Méningiomes intracrâniens

= tumeurs habituellement bénignes de croissance lente, extraparenchymateuses, issues de la crête neurale (principalement des cellules arachnoïdiennes, ++ au niveau des villosités arachnoïdiennes qui s'invaginent dans les veines et sinus duraux, mais également à partir des fibroblastes duraux ou des cellules piales). Certaines localisations ou aspects évolutifs (méningiomes récidivants, multiples ou malins) posent cependant d'importants problèmes thérapeutiques.

 

Elles représentent ~15-25% des tumeurs intracrâniennes primitives (2^ème après les gliomes), siégeant dans ~80% des cas en sus-tentoriel. ++ > 40 ans (âge moyen = 50 ans, âge médian = 61 ans), ~7 F > 3 H. Prévalence de diag de 2,3/100.000 hab, mais retrouvés dans 2-3% des autopsies.

 

Il est rare chez l'enfant (++ dans le cadre d'une neurofibromatose, jusqu'à 25% des cas) et se développe généralement dans l'angle ponto-cérébelleux et au niveau du clivus.

 

FACTEURS PREDISPOSANTS - ETIOPATHOGENIE

 

-        Génétiques :

o   Une mutation du gène NF2 sur les 2 chr 22 est retrouvée dans ~50% des cas.

-        Radio-induction : les méningiomes sont les plus fréquents parmi les tumeurs du SNC radio-induites.

o   Critères : survenue du méningiome dans le champ d'irradiation + latence de qq années (jusqu'à > 35 ans) + histo différente de l'éventuelle irradiée

-        Traumas crâniens ???

-        Viraux ???

-        Facteurs hormonaux ???

 

CLINIQUE ET LOCALISATIONS

 

Catégories de modes de révélation possibles :

-        Très fréquentes céphalées de caractéristiques variables. Les autres signes d'HTIC sont rares

-        Rares mais évocatrices névralgies faciales/ "migraines" atypiques (proximité du V ou de l'artère méningée moyenne)

-        Liés à une réaction osseuse de voisinage : tuméfaction osseuse généralement indolore (signe du coiffeur), exophtalmie unilat (< méningiomes en plaques de l'arète sphénoïdale),…

-        "Sémiologie parenchymateuse" : variée, dépendante de la localisation et de la vitesse de croissance. Cependant, leur croissance étant svt lente, leur révélation est svt tardive et de valeur localisatrice imprécise :

 

1.     MENINGIOMES DE LA CONVEXITE (~25-30%)

 

Symptômes surtout liés à la décompensation de phénomènes compressifs.

-        Région frontale ant → ++ symptômes psychiques (~50%, apathie, hypokinésie, indifférence,…), grasping, troubles cognitifs, céphalées (~50%, très évocatrices si nocturnes/ matinales) et/ ou autres signes d'HTIC, possible hémiparésie svt discrète, crises E généralisées ou focales (~15-30%), (troubles du langage, troubles du comportement alimentaire, possible douleur à la pression d'une fosse temporale et/ ou dilatation unilat de l'art temporale superficielle (augmentation du débit carotidien ext)

-        Région temporale → céphalées (60%), troubles psychiques (45%), troubles moteurs controlat (33%, ++ hémiparésie brachiofaciale), troubles du langage (33%), crises E (~15-30%), possibles discrets troubles sensitifs, hémianopsie latérale homonyme (10%)

-        Région occipitale → troubles visuels +++ (HLH quasi constante), céphalées (40%), troubles moteurs/ sensitifs associés (60%), troubles psychiques (40%), crises E focales (20%)

-        Méningiomes juxtarolandiques (frontal post, pariétal) → crises E (inaugurales dans ~58%), troubles moteurs, (troubles phasiques, signes d'HTIC, signes frontaux,…)

 

2.     MENINGIOMES PARASAGITTAUX ET DE LA FAUX (~10-20%)

 

-        Situation antérieure → la faux y étant plus étroite, ces tumeurs ont svt un développement bilat

o   Clinique similaire aux méningiome frontaux ant de la convexité (prédominance de signes psychiques)

-        Situation moyenne → développement généralement unilat (plutôt asymétriques s'ils se développent bilat)

o   Clinique généralement similaire aux méningiomes juxta-rolandique

o   Une paraplégie centrale associée à des troubles proprioceptifs des MI doit faire suspecter une méningiome de la faux à développement bilat !

-        Situation postérieure

o   Clinique similaire aux méningiomes occipitaux de la convexité bien qu'une HLH soit svt plus marquée et isolée

 

Possible thrombose du sinus sagittal supérieur pour les méningiomes parasagittaux, généralement à bas bruit (→ formation de suppléances → svt peu symptomatiques)

 

3.     MENINGIOMES SUPRATENTORIELS DE LA BASE (~30%)

 

a)      De l'étage antérieur (~10%)

 

-        Méningiomes ethmoïdaux = fronto-ethmoïdaux = olfactifs

o   Insérés sur la lame criblée de l'ethmoïde, ++ bilat asymétriques

o   → compression de la face orbitaire des lobbes frontaux/ appareil olfactifs/ (nerfs optiques), (possible extension aux fosses nasales)

o   Clinique évocatrice = signes frontaux + anosmie uni/bilat (mais rarement perçue par le patient)

-        Méningiomes du jugum sphénoïdal

o   Mêmes symptômes que pour les méningiomes olfactifs, mais les troubles visuels uni/bilat (scotomes, baisse de l'AV, cécité,…) y sont bcp plus fréquents.

-        Méningiomes du tubercule de la selle et du diaphragme sellaire

o   Même type de symptomatologie mais dominée par les troubles visuels et les céphalées. Possibles signes endocriniens.

 

b)     De l'étage moyen (~20%)

 

-        Méningiomes sphénoïdaux internes (= clinoïdiens = variété médiale)

o   Insertion sur le processus clinoïde ant → compression du nerf optique/ art carotide interne/ art ophtalmique/ ACM / nerfs oculomoteurs → signes ophtalmo/ oculomoteurs/ exophtalmie présents dans > 50%

-        Méningiomes sphénoïdaux externes (= ptériques = variété latérale)

o   Insertion à la jonction de la petite aile sphénoïdale, de la face temporale de la grande aile et de l'os frontal → se développent dans le sillon latéral et refoulent l'ACM → signes oculaires, céphalées, crises E, (exceptionnellement aphasie/ hémi ou monoparésie)

o   Très évocateur = temporale superficielle hyperpulsatile ou douleur à la pression de la fosse temporale

o   ! localisation préférentielle des méningiomes en plaque

 

4.     MENINGIOMES DE LA TENTE DU CERVELET (~5%)

 

Clinique dominée par des céphaléees et des atteintes des nerfs crâniens. Un cas particulier (exceptionnels) :

-        Méningiomes du sinus droit et du confluent postérieur des sinus

o   → troubles visuels fréquents, risque d'HTIC veineuse entraînant atrophie optique et cécité

o   Risque de cécité corticale post op vu leur situation interoccipitale

 

5.     MENINGIOMES DE LA FOSSE POSTERIEURE (~10%)

 

Signes communs : atteinte (++ insidieuse) des nerfs crâniens, syndrome (cochléo)-vestibulaire, céphalées (++ occ/ gêne à la jonction cranio-rachidienne), (rares signes moteurs ou syndrome cérébelleux).

 

a)      Méningiomes à implantation durale circonscrite

 

-        Méningiomes infratentoriels de la tente du cervelet

-        Méningiomes du clivus

-        Méningiomes du trou occipital

-        Méningiomes de la face post du rocher

 

b)     Méningiomes à large implantation

 

6.     MENINGIOMES SANS ATTACHE DURALE (exceptionnels)

 

-        Méningiomes intraventriculaires

-        Méningiomes du nerf optique

-        Méningiomes ectopiques

 

LES MENINGIOMES EN PLAQUE

 

Forme rare par rapport aux méningiomes classiques ("méningiomes en masse"), caractérisée par une réaction osseuse exhubérantes réalisant de pseudo-ostéomes.

 

LES MENINGIOMES MULTIPLES – MENINGIOMATOSES

 

Concernerait 2-10% des patients.

 

Dans > 50%, ils s'inscrivent dans le cadre d'une phacomatose (++ neurofibromatoses). Il existe d'autres formes familiales et de rares formes sporadiques. Enfin, il existe des formes post-op (méningiomes apparaissant en postop au voisinage ou même à distance de la zone opératoire) ou post-irradiation.

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

1.     CT-SCAN CEREBRAL (+ PC)

 

Suffit généralement au diag (Se ~85% sans PC, ~95% avec PC) et permet une meilleure analyse de l'os que l'IRM.

-        CT sans PC → masse généralement homogène à contours réguliers et nets, parfois polylobée, refoulant le parenchyme et présentant un point d'attache méningé/ osseux. Hyperdense dans ~70%, isodense dans ~20%, exceptionnellement hypodense (< 5%). +- calcifications intratumorales. Œdème péri-tumoral (hypodense) dans ~60%. Exceptionnels  : nécrose HH intratumorale, parties kystiques, lyse osseuse,…

-        CT avec PC → On observe généralement un rehaussement intense (homogène dans 90%) de la lésion.

 

2.     IRM CEREBRALE (+ GADO)

 

Généralement iso-intense en T1 (~2/3)/T2 (~1/2). Une hyperintensité relative en T2 serait liée à une hypervascularisation/ une consistance molle/ des caractères atypiques ou malins…. mais trop peu Se / Sp pour s'y fier.

 

La quasi-totalité des méningiomes se rehausse au gado en T1, ++ de façon homogène.

 

L'œdème péri-tumoral apparaît hypo-intense en T1 et hyperintense en T2.

 

3.     ARTERIOGRAPHIE

 

Surtout utile pour les volumineuses tumeurs suspectes d'hypervascularisation → permet embolisation préop.

 

FACTEURS DE PROLIFERATION / PRONOSTIQUES

 

• Histologique : Ki67 – controversé, mais on considère généralement les méningiomes ayant un index de prolifération > 2% comme plus à risque de récidives.
• Un index de prolifération bas serait lié à la présence de calcifications, une petite taille, une forme arrondie et une absence d'œdème péritumoral (Nakasu)

 

Facteurs de récidives :

• La qualité de l'exérèse est fortement liée au risque de récidive (ou poursuite évolutive ?) :

o   Simpson I ou II → récidives rares (~9% pour I et 19% pour II, ++ à > 10 ans) → pas de surveillance systématique

o   Simpson 3 ou 4 → récidives = la règle, +++ tardive

o   NB : en cas de récidive, la transformation maligne est exceptionnelle, mais il est moins rare que la tumeur présente un certain degré d'anaplasie

• Age jeune
• Caractère atypique ou anaplasique à l'anapath
• Envahissement dure-mérien
• Hyperostose
• Localisations parasagittale/ de la base/ de la petite aile du sphénoïde

 

De façon générale, la survie à 5 ans est > 90%. Le taux de récidive à 10 ans de 11% et de 19% à 20 ans en cas de méningiome unique bénin. Pas de règle, mais un suivi prolongé doit être proposé en cas de Simpson > II ou de caractère atypique/ anaplasique ou d'association d'autres facteurs de risque de récidive.

 

CLASSIFICATION DE SIMPSON

 

Basée sur la qualité de l'exérèse chir → grades :

• I = exérèse macroscopiquement complète avec l'attache durale (et l'éventuel envahissement osseux)
• II = exérèse macroscopiquement complète avec coagulation de l'insertion durale
• III = exérèse macroscopiquement complète sans résection/ coagulation de l'insertion durale ou sans résection de l'éventuel envahissement osseux/ extension
• IV = exérèse incomplète
• V = simple décompression +- biopsie

 

TRAITEMENTS

 

La chirurgie radicale reste le tt de référence lorsqu'elle est possible.

 

1.     ABSTENTION THERAPEUTIQUE

 

Une simple surveillance peut être envisagée en cas de :

-        Méningomes asymptomatiques

o   A discuter pour les patients jeunes avec des méningiomes > 3cm d'accès chir facile

-        Symptomatologie tolérable (céphalées/ épilepsie contrôlées par tt med) + patient > 60-70 ans ou accès chir difficile (discuter gamma-knife si petite tumeur d'accès difficile)

 

2.     CHIRURGIE

 

La référence reste l'exérèse tumorale totale en bloc avec sa dure mère et sa zone osseuse d'insertion. Cela s'avère le plus svt impossible pour les méningiomes envahissant les méninges de la base ou le sinus caverneux. Les lésions per-op des nerfs crâniens sont en outre fréquentes pour ces localisations. A un moindre degré, les méningiomes parasagittaux dans leur moitié post et ceux de la tente du cervelet restent d'abord difficile.

 

Par ailleurs, un fraisage radical des méningiomes osseux/ des hyperostoses réactionnelles doit être tenté via des voies d'abord combinées (neurochir, ORL, maxillo).

 

On peut envisager pour les méningiomes géants une exérèse centro-tumorale dans un 1^er temps op pour pouvoir mieux mobiliser la paroi et faciliter sa dissection ou commencer par une désinsertion pour les tumeurs hypervascularisées.

 

3.     RADIOTHERAPIE

 

1. RXth conventionnelle fractionnée

 

Au vu des ES potentiels (troubles visuels/ hormonaux, radionécrose tardive, tumeurs radio-induites) et de la faible RX-sensibilité des méningiomes, ses indications doivent être limitées. Il faut cependant l'envisager comme tt adjuvant en cas de : méningiomes anaplasiques ou atypiques / Simpson 5 / récidives.

 

1. Gamma-knife

 

Utilisable comme tt adjuvant pour les méningiomes de petit volume. Peut représenter un tt de 1^ère intention pour des méningiomes de < 20 (voir 45) mm d'abord risqué (ex : à < 5mm des voies optiques…).

 

1. EMBOLISATION

 

Traitement néo-adjuvant (dans les 3j préop) à envisager pour les volumineux méningiomes très vascularisés.

 

1. TRAITEMENTS ANTIHORMONAUX ET CHIMIOTHERAPIE

 

Résultats encourageant mais restent du domaine de l'étude.

 

1. TRAITEMENT ANTI-E

 

Anti-E systématique si révélation par des crises E, à discuter en post-op pour certaines localisations (+++ rolandiques)/ survenue de crise/ aN épileptiformes à l'EEG.

 

1. CORTICOÏDES

 

Utiles en cas d'œdème péritumoral important.