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Myélodysplasies

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= dysfonctionnement acquis de l'ensemble de la myélopoïèse aboutissant à la formation de cellules sanguines morphologiquement aN (ce qui peut conduire à une composante hémolytique de l'anémie) et non fonctionnelles et à une augmentation de l'avortement intramédullaire des cellules → = "insuffisances médullaires à moelle riche". Le diagnnostic repose essentiellement sur le myélogramme/ biopsie médullaire.

 

Présentations :

-        Souvent révélateur chez le sujet âgé = macrocytose en l'absence d'alcoolisme et sans élévation des réticulocytes ni effondrement des taux sériques de folates/ vit B12.

-        La manifestation habituelle est l'anémie. Les complications infectieuses/ hémorragiques sont rares.

-        Très rares : splénomégalie (++ leucémie !), tableau vasculitique proche cliniquement et histologiquement d'une PAN.

 

Etiologies :

-        Primitives +++

-        Iatrogènes : alkylants, RXth,… → ++ leucémies précédées d'une phase myélodysplasique

 

Complications : le risque majeur est l'évolution leucémique, de très mauvais pronostic.

 

FORMES EVOLUTIVES

 

On distingue 5 formes dont certaines ne sont que des étapes évolutives de la même maladie :

-        Anémies sidéroblastiques acquises

o   Le risque leucémique est négligeable, la 1ère cause de mortalité étant l'hémochromatose secondaire (défaut d'utilisation du fer par l'érythroblaste → surcharge en fer, non traitable par des saignées dans ce contexte)

-        Anémies réfractaires pures

o   Mêmes signes de dysmélopoïèse que les AREB mais sans excès de blastes → diag = anémie +++ macrocytaire non mégaloblastique sans baisse des taux de vitB12/ folates + dysmyélopoïèse dans une moelle sans blastose ni excès de ssidéroblastes.

o   L'évolution est globalement la même que pour les AREB. L'évolution vers la leucémie aiguë est cependant moins fréquente et plus lente.

-        Anémie réfractaire avec excès de blaste = AREB

o   Considérées comme de véritables leucémies myéloïdes "à malignité atténuée"

o   Associent un contingent leucémique (blastique) clonal limité (< 30% d'infiltration médullaire), des signes de dysfonctionnement médullaire global, des anomalies du taux intracytoplasmique d'enzymes érythrocytaires, des aN de la fonction neutrophile (aggravant le risque infectieux induit par la neutropénie) et une thrombopathie majorant le risque hémorragique.

o   L'évolution se fait le plus svt en qq mois-5 ans vers une leucémie aiguë franche incurable rapidement létale. Une pancytopénie menaçante est également possible.

-        AREBt = AREB en transformation = phase de transition entre l'AREB et la leucémie aiguë

-        Leucémie myélo-monocytaire chronique

o   Traits dominants : monocytes > 1000/cc, leucocytose svt augmentée, anémie d'abord modérée qui devient lentement le symptôme dominant. Fréquente splénomégalie. On ne retrouve pas le chromosome Philadelphie caractéristique de la LMC

o   Svt : évolution lentement progressive vers une leucémie aiguë. Risque plus important de syndromes tumoraux, hyperuricémie et goutte, hyperuraturie et précipitation tubulaire, infarctus spléniques.

 

TRAITEMENTS

 

-        Anémies sidéroblastiques acquises :

o   Transfusions de GR (!! Toujours faire un phénotypage avant la 1ère transfusion du fait d'un risque d'allo-immunisation)

o   Seule possibilité pour l'hémochromatose secondaire : utilisation de desferrioxamine

-        AREB, AREBt, anémie réfractaire pure, leucémie myélo-monocytaire chronique :

o   Attitude agressive si < 50 ans : chimiothérapie du même type que pour les leucémies aiguës et greffe de moelle

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