« Myélinolyse centro-pontine » : différence entre les versions
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La '''myélinolyse centro-pontine''' constitue | La '''myélinolyse centro-pontine''' constitue une forme particulière des '''syndromes de démyélinisation osmotique''' dont la pertinence de l'individualisation est discutée. Elle est réputée rare et de pronostic exécrable mais son incidence réelle est inconnue. | ||
== Etiologies == | == Etiologies == | ||
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Ce sont toutes les causes de variation brutale du gradient osmotique, la plus fréquente étant une correction trop rapide d'une hyponatrémie. On rencontre plus rarement : hypokaliémie, hyperglycémies, acidocétoses,… | |||
Facteurs favorisants de sa survenue : alcoolisme (principal FF), dénutrition, | Facteurs favorisants de sa survenue : alcoolisme (principal FF), dénutrition, vomissements, dialyse, polydipsie, insuffisance hépatique, hypokaliémie associée,… | ||
== Eléments d'étiopathogénie == | == Eléments d'étiopathogénie == | ||
L'étiopathogénie supposée est celle d'une brusque variation du gradient | L'étiopathogénie supposée est celle d'une brusque variation du gradient osmotique entraînant une sortie brutale d'eau des cellules. Elle entraîne une destruction des gaines de myéline mais également une destruction oligodendrocytaire et axonale. La région pontine est la plus souvent la plus touchée (dans 80% des cas), mais d'autres zones cérébrales peuvent être concernées (dans 30% des cas en association avec des lésions pontines, dans 20% des cas isolément). | ||
Cette variation osmotique est dans l'immense majorité des cas le résultat d'une correction trop rapide d'une hyponatrémie par des perfusions salées. Le risque est d'autant plus grand que l'hyponatrémie est profonde (< 115 mEq/l) et chronique. | Cette variation osmotique est dans l'immense majorité des cas le résultat d'une correction trop rapide d'une hyponatrémie par des perfusions salées. Le risque est d'autant plus grand que l'hyponatrémie est profonde (< 115 mEq/l) et chronique. | ||
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== Clinique == | == Clinique == | ||
Clinique : après l’amélioration clinique due à la correction de l’hyponatrémie pourront survenir rapidement une quadriparésie, un syndrome pseudo-bulbaire (trouble de la déglutition et de la parole), des troubles de la motricité oculaire voire un locked-in-state. L'évolution classiquement décrite se fait vers le coma et le décès avec un pronostic fonctionnel exécrable en cas de survie. Cependant, on suppose que de nombreux cas pauci-symptomatiques sont ignorés. | Clinique : après l’amélioration clinique due à la correction de l’hyponatrémie pourront survenir rapidement une quadriparésie, un syndrome pseudo-bulbaire (trouble de la déglutition et de la parole), des troubles de la motricité oculaire voire un locked-in-state. L'évolution classiquement décrite se fait vers le coma et le décès avec un pronostic fonctionnel exécrable en cas de survie. | ||
Cependant, on suppose que de nombreux cas pauci-symptomatiques voire asymptomatiques sont ignorés. | |||
== Examens complémentaires == | == Examens complémentaires == | ||
* <u>'''IRM cérébrale'''</u> - est généralement nécessaire et suffisante au diagnostic | |||
** T1 et T2/FLAIR : normal initialement puis apparition de lésions hypointenses en T1 et hyperintenses en T2. T2* normal. Prise éventuelle de gadolinium. | |||
** Diffusion : restriction en DWI (hyperintense) = le plus sensible | |||
** Principal diagnostic différentiel : accident vasculaire cérébral ischémique. Les données cliniques et le non strict respect des territoires artériels peuvent faire la différence. | |||
* <u>CT-scanner cérébral</u> | |||
** Sans contraste : généralement normal en phase aiguë. Peut montrer des hypodensités de la région centro-pontine à la phase d'état. | |||
** Avec produit de contraste : peut montrer des prises de contrastes typiquement symétriques | |||
{{Images 2 légendées|Image 1=Myélinolyse1.png|Légende 1=CT-scanner - Séquence T1 + produit de contraste - prises de contraste symétrique dans la région centro-pontine|Image 2=Myélinolyse 2.png|Légende 2=IRM - Séquence DWI - restriction de diffusion (hyperintensité) centro-pontine}} | |||
== Prise en charge thérapeutique - Traitements == | == Prise en charge thérapeutique - Traitements == | ||
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Si malgré les précautions on s'aperçoit que l'on a dépassé la limite de correction de 0,5 mEq/ l/ heure (12 mEq/ l/ jour le 1<sup>er</sup> jour au maximum) → administrer des perfusions de NaCl 0,45% ou Glucosé + minirin puis respecter scrupuleusement les limites de correction | Le traitement consiste à corriger le plus rapidement possible la cause du syndrome. | ||
* Cas le plus fréquent : correction trop rapide d'une hyponatrémie - Si malgré les précautions on s'aperçoit que l'on a dépassé la limite de correction de 0,5 mEq/ l/ heure (12 mEq/ l/ jour le 1<sup>er</sup> jour au maximum) → administrer des perfusions de NaCl 0,45% ou Glucosé + minirin puis respecter scrupuleusement les limites de correction recommandées. | |||
Une fois le syndrome installé, il n'y a pas de traitement autre que supportif. | Une fois le syndrome installé, il n'y a pas de traitement autre que supportif. | ||
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== Auteur(s) == | == Auteur(s) == | ||
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== Bibliographie == | |||
Bradley WG et al., Neurology in clinical practice, 5th ed., Butterworth-Heinemann, e-dition, 2007 | |||
Cambier J et al., Neurologie, 13e édition, Masson, 2012 | |||
Osborn AG et al, Brain, Elsevier, 2018 | |||
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Version actuelle datée du 6 octobre 2023 à 16:17
La myélinolyse centro-pontine constitue une forme particulière des syndromes de démyélinisation osmotique dont la pertinence de l'individualisation est discutée. Elle est réputée rare et de pronostic exécrable mais son incidence réelle est inconnue.
Etiologies
Ce sont toutes les causes de variation brutale du gradient osmotique, la plus fréquente étant une correction trop rapide d'une hyponatrémie. On rencontre plus rarement : hypokaliémie, hyperglycémies, acidocétoses,…
Facteurs favorisants de sa survenue : alcoolisme (principal FF), dénutrition, vomissements, dialyse, polydipsie, insuffisance hépatique, hypokaliémie associée,…
Eléments d'étiopathogénie
L'étiopathogénie supposée est celle d'une brusque variation du gradient osmotique entraînant une sortie brutale d'eau des cellules. Elle entraîne une destruction des gaines de myéline mais également une destruction oligodendrocytaire et axonale. La région pontine est la plus souvent la plus touchée (dans 80% des cas), mais d'autres zones cérébrales peuvent être concernées (dans 30% des cas en association avec des lésions pontines, dans 20% des cas isolément).
Cette variation osmotique est dans l'immense majorité des cas le résultat d'une correction trop rapide d'une hyponatrémie par des perfusions salées. Le risque est d'autant plus grand que l'hyponatrémie est profonde (< 115 mEq/l) et chronique.
Clinique
Clinique : après l’amélioration clinique due à la correction de l’hyponatrémie pourront survenir rapidement une quadriparésie, un syndrome pseudo-bulbaire (trouble de la déglutition et de la parole), des troubles de la motricité oculaire voire un locked-in-state. L'évolution classiquement décrite se fait vers le coma et le décès avec un pronostic fonctionnel exécrable en cas de survie.
Cependant, on suppose que de nombreux cas pauci-symptomatiques voire asymptomatiques sont ignorés.
Examens complémentaires
- IRM cérébrale - est généralement nécessaire et suffisante au diagnostic
- T1 et T2/FLAIR : normal initialement puis apparition de lésions hypointenses en T1 et hyperintenses en T2. T2* normal. Prise éventuelle de gadolinium.
- Diffusion : restriction en DWI (hyperintense) = le plus sensible
- Principal diagnostic différentiel : accident vasculaire cérébral ischémique. Les données cliniques et le non strict respect des territoires artériels peuvent faire la différence.
- CT-scanner cérébral
- Sans contraste : généralement normal en phase aiguë. Peut montrer des hypodensités de la région centro-pontine à la phase d'état.
- Avec produit de contraste : peut montrer des prises de contrastes typiquement symétriques
Prise en charge thérapeutique - Traitements
Le traitement consiste à corriger le plus rapidement possible la cause du syndrome.
- Cas le plus fréquent : correction trop rapide d'une hyponatrémie - Si malgré les précautions on s'aperçoit que l'on a dépassé la limite de correction de 0,5 mEq/ l/ heure (12 mEq/ l/ jour le 1er jour au maximum) → administrer des perfusions de NaCl 0,45% ou Glucosé + minirin puis respecter scrupuleusement les limites de correction recommandées.
Une fois le syndrome installé, il n'y a pas de traitement autre que supportif.
Auteur(s)
Dr Shanan Khairi, MD
Bibliographie
Bradley WG et al., Neurology in clinical practice, 5th ed., Butterworth-Heinemann, e-dition, 2007
Cambier J et al., Neurologie, 13e édition, Masson, 2012
Osborn AG et al, Brain, Elsevier, 2018
Stern RD, Osmotic demyelination syndrome (ODS) and overly rapid correction of hyponatremia, UpToDate, 2023
