Myélopathies aiguës transverses

DEFINITION - CRITERES

 

• Présence des critères suivants :

o   Déficit moteur/ sensitif/ sphinctérien attribuable à une atteinte médullaire avec une atteinte bilat et un niveau sensitif clinique

o   Pléiocytose du LCR et/ ou index IgG élevé et/ ou prise de gado à l'IRM

o   Apogée des symptômes atteinte entre 4h et 21j

• Absence des critères suivants :

o   Compression méducallaire extra-axiale à l'imagerie

o   Antécédent de RXth médullaire

o   Arguments en faveur d'une thrombose de l'art spinale ant

o   Arguments en faveur d'une MAV médullaire

o   Argument en faveur d'une maladie de système

o   Argument en faveur d'une myélite infectieuse

 

Elle est dite extensive lorsqu'on observe une aN de signal sur > 3 segments rachidiens en T2

 

1. SCLEROSE EN PLAQUE

 

Cause fréquente.

 

1. NEUROMYELITE OPTIQUE AIGUE (DE DEVIC)

 

= neuropathie optique aiguë uni/bilatérale + myélite aiguë transverse sévère en l'absence d'autre signe neuro.

 

1. (PARA-)INFECTIEUSES

 

Les infections sont habituellement virales (CMV > HSV, EBV, HBV, HZV, Rubéole, Virus chorioméningite lymphocytaire, entéroV > HAV, influenza, oreillons, RSV, HIV, rougeole, dengue > rage).

• Rougeole :

 

FR : immunodépression. Tableau de myélite nécrosante ascendante. Diagnostic par mise en évidence de l'ADN viral dans le LCR. Traitement par antiviral aspécifique dès suspicion.

 

Les myélites aiguës para-infectieuses (++post-vaccinales) sont plus fréquentes et sont l'expression médullaire exclusive de l'encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD – ADEM). DD = SEP. Traitement : méthylprednisone.

 

1. IDIOPATHIQUES

 

MYELOPATHIES AIGUES TRANSVERSES "SECONDAIRES" A DES MALADIES SYSTEMIQUES

 

1. LED ET SYNDROME DES ANTICORPS ANTIPHOSPHOLIPIDES

 

• Dans 1-2% des LED, il s'agit alors de la 1^ère manifestation du LED dans 30-40% des cas. La survenue de myélites aiguës au cours du syndrome primaire des antiphospholipides est bien établie.
• Clinique : déficit moteur prédominant aux MI, troubles sensitifs inconstants. Association possible à une névrite optique.
• Pathogénie : ischémique + hémorragique + lésions de vascularite.
• Diag :

o   IRM : moelle augmentée de volume en phase aiguë, hypersignal médullaire en T2

o   LCR généralement aN : hypoglycorachie, pléiocytose > 20/mm3 à prédominance lymphocytaire, hyperprotéinorachie

• Traitement : bolus de méthylprednisone IV (+ anticoagulants si syndrome des anticorps antiphospholipides) +- relais cyclophosphamide IV.

 

1. SYNDROME DE SJOGREN

 

Evolution variable, pouvant simuler une SEP/ NMO. Une névrite optique peut être assosciée. Diag: IRM, LCR (hypercytose > 10-30 C/mm³, hypoglycorachie et protéinorachie ~1g/l, augmentation des IgG, une bande oligoclonale est possible mais inhabituelle), biologie (Ac anti-SSA/SSB), clinique (syndrome sec), biopsie des glandes salivaires. Traitement : cyclophosphamide + prednisone.

 

1. MALADIE DE BEHCET

 

Possible, même si la complication neuro habituelle est la méningoencéphalite.

 

1. PAN

 

Exceptionnel. Se présente sous forme d'un infarctus médullaire (gros vaisseaux) ou d'une myélite (petits vaisseaux).

 

1. MYELOPATHIES PARANEOPLASIQUES

 

Exceptionnelles. Peuvent être inaugurales. Décrites dans des cas de lymphomes, cancers bronchiques/ prostatiques/ gastriques/ du sein/ thyroïdiens/ cutanés.