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Myélopathies aiguës transverses

Révision de 28 février 2016 à 20:54 par Nanash (discussion | contributions)

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Définitions - critères - clinique - pronostic

Il s'agit ici des myélopathies aiguës (installation clinique endéans 1 mois) ne relevant ni d'un mécanisme vasculaire ni compressif ni traumatique. D'autres dénominations sont parfois employées (myélites, myélites aiguës transverses, myélites transverses ascendantes, myélopathie nécrotiques,...) pour des raisons historiques. Ces dernières traduisent cependant des considérations anatamo-pathologiques dont il est généralement difficile de préjuger sur base clinique ou radiologique et risquent d'égarer le diagnostic. En outre, même dans les myélites, rares (8 cas / million/ an), les lésions anatomiques sont rarement "transverses" (extension longitudinale fréquente, "transversalité partielle" avec lésions postérieures, antérieures ou latéralisées).

Classiquement, on exige pour cette catégorie nosologique les critères suivants (! très Sp mais Se limitée) :

  • Présence des critères suivants :
    • Déficit moteur/ sensitif/ sphinctérien / dysautonomique attribuable à une atteinte médullaire avec une atteinte bilat et un niveau sensitif clinique
    • Apogée des symptômes atteinte entre 4h et 21j
    • (Pour un mécanisme inflammatoire : pléiocytose du LCR et/ ou index IgG élevé et/ ou prise de gado à l'IRM)
  • Absence des critères suivants :
    • Compression méducallaire extra-axiale à l'imagerie
    • Arguments en faveur d'une thrombose de l'art spinale ant
    • Arguments en faveur d'une MAV / fistule médullaire

Elle est dite extensive lorsqu'on observe une aN de signal sur > 3 segments rachidiens en T2.

En pratique clinique, il s'agit de tout syndrome médullaire (cf sémiologie - syndromes médullaires) d'installation rapide après exclusion d'une cause compressive ou vasculaire. Dans 30-60% des cas, une étiologie para-infectieuse ou une pathologie systémique est retrouvée.

Le risque de récurrence dépend de l'étiologie sous-jacente. Lorsqu'un diagnostic de pathologie auto-immune systémique ou en cas de présence d'arguments pour une SEP (lésions cérébrales évocatrices) ou une NMO (Ac anti-NMO) est posé, ce risque est de 50-90% selon les séries. Lorsqu'aucune étiologie n'est retrouvée (myélopathies idiopathiques), le taux de récidive est de 10-33% selon les séries.

Leur pronostic fonctionnel est variable (selon l'étiologie et la sévérité du déficit). De manière générale, une récupération est habituelle, débutant dans les premiers mois et pouvant s'étendre sur plusieurs années, avec persistance d'un déficit séquellaire chez la moitié des patients.

Diagnostic différentiel

En premier lieu, il faut exclure les autres causes de myélopathies aiguës. Par définition, il s'agit des étiologies traumatiques (généralement évidentes, 1ère cause de handicap fonctionnel grave chez le jeune adulte), compressives (HD, canal étroit décompensé, tumorales, hémorragiques, infectieuses,...) et vasculaires (infarctus médullaire, thrombose veineuse médullaire, hématomyélie, MAV, fistule durale,...). Elles sont toujours à exclure en premier lieu par des examens radiologiques appropriés (IRM, angiographie) face à un syndrome médullaire aigu de par leur caractère potentiellement curable, leur fréquence et leur évolution souvent dramatique en l'absence de traitement.

En l'absence de lésion médullaire objectivée à l'imagerie, il faudra évoquer d'autres pathologies pouvant mimer / être confondu avec un syndrome médullaire : PNP (sub)-aiguës, syndrome de la queue de cheval, lésions cérébrales bilatérales rapidement extensives, troubles fonctionnels.

Etiologies

Entrant dans le cadre de pathologies démyélinisantes du SNC (cf chapitres dédiés)

Sclérose en plaque

Neuromyélite optique (NMO) = maladie de Devic

Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM)

Secondaires ou associées à des pathologies systémiques (cf chapitres dédiés)

Lupus érythémateux disséminé et syndrome des anticorps anti-phospholipides

Dans 1-2% des LED, il s'agit alors de la 1ère manifestation du LED dans 30-40% des cas. La survenue de myélites aiguës au cours du syndrome primaire des antiphospholipides est bien établie. Association possible à une névrite optique. La pathogénie résulte d'une association variable d'anomalies inflammatoires, ischémiques et hémorragiques. L'IRM montre habituellement une moelle augmentée de volume en phase aiguë avec hypersignal médullaire T2. Le LCR généralement aN : hypoglycorachie, pléiocytose > 20/mm3 à prédominance lymphocytaire, hyperprotéinorachie

Syndrome de Sjögren

Evolution variable, pouvant simuler une SEP/ NMO. Une névrite optique / des lésions cérébrales peuvent être assosciées. Risque de récurrence important. Diag: IRM, LCR (hypercytose > 10-30 C/mm³, hypoglycorachie et protéinorachie ~1g/l, augmentation des IgG, une bande oligoclonale est possible mais inhabituelle), biologie (Ac anti-SSA/SSB), clinique (syndrome sec), biopsie des glandes salivaires.

Vasculites systémiques

Les myélites au cours des vasculites primitives (PAN, Wegener, Behçet,...) ou secondaires sont rares mais doivent toujours êtres évoquées (histoire clinique et arguments biologiques) du fait d'un risque de réccurence importants et de traitements efficaces.

Neurosarcoïdose

Loupe.png  Voir l'article détaillé : Atteintes et complications neurologiques de pathologies systémiques : neurosarcoïdose

Les myélites sont une manifestation inhabituelle de la neurosarcoïdose. Le diagnostic est très difficile lorsqu'il s'agit d'une manifestation inaugurale.

Divers

Diverses pathologies auto-immunes ont été associées aux myélites aiguës : spondylarthrite ankylosante, connectivites mixtes, polyarthrites rhumatoïdes, sclérodermie,...

Paranéoplasiques

Exceptionnelles. Evolution plutôt sub-aiguë qu'aiguë. Peuvent être inaugurales, survenir isolément ou dans le cadre d'une atteinte diffuse du SNC. Décrites dans des cas de lymphomes, cancers bronchiques/ prostatiques/ gastriques/ du sein/ thyroïdiens/ cutanés. (Cf syndromes neurologiques paranéoplasiques, encéphalomyélites et myélites nécrosantes)

Infectieuses, para/post-infectieuses et post-vaccinales

Les myélites / encéphalomyélites aiguës relevant d'une atteinte infectieuse directe sont considérées comme exceptionnelles. De nombreuses séries et case-report ont cependant décrit la mise en évidence de germes pathogènes et une amélioration clinique après traitement adéquat. L'incertitude diagnostique est cependant fréquente : sérologies sanguines parfois peu Sp quant à une infection active, cytologie du LCR parfois normale, faibles sensibilités des cultures et PCR dans le LCR pour de nombreux germes. Dans le doute, il est licite de procéder à un traitement d'épreuve (antibiothérapie / antiviraux si possible +- corticothérapie). Les germes les plus fréquemment incriminés sont :

  • Virus : HTLV, HIV, HSV 1 et 2, poliomyélite, cocksackies A et B, echovirus, flavivirus, West Nile Virus, rougeole, oreillons, EBV, CMV, VZV,...
  • Bactéries : Lyme, syphilis, brucellose, mycoplasma pneumoniae, chlamydia pneumoniae et psittaci, tuberculose, Whipple, hélicobacter pylori,...
  • Parasites : toxoplasmose, schistosomase, bilhaziose, toxocarose,...

Les myélopathies para/post-infectieuse (globalement mêmes germes que supra + infections des VAS et gastro-intestinales) et post-vaccinales (++ rougeole, rubéole) s'inscrivent dans le même cadre nosologique qu'une ADEM dont elles peuvent constituer une composante ou une manifestation exclusive. Le pronostic fonctionnel à long terme est souvent favorable.

Le cas des patients immuno-déprimés est particulier (cf notamment atteintes neurologiques d'infections systémiques - HIV-SIDA).

Idiopathiques

Le diag de myélopathie aiguë suppose un bilan étiologique exhaustif négatif. Il doit être remis en question en cas de survenue de nouveaux événements neurologiques ou d'arguments pour une pathologie systémique. Selon les séries, elles regroupent 15 à 64% des cas.

L'étiologie supposée communément admise est celle d'une réaction para-infectieuse dont l'agent n'a pu être documenté.

Toxiques

Tableaux de myélopathies aiguës décrits en association avec :

  • Héroïne
  • Cytotoxiques : injection intrathécale de méthotrexate, arabinoside, thiotépa
  • Anesthésiques épiduraux (! d'abord exclure un HSD rachidien ou une compression sur le volume d'anesthésique !)
  • Neurotoxiques de la lentille d'Espagne = pois carré = gesse commune = lathyrus sativus. Intoxication décrite chez des sujets dont le régime en dépend presqu'exclusivement.
  • Neurotoxiques du manioc amer (doit être purifié pour être consommable)
  • NO

Divers mécanismes sont évoqués. La PL peut montrer une pléiocytose ou une hyperprotéinorachie. Envisager des corticoïdes ou échanges plasmatiques (composante inflammatoire ?).

Carentielles

Carences en vitamine B12 / D / E, carence en cuivre.

Tumeurs intra-médullaires

Le diagnostic n'est pas toujours évident sur base radiologique. Lymphome intravasculaire, lymphome systémique ou primitif du SNC, tumeurs solides intramédullaires.

Post-radiques

A retenir en cas d'antécédent d'irradiation de segments médullaires. On distingue les myélopathies radiques :

  • Précoces : surviennent ++ 9-16 semaines post-irradiation, généralement très bonne récupération spontanée à 1 an.
  • Tardives : surviennent ++ > 1 an (parfois > 10 ans !) post-irradiation, évolution généralement défavorable avec persistance de lourdes séquelles fonctionnelles. Possible discrète hyper-protéinorachie. Aucun traitement démontré efficace (essayer des cures de corticoïdes pour agir sur la composante inflammatoire ?).

Post-électrocution

Clinique, svt sévère, immédiate ou retardée jusqu'à 6 semaines. Evolution sur qq j/ semaines. Pronostic variable. Pas de traitement spécifique.

Démarche diagnostique et examens complémentaires

La démarche est d'abord celle de tout syndrome médullaire.

Syndrome médullaire - Bilan en urgence

En fonction des résultats du bilan, d'autres examens peuvent s'avérer utiles (FR et anti-CCP, biopsies diverses,...).

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Traitement spécifique si possible lorsqu'une étiologie est identifiée.

En l'absence d'étiologie identifiée (ou en complément), l'EBM est faible. Les recommandations actuelles sont des variations de :

  • Methylprednisolone (solumedrol) 1g/j IV (alternative : dexaméthasone 200mg/j) durant 3-5 jours.
    • Association à des plasmaphérèses (ex : 5 séances sur 10 jours) en cas de mauvaise réponse ou de déficit moteur invalidant
      • En l'absence de réponse ou de clinique très sévère, on peut licitement envisager une dose de cyclophosphamide IV à 800-1200 mg/m2
  • En cas de récurrence, on peut envisager l'instauration d'un traitement chronique : azathioprine (150-250 mg/h) / méthotrexate (15-20 mg/sem) / mycophenolate (2-3 mg/j) / cyclophosphamide (2g/kg/j).

+ prise en charge symptomatique et para-médicale (kiné, médecine physique, psy, assistante sociale,...).

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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