Méningites tumorales
MENINGITES CARCINOMATEUSES
= infiltration méningée hématogène par des cellules néoplasiques → développement métastatique méningé multifocal.
1. ETIOLOGIES
++ sur mélanomes et néo bronchiques (compliquent 5-20% des néos bronchiques !)/ mammaires. Délai de survenue entre le diag du primitif et la méningite variant de qq j à > 20 ans. Mode de révélation dans 10-20% des cas.
2. CLINIQUE
Association variable de :
- Signes cérébraux : céphalées variables (parfois le seul signe), encéphalopathie diffuse/ troubles de la consciences/ troubles neuropsychiatriques, hémiparésie, crises E
- Signes d'atteinte des nerfs crâniens (50-75% des cas à l'examen initial)
- Signes radiculaires (~75% des cas à l'examen initial, +++ douleurs)
- Possible syndrome de la queue de cheval
- Les signes méningés, hormis les céphalées, sont exceptionnels.
L'association de signes multifocaux centraux et périphériques chez un cancéreux doit toujours faire suspecter une méningite carcinomateuse.
3. DIAGOSTICS DIFFERENTIELS
Métas cérébrales, toxicité chimio/ RXth, syndromes neurologiques paranéoplasiques, sarcoïdose, autres méningites chroniques.
4. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- CT injecté :
o Peut révéler des prises de contraste nodulaires multiples au niveau du cervelet/ des citernes de la base, une prise de contraste rubanée d'un gyrus cortical
- IRM + gado (ensemble du névraxe)
o Signes suggérant le diag : signes de méningite chronique, nodules sous-arachnoïdiens (hypointenses en T1, hyperintense en T2 avec gado)
o Contribue au DD
- PL
o Quasi toujours aN : hyperprotéinorachie, hypoglycorachie, rare lymphocytose
o Cytologie positive dans 75-90% des cas si réalisée 2x → affirme le diag
o Immunohistochimie : utile si cytologie négative + arguments pour la nature du primitif
- Bilan de recherche du primitif en cas d'absence de néo connu (examen cutané soigneux, CT thorax, PET-CT, mammographie,…)
5. EVOLUTION ET TRAITEMENT
L'évolution et le pronostic sont variables selon le primitif et la précocité de la mise en route du traitement. L'évolution spontanée est habituellement fatale en qq semaines. Les séquelles neurologiques irréversibles sont la règle en cas de tt tardif → Toute suspicion de méningite carcinomateuse justifie une hospitalisation immédiate avec CT cérébral et PL à réaliser en urgence + avis cancéro/ neuro/ neurochir dès l'examen direct du LCR effectué pour planifier la suite du bilan/ mise en route du tt.
- Chimiothérapie : méthotrexate intrathécal (par PL ou réservoir intraventriculaire d'Ommaya/ Rickam) 12,5 mg 2x/sem +- acide folinique 10mg 1x/6h sur 24h
o Alternatives intrathécales au méthotrexate : thotepa (10mg 2-3x/sem), AraC (25-100 mg 2-3x/sem), depocyt liposomal 50 mg 1x/2sem
o Une Chth systémique peut s'envisager en cas d'antécédent de RXth panencéphalique (destruction de la barrière HE)
- Corticothérapie : dexaméthasone intrathécale (5mg d'aacidexam) associée à l'administration de la Chth (amélioration transitoire). Indispensable si réaction méningée à la Chth.
- RXth éventuelle des zones symptomatiques
- Complications classiques du traitement : méningite chimique, méningite infectieuse à staph epidermidis.
MENINGITES LYMPHOMATEUSES ET LEUCEMIQUES
Principale complication neurologique des leucémies et LNH. Les formes primitives sont exceptionnelles. La clinique est superposable aux carcinomatoses méningées.
Le diag est difficile, la cytologie du LCR étant plus svt négative (20-30% de négativité malgré minimum 3 PL)
GLIOMATOSE MENINGEE
L'immense majorité des cas sont secondaires, l'envahissement diffus des méninges survenant dans 4-20% des évolutions des gliomes cérébraux. Les formes primitives sont exceptionnelles.
Le diag doit être évoqué devant toute atteinte neurologique multifocale ou hydrocéphalie inexpliquée chez un gliomateux connu (même si la tumeur est considérée en rémission).
Le diag est très difficile : les cellules gliomateuses ne sont mises en évidence dans le LCR que dans 20-50% des cas → indispensable immunomarquage par un Ac anti-GFAP. L'IRM peut être évocatrice (ventriculite, prises de contrastes méningées linéaires/ nodulaires).
MENINGITE MELANOMATEUSE PRIMITIVE
Exceptionnelle.
MENINGITES CHIMIQUES TUMORALES
Des méningites chimiques chroniques/ aiguës récidivantes peuvent être provoquées par la libération dans les espaces sous-arachnoïdiens du contenu d'un kyste (épi)-dermoïde ou d'un craniopharyngiome.
L'examen du LCR en lumière polarisée peut révéler des débris de kératine et/ou des cristaux de cholestérol. L'IRM cérébral révèle généralement la lésion responsable.
