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Maladie d'Alzheimer

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Première cause de démence (≈ 33% des démences de 65-75 ans, 95% à > 85 ans), prévalence ≈ 3% (5% des > 65 ans. Forme "à début précoce" si < 65 ans. ≈ 10% de démences "mixtes" (dégénérative + vasculaire). 1,5 F > 1 H.

 

ANAPATH ET ETIOPATHOGENIE

 

Maladie neurodégénérative avec atrophie corticale progressive et irréversible (généralisée au stade de démence mais ++ pariéto-temporale et hippocampe) avec dilatation des sillons corticaux et des ventricules (hydrocéphalie ex-vacuo) à l'imagerie et présence d'anomalies microscopiques typiques.

-        plaques séniles amyloïdes = dépôts extraC protéiques (++ béta-amyloïde < APP)

-        angiopathie amyloïde < béta-amyloïde dans les parois vascu

-        dégénérescence neurofibrillaire expansive < enchevêtrement intraC de filaments de protéine tau

-        dégénérescence granulo-vacuolaire des neurones pyramidaux du cortex enthorinal

 

Atteinte de tous les systèmes de neurotransmetteurs mais prédominance de l'atteinte cholinergique. Hypothèses quant à la mort neuronale : gain de fonction toxique de la béta-amyloïde et/ou perte de fonction de l'APP.

 

Etiopathogénie inconnue, supposée multifactorielle:

-        FR génétiques prédisposants (ex: allèle E4 de l'apolipoprotéine E)

-        FR acquis (hypercholestérolémie, sédentarité, suralimentation, HTA mal contrôlée,…)

Il existe des formes rares (< 5% des cas) héréditaires monogéniques à début présénile (< 65 ans) dues à des mutations de l'APP ou des présénilines (partie du complexe protéolytique) 1 ou 2 (augmente la forme AB42).

 

CLINIQUE ET DIAGNOSTIC

 

Le diagnostic est avant tout clinique et reste un diag d'exclusion! Le diag de certitude est anapath. Parfois difficile du fait de la coexistence fréquente avec d'autres causes de (pseudo)-démences (++ vasculaire et anxio-dépression). Critères cliniques DSM IV :

 


 

Démence d'évolution lente (quelques années), débutant souvent par des troubles mnésiques (++ antérograde, épisodique récente. Mémoire ancienne préservée. Non amélioré par l'indiçage (commun aux troubles corticaux)) et/ou anosmie. Plus tardivement : troubles de l'orientation spatio-temporelle, langage pauvre et simplifié, calcul difficile, apraxies (difficultés à l'habillage/ la conduite), agnosies (non reconnaissance des proches), altération de la logique/ du raisonnement/du jugement, idées délirantes (jalousie absurde envers une compagne âgée,…), troubles émotionnels/ de l'humeur (dépression), troubles du comportement, troubles du rythme veille-sommeil. Les déficits neuros focaux sont rares, les troubles de la marche (++ praxiques)/ de la continence/ crises E (15%)/ visuels caractérisent des stades très avancés et la rigidité extrapyramidale ou les myoclonies (< 10%) sont de mauvais pronostic (évolution rapide). De règle, la présence précoce de signes positifs impose la recherche d'un autre diag.

 

Progression lente, phase terminale après 7-10 ans : grabataire, non communiquant et totalement dépendant → décès (++ par affections intercurrentes). En moyenne, perte de 3 points au MMS / an. Un MMS stable plusieurs années consécutives doit faire revoir le diag.

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

! Diag clinique ! Les examens complémentaires (hors testing neuropsy) ne se justifient en routine clinique que pour exclure des causes curables de Sd démentiels !

 

  • CT / RMN cérébrale → atrophie parahippocampiques aux stades précoces (rarement vu au CT) puis atrophie corticale diffuse / prédominance rétro-rolandique. L'IRM peut permettre de quantifier l'atrophie hippocampique (mais Sp discutée).
  • Imagerie fonctionnelle → diminution perfusion et métabolique diffuse (précoce en temporal, prédominance frontale dans les stades tardifs)
  • PL → augmentation protéine tau et diminution protéine béta-amyloïde Aβ 1-42 (Se/Sp ≈ 85% → plus médiocres que les tests cliniques !)
  • Génétique → gènes APP, PS1 et PS2 (formes autosomiques dominantes très rares), ApoE.
  • EEG → lent diffus +++, aN aSp

 

TRAITEMENT

 

Plus précoce est le traitement, plus important sera le ralentissement du déclin cognitif !

  • Ralentir l'évolution des troubles cognitifs – améliorer les troubles comportementaux

o   EBM faible. Pas d'EBM démontrant un impact clinique. Néanmoins recommandés sous certaines conditions et sous réserve d'une bonne tolérance.

o   Inhibiteurs de la cholinestérase si MMS > 10 (baisse du déficit cholinergique) (donepezil = aricept 5-10mg/j, rivastigmine = exelon, galantamine = reminyl) (CI = insuffisance hépatique, arythmies). Rares mais graves ES. On peut les arrêter en 2-4 sem lorsque le MMS passe < 10 (à réinstaurer si dégradation comportementale).

o   Mémantine = ebixa 5 vers 20 mg si MMS <17 (baisse du bruit de fond parasite, inhibiteur des Rglutamatergiques). Rares mais graves ES. Seul ou en combinaison aux anti-cholinestérasiques.

  • Symptomatique

o   Troubles comportementaux: ! attitude minimaliste et éviter les combinaisons ! éviter les antidépresseurs à effet anticholinergique (++ tricycliques → préférer un SSRI sauf paroxétine) ! Réserver les anxiolytiques (ES: dégradation cognitive) et les neuroleptiques (ES: syndrome extrapyramidal des NL → préférer les atypiques, ex : zyprexa) aux troubles sévères.

o   Traiter les pathologies chroniques susceptibles d'aggraver la démence: HTA/ hypotension, diabète, hypothyroïdie, dépression, déshydratation, infections urinaires/bronchique

o   Attitude mesurée pour les pathologies lourdes (néos, réanimation,…).

  • Neuroprotection (statines, vitamine E, anti-oxydants,…) : pas d'efficacité démontrée…
  • Prise en charge paramédicale

o   Centre de jour, logopèdes, kinés, stimulation cognitive, occupationnel,… Non démontré efficace mais contribue au bien-être du patient et famille… mais coût social énorme

o   Tenter de maintenir autant que possible le patient dans le cadre familial (maintien des repères) et procéder à un glissement progressif vers des centres de placement (permettant une adaptation du patient et minimisant la culpabilité pour la famille).

o   Assurer la protection médico-légale des patients : escroqueries, maltraitance

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