« Myélopathies aiguës transverses » : différence entre les versions
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== Définitions - critères - clinique == | == Définitions - critères - clinique == | ||
<p style="text-align: justify">Il s'agit ici des myélopathies aiguës (installation clinique endéans 1 mois) ne relevant ni d'un mécanisme vasculaire ni compressif ni traumatique. D'autres dénominations sont parfois employées (myélites, myélites aiguës transverses, myélites transverses ascendantes, myélopathie nécrotiques,...) pour des raisons historiques. Ces dernières traduisent cependant des considérations anatamo-pathologiques dont il est généralement difficile de préjuger sur base clinique ou radiologique et risquent d'égarer le diagnostic. En outre, même dans les myélites, rares (8 cas / million/ an), les lésions anatomiques sont rarement "transverses" (extension longitudinale fréquente, "transversalité partielle" avec lésions postérieures, antérieures ou latéralisées).</p><p style="text-align: justify">Classiquement, on exige pour cette catégorie nosologique les critères suivants (! très Sp mais Se limitée) :</p> | <p style="text-align: justify">Il s'agit ici des myélopathies aiguës (installation clinique endéans 1 mois) ne relevant ni d'un mécanisme vasculaire ni compressif ni traumatique. D'autres dénominations sont parfois employées (myélites, myélites aiguës transverses, myélites transverses ascendantes, myélopathie nécrotiques,...) pour des raisons historiques. Ces dernières traduisent cependant des considérations anatamo-pathologiques dont il est généralement difficile de préjuger sur base clinique ou radiologique et risquent d'égarer le diagnostic. En outre, même dans les myélites, rares (8 cas / million/ an), les lésions anatomiques sont rarement "transverses" (extension longitudinale fréquente, "transversalité partielle" avec lésions postérieures, antérieures ou latéralisées).</p><p style="text-align: justify">Classiquement, on exige pour cette catégorie nosologique les critères suivants (! très Sp mais Se limitée) :</p> | ||
*'''<u>Présence</u>''' des critères suivants : | *'''<u>Présence</u>''' des critères suivants : | ||
**Déficit moteur/ sensitif/ sphinctérien / dysautonomique attribuable à une atteinte médullaire avec une atteinte bilat et un niveau sensitif clinique | **Déficit moteur/ sensitif/ sphinctérien / dysautonomique attribuable à une atteinte médullaire avec une atteinte bilat et un niveau sensitif clinique | ||
**Apogée des symptômes atteinte entre 4h et 21j | **Apogée des symptômes atteinte entre 4h et 21j | ||
**(Pour un mécanisme inflammatoire : pléiocytose du LCR et/ ou index IgG élevé et/ ou prise de gado à l'IRM) | **(Pour un mécanisme inflammatoire : pléiocytose du LCR et/ ou index IgG élevé et/ ou prise de gado à l'IRM) | ||
*'''<u>Absence</u>''' des critères suivants : | *'''<u>Absence</u>''' des critères suivants : | ||
**Compression méducallaire extra-axiale à l'imagerie | **Compression méducallaire extra-axiale à l'imagerie | ||
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<p style="text-align: justify">Elle est dite extensive lorsqu'on observe une aN de signal sur <u>></u> 3 segments rachidiens en T2.</p><p style="text-align: justify">En pratique clinique, il s'agit de tout syndrome médullaire (cf sémiologie - syndromes médullaires) d'installation rapide après exclusion d'une cause compressive ou vasculaire. Dans 30-60% des cas, une étiologie para-infectieuse ou une pathologie systémique est retrouvée.</p> | <p style="text-align: justify">Elle est dite extensive lorsqu'on observe une aN de signal sur <u>></u> 3 segments rachidiens en T2.</p><p style="text-align: justify">En pratique clinique, il s'agit de tout syndrome médullaire (cf sémiologie - syndromes médullaires) d'installation rapide après exclusion d'une cause compressive ou vasculaire. Dans 30-60% des cas, une étiologie para-infectieuse ou une pathologie systémique est retrouvée.</p> | ||
== Diagnostic différentiel == | == Diagnostic différentiel == | ||
<p style="text-align: justify">En premier lieu, il faut exclure les autres causes de myélopathies aiguës. Par définition, il s'agit des étiologies traumatiques (généralement évidentes, 1ère cause de handicap fonctionnel grave chez le jeune adulte), compressives (HD, canal étroit décompensé, tumorales, hémorragiques, infectieuses,...) et vasculaires (infarctus médullaire, thrombose veineuse médullaire, hématomyélie, MAV, fistule durale,...). Elles sont toujours à exclure en premier lieu par des examens radiologiques appropriés (IRM, angiographie) face à un syndrome médullaire aigu de par leur caractère potentiellement curable, leur fréquence et leur évolution souvent dramatique en l'absence de traitement.</p><p style="text-align: justify">En l'absence de lésion médullaire objectivée à l'imagerie, il faudra évoquer d'autres pathologies pouvant mimer / être confondu avec un syndrome médullaire : PNP (sub)-aiguës, syndrome de la queue de cheval, lésions cérébrales bilatérales rapidement extensives, troubles fonctionnels.</p> | <p style="text-align: justify">En premier lieu, il faut exclure les autres causes de myélopathies aiguës. Par définition, il s'agit des étiologies traumatiques (généralement évidentes, 1ère cause de handicap fonctionnel grave chez le jeune adulte), compressives (HD, canal étroit décompensé, tumorales, hémorragiques, infectieuses,...) et vasculaires (infarctus médullaire, thrombose veineuse médullaire, hématomyélie, MAV, fistule durale,...). Elles sont toujours à exclure en premier lieu par des examens radiologiques appropriés (IRM, angiographie) face à un syndrome médullaire aigu de par leur caractère potentiellement curable, leur fréquence et leur évolution souvent dramatique en l'absence de traitement.</p><p style="text-align: justify">En l'absence de lésion médullaire objectivée à l'imagerie, il faudra évoquer d'autres pathologies pouvant mimer / être confondu avec un syndrome médullaire : PNP (sub)-aiguës, syndrome de la queue de cheval, lésions cérébrales bilatérales rapidement extensives, troubles fonctionnels.</p> | ||
== Etiologies == | == Etiologies == | ||
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<p style="text-align: justify">Exceptionnelles. Evolution plutôt sub-aiguë qu'aiguë. Peuvent être inaugurales, survenir isolément ou dans le cadre d'une atteinte diffuse du SNC. Décrites dans des cas de lymphomes, cancers bronchiques/ prostatiques/ gastriques/ du sein/ thyroïdiens/ cutanés. (Cf syndromes neurologiques paranéoplasiques, encéphalomyélites et myélites nécrosantes)</p> | <p style="text-align: justify">Exceptionnelles. Evolution plutôt sub-aiguë qu'aiguë. Peuvent être inaugurales, survenir isolément ou dans le cadre d'une atteinte diffuse du SNC. Décrites dans des cas de lymphomes, cancers bronchiques/ prostatiques/ gastriques/ du sein/ thyroïdiens/ cutanés. (Cf syndromes neurologiques paranéoplasiques, encéphalomyélites et myélites nécrosantes)</p> | ||
=== Infectieuses, para/post-infectieuses et post-vaccinales === | === Infectieuses, para/post-infectieuses et post-vaccinales === | ||
<p style="text-align: justify">Les myélites / encéphalomyélites aiguës relevant d'une atteinte infectieuse directe sont considérées comme exceptionnelles. De nombreuses séries et case-report ont cependant décrit la mise en évidence de germes pathogènes et une amélioration clinique après traitement adéquat. L'incertitude diagnostique est cependant fréquente : sérologies sanguines parfois peu Sp quant à une infection active, cytologie du LCR parfois normale, faibles sensibilités des cultures et PCR dans le LCR pour de nombreux germes. Dans le doute, il est licite de procéder à un traitement d'épreuve (antibiothérapie / antiviraux si possible +- corticothérapie). Les germes les plus fréquemment incriminés sont : </p> | <p style="text-align: justify">Les myélites / encéphalomyélites aiguës relevant d'une atteinte infectieuse directe sont considérées comme exceptionnelles. De nombreuses séries et case-report ont cependant décrit la mise en évidence de germes pathogènes et une amélioration clinique après traitement adéquat. L'incertitude diagnostique est cependant fréquente : sérologies sanguines parfois peu Sp quant à une infection active, cytologie du LCR parfois normale, faibles sensibilités des cultures et PCR dans le LCR pour de nombreux germes. Dans le doute, il est licite de procéder à un traitement d'épreuve (antibiothérapie / antiviraux si possible +- corticothérapie). Les germes les plus fréquemment incriminés sont :</p> | ||
*Virus : HTLV, HIV, HSV 1 et 2, poliomyélite, cocksackies A et B, echovirus, flavivirus, West Nile Virus, rougeole, oreillons, EBV, CMV, VZV,... | *Virus : HTLV, HIV, HSV 1 et 2, poliomyélite, cocksackies A et B, echovirus, flavivirus, West Nile Virus, rougeole, oreillons, EBV, CMV, VZV,... | ||
*Bactéries : Lyme, syphilis, brucellose, mycoplasma pneumoniae, chlamydia pneumoniae et psittaci, tuberculose, Whipple,... | *Bactéries : Lyme, syphilis, brucellose, mycoplasma pneumoniae, chlamydia pneumoniae et psittaci, tuberculose, Whipple, hélicobacter pylori,... | ||
*Parasites : toxoplasmose, schistosomase, bilhaziose, toxocarose,... | *Parasites : toxoplasmose, schistosomase, bilhaziose, toxocarose,... | ||
<p style="text-align: justify">Les myélopathies para/post-infectieuse (globalement mêmes germes que supra + infections des VAS et gastro-intestinales) et post-vaccinales (++ rougeole, rubéole) s'inscrivent dans le même cadre nosologique qu'une ADEM dont elles peuvent constituer une composante ou une manifestation exclusive. Le pronostic fonctionnel à long terme est souvent favorable.</p><p style="text-align: justify">Le cas des patients immuno-déprimés est particulier (cf notamment atteintes neurologiques d'infections systémiques - HIV-SIDA).</p> | <p style="text-align: justify">Les myélopathies para/post-infectieuse (globalement mêmes germes que supra + infections des VAS et gastro-intestinales) et post-vaccinales (++ rougeole, rubéole) s'inscrivent dans le même cadre nosologique qu'une ADEM dont elles peuvent constituer une composante ou une manifestation exclusive. Le pronostic fonctionnel à long terme est souvent favorable.</p><p style="text-align: justify">Le cas des patients immuno-déprimés est particulier (cf notamment atteintes neurologiques d'infections systémiques - HIV-SIDA).</p> | ||
=== Idiopathiques === | === Idiopathiques === | ||
<p style="text-align: justify">Le diag de myélopathie aiguë suppose un bilan étiologique exhaustif négatif. Il doit être remis en question en cas de survenue de nouveaux événements neurologiques ou d'arguments pour une pathologie systémique.</p><p style="text-align: justify">L'étiologie supposée communément admise est celle d'une réaction para-infectieuse dont l'agent n'a pu être documenté.</p> | <p style="text-align: justify">Le diag de myélopathie aiguë suppose un bilan étiologique exhaustif négatif. Il doit être remis en question en cas de survenue de nouveaux événements neurologiques ou d'arguments pour une pathologie systémique.</p><p style="text-align: justify">L'étiologie supposée communément admise est celle d'une réaction para-infectieuse dont l'agent n'a pu être documenté.</p> | ||
=== Toxiques === | === Toxiques === | ||
<p style="text-align: justify"></p> | <p style="text-align: justify">Tableaux de myélopathies décrits en association avec :</p> | ||
=== | *Héroïne | ||
<p style="text-align: justify"></p> | *Cytotoxiques : injection intrathécale de méthotrexate, arabinoside, thiotépa | ||
=== | *Anesthésiques épiduraux (! d'abord exclure un HSD rachidien ou une compression sur le volume d'anesthésique !) | ||
*Neurotoxiques de la lentille d'Espagne = pois carré = gesse commune = lathyrus sativus. Intoxication décrite chez des sujets dont le régime en dépend presqu'exclusivement. | |||
*Neurotoxiques du manioc amer (doit être purifié pour être consommable) | |||
*NO | |||
<p style="text-align: justify">Divers mécanismes sont évoqués. La PL peut montrer une pléiocytose ou une hyperprotéinorachie. Envisager des corticoïdes ou échanges plasmatiques (composante inflammatoire ?).</p><p style="text-align: justify"></p> | |||
=== Carentielles === | |||
<p style="text-align: justify">Carences en vitamine B12 / D / E, carence en cuivre.</p><p style="text-align: justify"></p> | |||
=== Tumeurs intra-médullaires === | |||
Le diagnostic n'est pas toujours évident sur base radiologique. Lymphome intravasculaire, lymphome systémique ou primitif du SNC, tumeurs solides intramédullaires. | |||
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=== Post-radiques === | === Post-radiques === | ||
<p style="text-align: justify">A retenir en cas d'antécédent d'irradiation de segments médullaires. On distingue les myélopathies radiques :</p> | <p style="text-align: justify">A retenir en cas d'antécédent d'irradiation de segments médullaires. On distingue les myélopathies radiques :</p> | ||
*Précoces : surviennent ++ 9-16 semaines post-irradiation, généralement très bonne récupération spontanée à 1 an. | *Précoces : surviennent ++ 9-16 semaines post-irradiation, généralement très bonne récupération spontanée à 1 an. | ||
*Tardives : surviennent ++ > 1 an (parfois > 10 ans !) post-irradiation, évolution généralement défavorable avec persistance de lourdes séquelles fonctionnelles. Possible discrète hyper-protéinorachie. Aucun traitement démontré efficace (essayer des cures de corticoïdes pour agir sur la composante inflammatoire ?). | *Tardives : surviennent ++ > 1 an (parfois > 10 ans !) post-irradiation, évolution généralement défavorable avec persistance de lourdes séquelles fonctionnelles. Possible discrète hyper-protéinorachie. Aucun traitement démontré efficace (essayer des cures de corticoïdes pour agir sur la composante inflammatoire ?). | ||
=== Post-électrocution === | === Post-électrocution === | ||
<p style="text-align: justify"> Clinique, svt sévère, immédiate ou retardée jusqu'à 6 semaines. Evolution sur qq j/ semaines. Pronostic variable. Pas de traitement spécifique | <p style="text-align: justify"> Clinique, svt sévère, immédiate ou retardée jusqu'à 6 semaines. Evolution sur qq j/ semaines. Pronostic variable. Pas de traitement spécifique.</p><p style="text-align: justify"></p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify"> </p> | ||
== MYELOPATHIES AIGUES TRANSVERSES "SECONDAIRES" A DES MALADIES SYSTEMIQUES == | == MYELOPATHIES AIGUES TRANSVERSES "SECONDAIRES" A DES MALADIES SYSTEMIQUES == | ||
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Version du 26 juin 2014 à 19:36
Définitions - critères - clinique
Il s'agit ici des myélopathies aiguës (installation clinique endéans 1 mois) ne relevant ni d'un mécanisme vasculaire ni compressif ni traumatique. D'autres dénominations sont parfois employées (myélites, myélites aiguës transverses, myélites transverses ascendantes, myélopathie nécrotiques,...) pour des raisons historiques. Ces dernières traduisent cependant des considérations anatamo-pathologiques dont il est généralement difficile de préjuger sur base clinique ou radiologique et risquent d'égarer le diagnostic. En outre, même dans les myélites, rares (8 cas / million/ an), les lésions anatomiques sont rarement "transverses" (extension longitudinale fréquente, "transversalité partielle" avec lésions postérieures, antérieures ou latéralisées).
Classiquement, on exige pour cette catégorie nosologique les critères suivants (! très Sp mais Se limitée) :
- Présence des critères suivants :
- Déficit moteur/ sensitif/ sphinctérien / dysautonomique attribuable à une atteinte médullaire avec une atteinte bilat et un niveau sensitif clinique
- Apogée des symptômes atteinte entre 4h et 21j
- (Pour un mécanisme inflammatoire : pléiocytose du LCR et/ ou index IgG élevé et/ ou prise de gado à l'IRM)
- Absence des critères suivants :
- Compression méducallaire extra-axiale à l'imagerie
- Arguments en faveur d'une thrombose de l'art spinale ant
- Arguments en faveur d'une MAV / fistule médullaire
Elle est dite extensive lorsqu'on observe une aN de signal sur > 3 segments rachidiens en T2.
En pratique clinique, il s'agit de tout syndrome médullaire (cf sémiologie - syndromes médullaires) d'installation rapide après exclusion d'une cause compressive ou vasculaire. Dans 30-60% des cas, une étiologie para-infectieuse ou une pathologie systémique est retrouvée.
Diagnostic différentiel
En premier lieu, il faut exclure les autres causes de myélopathies aiguës. Par définition, il s'agit des étiologies traumatiques (généralement évidentes, 1ère cause de handicap fonctionnel grave chez le jeune adulte), compressives (HD, canal étroit décompensé, tumorales, hémorragiques, infectieuses,...) et vasculaires (infarctus médullaire, thrombose veineuse médullaire, hématomyélie, MAV, fistule durale,...). Elles sont toujours à exclure en premier lieu par des examens radiologiques appropriés (IRM, angiographie) face à un syndrome médullaire aigu de par leur caractère potentiellement curable, leur fréquence et leur évolution souvent dramatique en l'absence de traitement.
En l'absence de lésion médullaire objectivée à l'imagerie, il faudra évoquer d'autres pathologies pouvant mimer / être confondu avec un syndrome médullaire : PNP (sub)-aiguës, syndrome de la queue de cheval, lésions cérébrales bilatérales rapidement extensives, troubles fonctionnels.
Etiologies
Entrant dans le cadre de pathologies démyélinisantes du SNC
Sclérose en plaque
Neuromyélite optique = maladie de Devic
Encéphomyélite aiguë disséminée (ADEM)
Secondaires / associées à des pathologies systémiques
Lupus érythémateux disséminé et syndrome des anticorps anti-phospholipides
Syndrome de Sjögren
Vasculites primitives
Neurosarcoïdose
Paranéoplasiques
Exceptionnelles. Evolution plutôt sub-aiguë qu'aiguë. Peuvent être inaugurales, survenir isolément ou dans le cadre d'une atteinte diffuse du SNC. Décrites dans des cas de lymphomes, cancers bronchiques/ prostatiques/ gastriques/ du sein/ thyroïdiens/ cutanés. (Cf syndromes neurologiques paranéoplasiques, encéphalomyélites et myélites nécrosantes)
Infectieuses, para/post-infectieuses et post-vaccinales
Les myélites / encéphalomyélites aiguës relevant d'une atteinte infectieuse directe sont considérées comme exceptionnelles. De nombreuses séries et case-report ont cependant décrit la mise en évidence de germes pathogènes et une amélioration clinique après traitement adéquat. L'incertitude diagnostique est cependant fréquente : sérologies sanguines parfois peu Sp quant à une infection active, cytologie du LCR parfois normale, faibles sensibilités des cultures et PCR dans le LCR pour de nombreux germes. Dans le doute, il est licite de procéder à un traitement d'épreuve (antibiothérapie / antiviraux si possible +- corticothérapie). Les germes les plus fréquemment incriminés sont :
- Virus : HTLV, HIV, HSV 1 et 2, poliomyélite, cocksackies A et B, echovirus, flavivirus, West Nile Virus, rougeole, oreillons, EBV, CMV, VZV,...
- Bactéries : Lyme, syphilis, brucellose, mycoplasma pneumoniae, chlamydia pneumoniae et psittaci, tuberculose, Whipple, hélicobacter pylori,...
- Parasites : toxoplasmose, schistosomase, bilhaziose, toxocarose,...
Les myélopathies para/post-infectieuse (globalement mêmes germes que supra + infections des VAS et gastro-intestinales) et post-vaccinales (++ rougeole, rubéole) s'inscrivent dans le même cadre nosologique qu'une ADEM dont elles peuvent constituer une composante ou une manifestation exclusive. Le pronostic fonctionnel à long terme est souvent favorable.
Le cas des patients immuno-déprimés est particulier (cf notamment atteintes neurologiques d'infections systémiques - HIV-SIDA).
Idiopathiques
Le diag de myélopathie aiguë suppose un bilan étiologique exhaustif négatif. Il doit être remis en question en cas de survenue de nouveaux événements neurologiques ou d'arguments pour une pathologie systémique.
L'étiologie supposée communément admise est celle d'une réaction para-infectieuse dont l'agent n'a pu être documenté.
Toxiques
Tableaux de myélopathies décrits en association avec :
- Héroïne
- Cytotoxiques : injection intrathécale de méthotrexate, arabinoside, thiotépa
- Anesthésiques épiduraux (! d'abord exclure un HSD rachidien ou une compression sur le volume d'anesthésique !)
- Neurotoxiques de la lentille d'Espagne = pois carré = gesse commune = lathyrus sativus. Intoxication décrite chez des sujets dont le régime en dépend presqu'exclusivement.
- Neurotoxiques du manioc amer (doit être purifié pour être consommable)
- NO
Divers mécanismes sont évoqués. La PL peut montrer une pléiocytose ou une hyperprotéinorachie. Envisager des corticoïdes ou échanges plasmatiques (composante inflammatoire ?).
Carentielles
Carences en vitamine B12 / D / E, carence en cuivre.
Tumeurs intra-médullaires
Le diagnostic n'est pas toujours évident sur base radiologique. Lymphome intravasculaire, lymphome systémique ou primitif du SNC, tumeurs solides intramédullaires.
Post-radiques
A retenir en cas d'antécédent d'irradiation de segments médullaires. On distingue les myélopathies radiques :
- Précoces : surviennent ++ 9-16 semaines post-irradiation, généralement très bonne récupération spontanée à 1 an.
- Tardives : surviennent ++ > 1 an (parfois > 10 ans !) post-irradiation, évolution généralement défavorable avec persistance de lourdes séquelles fonctionnelles. Possible discrète hyper-protéinorachie. Aucun traitement démontré efficace (essayer des cures de corticoïdes pour agir sur la composante inflammatoire ?).
Post-électrocution
Clinique, svt sévère, immédiate ou retardée jusqu'à 6 semaines. Evolution sur qq j/ semaines. Pronostic variable. Pas de traitement spécifique.
MYELOPATHIES AIGUES TRANSVERSES "SECONDAIRES" A DES MALADIES SYSTEMIQUES
- LED ET SYNDROME DES ANTICORPS ANTIPHOSPHOLIPIDES
- Dans 1-2% des LED, il s'agit alors de la 1ère manifestation du LED dans 30-40% des cas. La survenue de myélites aiguës au cours du syndrome primaire des antiphospholipides est bien établie.
- Clinique : déficit moteur prédominant aux MI, troubles sensitifs inconstants. Association possible à une névrite optique.
- Pathogénie : ischémique + hémorragique + lésions de vascularite.
- Diag :
o IRM : moelle augmentée de volume en phase aiguë, hypersignal médullaire en T2
o LCR généralement aN : hypoglycorachie, pléiocytose > 20/mm3 à prédominance lymphocytaire, hyperprotéinorachie
- Traitement : bolus de méthylprednisone IV (+ anticoagulants si syndrome des anticorps antiphospholipides) +- relais cyclophosphamide IV.
- SYNDROME DE SJOGREN
Evolution variable, pouvant simuler une SEP/ NMO. Une névrite optique peut être assosciée. Diag: IRM, LCR (hypercytose > 10-30 C/mm³, hypoglycorachie et protéinorachie ~1g/l, augmentation des IgG, une bande oligoclonale est possible mais inhabituelle), biologie (Ac anti-SSA/SSB), clinique (syndrome sec), biopsie des glandes salivaires. Traitement : cyclophosphamide + prednisone.
- MALADIE DE BEHCET
Possible, même si la complication neuro habituelle est la méningoencéphalite.
- PAN
Exceptionnel. Se présente sous forme d'un infarctus médullaire (gros vaisseaux) ou d'une myélite (petits vaisseaux).