myoclonies invalidantes : envisager stimulation cérébrale profonde du VIM thalamique / pallidus

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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