Myélofibroses

Les myélofibroses se définissent par la transformation anormale de la moelle osseuse en tissu fibreux, entraînant un déplacement de l'hématopoïèse vers le foie et la rate. Elle peut se rencontrer au cours de différentes hémopathies.

On distingue:

• La splénomégalie myéloïde = myélofibrose primitive (++ sujets âgés)
• Les myélofibroses secondaires ß cancers, lymphomes, vasculites,…

On retrouve habituellement une splénomégalie, une hépatomégalie, une anémie avec des GR déformés. On retrouve parfois une hyperleucocytose et/ou hyperplaquettose, des PAL et un urate augmentés, raremment une pancytopénie. Les RX montrent une augmentation de densité osseuse, le myélogramme est difficile à pratiquer mais lorsqu'il est possible, on constate une cytopénie et une myélosclérose.

L'évolution se déroule généralement sur 2 à 15 ans émaillés de complications :

• Ostéomyélofibrose : perte d'élasticité du tissu osseux, en fin d'évolution
• Crises de goutte, infarctus splénique, leucémie aiguë (jusqu'à 1/3 des cas!)
• Rare : thromboses, pancytopénie avec infections/ hémorragies.

Traitements

• Etiologique dans les formes secondaires.
• Supportif : transfusions, ABth,…
• Corticoïdes, hydroxyurée, androgènes,… évaluer l'opportunité d'une greffe de moelle selon la forme.

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD