Maladie de Kawasaki

= vasculite fébrile des vaisseaux de moyen calibre (y compris les artères coronaires !) avec inflammation concomitante des muqueuses.

Rare, deuxième vasculite la plus fréquente chez l’enfant (après le purpura rhumatoïde). Sa prévalence varie fortement selon les types raciaux (incidence maximale au Japon) mais elle existe sur tous les continents et est la plus fréquente des vasculites chez les < 5 ans. Elle est exceptionnelle chez l’adulte (et même très rare chez le grand enfant).

Etiologie inconnue, mais rôle infectieux sur prédisposition individuelle suspecté.

Clinique

Evolution en trois phases :

• Phase aiguë
  • Dure ~10j
  • Fièvre > 40°C avec syndrome inflammatoire
  • Exanthème polymorphe (mimant une scarlatine ou une rougeole, un érythème polymorphe,…)
  • Autres symptômes possibles : conjonctivite non purulente, énanthème des lèvres et de la langue, œdème induré des mains/ pieds, adénopathies cervicales (large et ferme, présente dans < 50%), troubles digestifs, éventuelle irritabilité des nourrissons, possible méningite lymphocytaire
  • Pas de signes ischémiques, mais tachycardie, galop, signes de congestion sont possibles
  • A l’écho cœur, les parois coronaires peuvent être hyperéchogènes
• Phase sub-aiguë
  • Débute après le 10^ème j, dure ~8j
  • L’exanthème évolue vers la desquamation
  • Diminution des syndromes fébrile et inflammatoire
  • Possible apparition d’arthrites/ arthralgies
  • A l’écho cœur, on peut noter une dilatation des coronaires
• Phase de convalescence
  • Peut se prolonger plusieurs semaines
  • Asymptomatique en cas d’absence de lésion coronaire
  • Si les coronaires avaient commencé à se dilater, il peut apparaître maintenant des anévrismes coronaires
    • Apparaissent dans 20-40% (++ si < 6 mois) en l’absence de tt préventif
    • Risque de thromboses et d’infarctus myocardique
    • Risque de sténoses cicatricielles, bien que l’évolution restitue le plus souvent le calibre artériel (mais on manque de recul pour estimer le risque d’une éventuelle perte de fonction endothéliale…)
  • Chez les très jeunes enfants on peut observer la formation d’anévrismes sur les artères des membres/ abdominales (++ mésentériques avec éventuel infarctus mésentérique). Les atteintes rénales ou carotidiennes sont exceptionnelles.

Diagnostic

Critères diagnostiques cliniques :

• Fièvre > 5j de > 40°C, résistante aux AB et antipyrétiques
• + 4 critères parmi :
  • Dans les 3 premiers jours :
  • Conjonctivite non purulente
  • Adénopathie cervicale non purulente douloureuse > 1,5 cm
  • Chéilite avec langue framboisée et lèvres craquantes
• Après 3 jours :
  • Érythème polymorphe maculo-papulaire débutant aux mains et pieds, s’étendant au tronc et aux plis de l’aine
  • Œdème des mains et des pieds avec éruption desquamant 2-3 semaines plus tard

Limites des critères

Les formes pauci-symptomatiques sont fréquentes, en particulier chez le nourrisson… dans ce cas, le diagnostic ne sera porté que lors de la survenue des complications tardives caractéristiques (anévrismes coronaires !) à face à la gravité des complications possibles en l’absence de tt, il ne faut pas hésiter à entamer un tt en cas de suspicion raisonnable de Kawasaki.

Traitements

Traitement à la phase aiguë

• Ig IV 2g/kg en 1-2j
• Aspirine 80-100 mg/kg/j
  • Diminue le risque d’anévrisme coronaire de 3-4x s’il est administré entre J6 et J10 après le début de la fièvre. Il est également souvent efficace sur les symptômes. Les doses peuvent être répétées en cas d’inefficacité clinique/ biologique.
  • Si 2 doses ont été inefficaces à discuter l’indication d’une exsanguinotransfusion/ plasmaphérèse
• !!!! les corticoïdes sont classiquement contre-indiqués (augmenteraient le risque d’anévrismes)… leur administration dans quelques formes rebelles et récidivantes à plus de 3 semaines doit être soigneusement discutée !

Dépistage, surveillance et traitement des lésions coronaires

Surveillance en unité cardio-pédiatrique :

• À partir de la phase aiguë : écho cœur 1x/ semaine durant 6 semaines
  • Si N : 1 écho à 6 mois
    • Si N : stop
  • Si signes mineurs (hyper-échogénicité/ dilatation) à maintenir contrôle écho plus longtemps + tt par aspirine + coronographie de contrôle 6 mois après la résolution du syndrome  inflammatoire
  • Si constat d’anévrisme coronaire à hospitalisation + tt par héparine relayée par AVK + ECG 1x/j (signes ischémiques ?) + échos cœur régulières (dyskinésies myocardiques localisées ?) +- scinti myocardique au thallium +- écho de stress
    • En cas d’ischémie myocardique : coronographie précoce, évaluer abstention/ tt médical/ PTCA +- stent/ pontage
    • Sinon : coronographie, thallium persantine ou écho de stress 6 mois après résolution du syndrome inflammatoire