Myélopathies aiguës transverses

Définitions - critères - clinique

Il s'agit ici des myélopathies aiguës (installation clinique endéans 1 mois) ne relevant ni d'un mécanisme vasculaire ni compressif ni traumatique. D'autres dénominations sont parfois employées (myélites, myélites aiguës transverses, myélites transverses ascendantes, myélopathie nécrotiques,...) pour des raisons historiques. Ces dernières traduisent cependant des considérations anatamo-pathologiques dont il est généralement difficile de préjuger sur base clinique ou radiologique et risquent d'égarer le diagnostic. En outre, même dans les myélites, rares (8 cas / million/ an), les lésions anatomiques sont rarement "transverses" (extension longitudinale fréquente, "transversalité partielle" avec lésions postérieures, antérieures ou latéralisées).

Classiquement, on exige pour cette catégorie nosologique les critères suivants (! très Sp mais Se limitée) :

• Présence des critères suivants :
  • Déficit moteur/ sensitif/ sphinctérien / dysautonomique attribuable à une atteinte médullaire avec une atteinte bilat et un niveau sensitif clinique
  • Apogée des symptômes atteinte entre 4h et 21j
  • (Pour un mécanisme inflammatoire : pléiocytose du LCR et/ ou index IgG élevé et/ ou prise de gado à l'IRM)
• Absence des critères suivants :
  • Compression méducallaire extra-axiale à l'imagerie
  • Arguments en faveur d'une thrombose de l'art spinale ant
  • Arguments en faveur d'une MAV / fistule médullaire

Elle est dite extensive lorsqu'on observe une aN de signal sur > 3 segments rachidiens en T2.

En pratique clinique, il s'agit de tout syndrome médullaire (cf sémiologie - syndromes médullaires) d'installation rapide après exclusion d'une cause compressive ou vasculaire. Dans 30-60% des cas, une étiologie para-infectieuse ou une pathologie systémique est retrouvée.

Diagnostic différentiel

En premier lieu, il faut exclure les autres causes de myélopathies aiguës. Par définition, il s'agit des étiologies traumatiques (généralement évidentes, 1ère cause de handicap fonctionnel grave chez le jeune adulte), compressives (HD, canal étroit décompensé, tumorales, hémorragiques, infectieuses,...) et vasculaires (infarctus médullaire, thrombose veineuse médullaire, hématomyélie, MAV, fistule durale,...). Elles sont toujours à exclure en premier lieu par des examens radiologiques appropriés (IRM, angiographie) face à un syndrome médullaire aigu de par leur caractère potentiellement curable, leur fréquence et leur évolution souvent dramatique en l'absence de traitement.

En l'absence de lésion médullaire objectivée à l'imagerie, il faudra évoquer d'autres pathologies pouvant mimer / être confondu avec un syndrome médullaire : PNP (sub)-aiguës, syndrome de la queue de cheval, lésions cérébrales bilatérales rapidement extensives, troubles fonctionnels.

Etiologies

Paranéoplasiques

Exceptionnelles. Evolution plutôt sub-aiguë qu'aiguë. Peuvent être inaugurales, survenir isolément ou dans le cadre d'une atteinte diffuse du SNC. Décrites dans des cas de lymphomes, cancers bronchiques/ prostatiques/ gastriques/ du sein/ thyroïdiens/ cutanés. (Cf syndromes neurologiques paranéoplasiques, encéphalomyélites et myélites nécrosantes)

Infectieuses, para/post-infectieuses et post-vaccinales

Les myélites / encéphalomyélites aiguës relevant d'une atteinte infectieuse directe sont considérées comme exceptionnelles. De nombreuses séries et case-report ont cependant décrit la mise en évidence de germes pathogènes et une amélioration clinique après traitement adéquat. L'incertitude diagnostique est cependant fréquente : sérologies sanguines parfois peu Sp quant à une infection active, cytologie du LCR parfois normale, faibles sensibilités des cultures et PCR dans le LCR pour de nombreux germes. Dans le doute, il est licite de procéder à un traitement d'épreuve (antibiothérapie / antiviraux si possible +- corticothérapie). Les germes les plus fréquemment incriminés sont :

• Virus : HTLV, HIV, HSV 1 et 2, poliomyélite, cocksackies A et B, echovirus, flavivirus, West Nile Virus, rougeole, oreillons, EBV, CMV, VZV,...
• Bactéries : Lyme, syphilis, brucellose, mycoplasma pneumoniae, chlamydia pneumoniae et psittaci, tuberculose, Whipple,...
• Parasites : toxoplasmose, schistosomase, bilhaziose, toxocarose,...

Les myélopathies para/post-infectieuse (globalement mêmes germes que supra + infections des VAS et gastro-intestinales) et post-vaccinales (++ rougeole, rubéole) s'inscrivent dans le même cadre nosologique qu'une ADEM dont elles peuvent constituer une composante ou une manifestation exclusive. Le pronostic fonctionnel à long terme est souvent favorable.

Le cas des patients immuno-déprimés est particulier (cf notamment atteintes neurologiques d'infections systémiques - HIV-SIDA).

Idiopathiques

Le diag de myélopathie aiguë suppose un bilan étiologique exhaustif négatif. Il doit être remis en question en cas de survenue de nouveaux événements neurologiques ou d'arguments pour une pathologie systémique.

L'étiologie supposée communément admise est celle d'une réaction para-infectieuse dont l'agent n'a pu être documenté.

Post-radiques

A retenir en cas d'antécédent d'irradiation de segments médullaires. On distingue les myélopathies radiques :

• Précoces : surviennent ++ 9-16 semaines post-irradiation, généralement très bonne récupération spontanée à 1 an.
• Tardives : surviennent ++ > 1 an (parfois > 10 ans !) post-irradiation, évolution généralement défavorable avec persistance de lourdes séquelles fonctionnelles. Possible discrète hyper-protéinorachie. Aucun traitement démontré efficace (essayer des cures de corticoïdes pour agir sur la composante inflammatoire ?).

Post-électrocution

 Clinique, svt sévère, immédiate ou retardée jusqu'à 6 semaines. Evolution sur qq j/ semaines. Pronostic variable. Pas de traitement spécifique.

1. NEUROMYELITE OPTIQUE AIGUE (DE DEVIC)

 

= neuropathie optique aiguë uni/bilatérale + myélite aiguë transverse sévère en l'absence d'autre signe neuro.

 

 

MYELOPATHIES AIGUES TRANSVERSES "SECONDAIRES" A DES MALADIES SYSTEMIQUES

 

1. LED ET SYNDROME DES ANTICORPS ANTIPHOSPHOLIPIDES

 

• Dans 1-2% des LED, il s'agit alors de la 1^ère manifestation du LED dans 30-40% des cas. La survenue de myélites aiguës au cours du syndrome primaire des antiphospholipides est bien établie.
• Clinique : déficit moteur prédominant aux MI, troubles sensitifs inconstants. Association possible à une névrite optique.
• Pathogénie : ischémique + hémorragique + lésions de vascularite.
• Diag :

o   IRM : moelle augmentée de volume en phase aiguë, hypersignal médullaire en T2

o   LCR généralement aN : hypoglycorachie, pléiocytose > 20/mm3 à prédominance lymphocytaire, hyperprotéinorachie

• Traitement : bolus de méthylprednisone IV (+ anticoagulants si syndrome des anticorps antiphospholipides) +- relais cyclophosphamide IV.

 

1. SYNDROME DE SJOGREN

 

Evolution variable, pouvant simuler une SEP/ NMO. Une névrite optique peut être assosciée. Diag: IRM, LCR (hypercytose > 10-30 C/mm³, hypoglycorachie et protéinorachie ~1g/l, augmentation des IgG, une bande oligoclonale est possible mais inhabituelle), biologie (Ac anti-SSA/SSB), clinique (syndrome sec), biopsie des glandes salivaires. Traitement : cyclophosphamide + prednisone.

 

1. MALADIE DE BEHCET

 

Possible, même si la complication neuro habituelle est la méningoencéphalite.

 

1. PAN

 

Exceptionnel. Se présente sous forme d'un infarctus médullaire (gros vaisseaux) ou d'une myélite (petits vaisseaux).