Maladie de Still de l'adulte

Rare (0,1-0,2/ 100.000 hab). Peut se présenter de novo chez l'adulte ou être la résurgence d'une maladie de Still de l'enfant (13% des cas). Débute à 16-35 ans ++ (70%).

 

Maladie inflammatoire multisystémique d'origine inconnue. Hypothèse d'un facteur déclenchant (infection? Virus de la  rubéole?) sur un terrain génétique prédisposant.

 

CLINIQUE

 

• Fièvre > 39°C - 95% : élevée, intermittente, ++ vespérale, +- DEG avec amaigrissement (45%)
• Eruption cutanée morbiliforme – 80% : macules rosés non prurigineux de qq mm, ++ racine des membres/ tronc/ points d'appui. Evanescente, maximale aux pics fébiles.
• Atteintes articulaires – 99,5% : constantes mais parfois retardées. Simples arthralgies/ arthrites (++ polyarthrite des grosses articulations bilatérale symétrique).
• Atteintes musculaires – 65% : myalgies intenses,, ++ racines des membres/ lombaire/ cervical. Rares déficits/ atrophie.
• Douleurs pharyngées – 65% : parfois inaugurales, pharyngite non exsudative.
• Adénopathies (60%, mobiles, ++ superficielles et cervicales) et splénomégalie
• Douleurs abdos – 20% – diffuses, ++ modérées, parfois mimant un abdomen chir
• Atteinte hépatique : des perturbations biologiques sont présentes chez 66%, risque de survenue d'hépatites cytolytiques majeures, potentiellement létales, ++ sous tt par AINS, rares mais justiffiant une surveillance rigoureuse de la fonction hépatique des patients.
• Atteinte cardio-vasculaire : péricardite (parfois inaugurale), myocardite, troubles du rythme/ de conduction, rarement insuffisance cardiaque congestive/ cardiomyopathie dilatée. Exceptionnelles valvulopathies mitrale/ aortique.
• Atteintes pleuro-pulmonaires : épanchements pleuraux uni-bilat, infiltrats parenchymateux labiles ++ asymptomatiques, syndrome restrictif et troubles de la diffusion fréquents mais n'entraînant qu'exceptionnellement une insuffisance respi chronique
• Très rares : syndrome sec oculaire, Sjögren, uvéite, épisclérite, conjonctivite, méningite, méningo-encéphalites, neuropathies périphériques, paralysies des nerfs crâniens
• Atteintes rénale et splénique fréquentes mais asymptomatique

 

Formes cliniques :

• Mode de déclaration :

·       Dans ~50% dans les 1^er mois d'évolution : triade classique fièvre + éruption cutanée + arthralgies

·       Evolution paucisymptomatique durant plusieurs mois : fièvre persistante isolée, atteintes  articulaires isolées, pharyngite isolée,…

• Formes évolutives :

·       Forme monocyclique ~25% : la maladie se résume à 1 seule poussée articulaire et systémique pouvant durer qq sem/ mois en l'absence de tt

·       Formes intermittentes ~33% : poussées successives articulaires et/ou systémiques, durées de rémission variables

·       Forme articulaire chronique avec parfois des poussées systémiques ~40%. C'est essentiellement dans cette forme qu'apparaissent les destructions articulaires

 

Le pronostic fonctionnel déépend essentiellement de l'atteinte articulaire, destructrice chez ~33% des patients. ~50% des patients nécessitent encore un tt après 10 ans d'évolution. Rarement, le pronostic vital est mis en jeu par les atteintes systémiques/ la survenue d'une amyloïdose secondaire. Seuls une trentaine de décès ont été rapportés, ++ par atteinte hépatique. Des complications infectieuses iatrogènes sont possibles.

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

• BIOLOGIE

·       VS augmentée (97%)

·       Hyperleucocytose à prédominance de PNN (90%)

·       Hyperferritinémie > 4xN (70%)

·       Fréquente hypergammaglobulinémie polyclonale durant les poussées

·       CIVD possible

·       Anémie (67%), hyperplaquetose (65%), hypoalbuminémie (80%), transaminases perturbées (70%)

·       FR, Ac antinucléaires et anti-ADN négatifs dans > 90% des cas

 

CRITERES DIAGNOSTIQUES

 

En l'absence de signe pathognomique, le diag reste difficile. On utilise dès lors les critères (Yamaguchi) suivants : diag si 5 critères dont au moins 2 critères majeurs + absence de critère d'exclusion :

• Critères Majeurs :

·       T° > 39°C durant > 1 sem

·       Arthralgies durant > 2sem

·       Eruption cutanée typique (maculeuse/ maculo-papuleuse non prurigineuse, rose saumon, contemporaine des poussées fébriles)

·       GB > 10000/mm³ dont > 80% de  PNN

• Critères Mineurs :

·       Douleurs pharyngées

·       Adp récentes significatives et/ou splénomégalie clinique/ à l'écho

·       Elévation des transaminases/ LDH en excluant une autre cause

·       Absence d'Ac antinucléaire/ de facteur rhumatoïde

• Critères d'exclusion :

·       Infection (sepsis? EBV?)

·       Néoplasies (lymphome?)

·       Maladies systémiques (PAN? PR?)

 

TRAITEMENTS

 

• AINS (surveillance du bilan hépatique, Pq et coag) : indométacine 150-250mg/24h / ibuprofène 800mg 3-4x/j, naproxène 500mg 2x/j

·       1^ère intention pour les formes mineures sans atteinte viscérale… mais suffit dans seulement 20% des cas

·       Éviter si possible l'AAS 90-130 mg/kg/24h en 4-6x/j (atteindre la dose maximale tolérable : salicylémie 25-30mg/100ml)

• Corticoth nécessaire pour les formes avec atteinte viscérale et les formes légères résistantes durant 2 sem aux AINS : prednisone  0,5-1mg/kg/24h selon la sévérité clinique +- bolus de méthylprednisolone

·       Durant 4-6 sem puis schéma dégressif en qq sem jusqu'à 15-20mg/24h puis dégression très lente

·       Efficacité symptomatique spectaculaire mais n'empêche pas la progression des lésions érosives

• Méthotrexate 7,5-15mg/sem dans les arhtrites / atteintes viscérales corticorésistantes/ corticodépendantes, réponse dans 70%, surveillance hépatique
• Autres en cas d'arthropathies chroniques : sels d'or, D-pénicillamine, tiopronine, antimalariques, salazopyrine, dapsone,  colchicine

 

• En cas d'évolution très sévère avec menace vitale / CIVD / faillite organique (rare) : envisager corticos IV, cyclophosphamide/ azathioprine/ chlorambucil, Ig IV

 

Traitements locaux des arthropathies : infiltrations, synoviorthèses, PTH, PTG,…