Maladie de Buerger (thrombo-angéite oblitérante)
- GENERALITES
= « vasculite » (discuté puisque l’atteinte est principalement endovasculaire) des vaisseaux de petit et moyen calibre (artères et veines). Les parois vasculaires sont relativement respectées, il existe un thrombus riche en cellules inflammatoires.
Maladie rare (7/100.000 chez l’homme de 45 ans). Touche principalement l’homme (80%), jeune (âge moyen : 42 ans), fumeur (+++ quasi-constant). Incidence accrue en Inde, Corée, Japon, Israël (ashkénazes).
Etiologie inconnue mais le tabac semble jouer un rôle déclenchant et aggravant majeur.
- CLINIQUE
Elle touche généralement plusieurs membres. Les signes révélateurs sont généralement une sensation de froideur/ d’engourdissement ou un phénomène de Raynaud, les douleurs et troubles trophiques sont plus tardifs. Les TVS précèdent parfois les troubles artériels.
- Douleurs des membres au repos (80%)
- Ulcères ischémiques (75%)
- Troubles sensitifs (70%)
- Test d’Allen positif = recoloration très retardée (60%)
- Claudication intermittente (60%)
- Phénomène de Raynaud (45%)
- Thromboses superficielles récurrentes et migratrices (40%)
- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
! le diagnostic repose uniquement sur la clinique et sur l’exclusion d’autres pathologies.
Biologie
Aucune spécificité (pas de syndrome inflammatoire en dehors de surinfection, pas d’auto-Ac [rares descriptions d’Ac anticardiolipine],…). Ne sert que pour exclure d’autres pathologies.
Capillaroscopie
Elle n’est pas spécifique, mais on peut retrouver : capillaires plus longs, dystrophiques et hémorragies marginées.
Artériographie des 4 membres
MI à lésions distales évocatrices (troncs artériels grêles, collatérales tortueuses) et éliminant certains DD. Pas de calcifications artérielles/ emboles/ artériopathies proximales.
- DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS A ECARTER
- Origine embolique : écho cœur et artériographie
- Artériopathie distale due à des traumas répétés : anamnèse (vibrations, maladie du marteau,…)
- Athérosclérose précoce : anamnèse (diabète et hypercholestérolémie), artériographie
- LED, sclérodermie, PAN, hémopathies, cryoglobulinémies, agglutinines froides, troubles de la coagulation, ergotisme
- TRAITEMENT
- Arrêt total du tabagisme (avec suivi tabacologique et psy)
o 95% des patients ayant arrêté de fumer évitent l’amputation contre seulement 40% de ceux qui n’ont pas arrêté
- Anticoagulation (héparine/ AVK) lors des poussées ou des TVS
- (antiagrégants, corticoïdes, immunosuppresseurs sont parfois utilisés, sans preuve d’efficacité)
- La chirurgie (pontages) n’a de sens que lorsqu’un membre est menacé ou qu’un trouble trophique ne cicatrise pas
- (effet du VEGF à l’étude)
