Lymphohistiocytoses hémophagocytaires - syndrome d'activation macrophagique - syndromes hémophagocytaires

= prolifération systémique de macrophages cytologiquement bénins phagocytant les éléments figurés sanguins. Appartient au groupe des histiocytoses non langerhansiennes bénignes.

 

ETIOLOGIES

 

Syndrome rare, bien que probablement sous diagnostiqué, pouvant être :

-        Primaire (très rare) :

o   Lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale (autosomique récessive, survient avant 2 ans, évolution rapide et spontanément fatale) ou sporadique

-        Secondaire à

o   Infections 45% (dont 25-50% viral : CMV, HIV, EBV, HSV,…)

o   Néoplasies 30% (lymphome non hodgkinien ++, hémopathies malignes, tumeurs solides)

o   Maladies systémiques 7% (LED, maladie de Still, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose, Kawasaki, Horton,…)

o   Étiologie non retrouvée 18%

Survient préférentiellement sur un terrain de comorbidité/ immunodéprimé/ néoplasique.

 

CARACTERISTIQUES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES

 

CLINIQUE	BIOLOGIE
Début brutal (100%) puis vitesse d'évolution variable Fièvre > 38,5 90% ADP périphériques (20-40%) HSM (30-70%) Manifestations cutanées (ictère, purpura, hématomes, œdèmes, nodules, ulcères,…), infiltrats pulmonaires avec dyspnée/ toux sèches, signes neurologiques (irritabilité, confusion, ataxie, troubles visuels, signes méningés,…), hémorragies digestives, troubles du transit,…	Ferritine augmentée (92%) Thrombopénie/ anémie (90%) Leucocytose précoce (75%) puis leucopénie (60%) Cholestase et/ou cytolyse (80%) Augmentation des LDH (80%) Augmentation des triglycérides (60%) Fibrinogène effondré (43%)

 

CRITERES DIAGNOSTIQUES

 

Cliniques et biologiques :

-        Fièvre > 38,5 ou persistant > 7j

-        Bi- ou pancytopénie

-        Ferritine > 1000

-        LDH > 1000

Anatamo-pathologiques (ponction de moelle osseuse/ rate/ foie/ adp) : présence de macrophages hématophages avec noyaux témoignant d’une activation ("torturés"). !!! Le critère anapath a une bonne VPP mais son absence ne doit pas faire écarter le diagnostic → ne pas hésiter à répéter les ponctions. Diverses aN peuvent être associées, révélant parfois une pathologie sous-jacente (lymphome,…).

 

TRAITEMENT

 

Même sous traitement le pronostic reste sévère (20-50% de mortalité)

 

Le traitement est supportif et étiologique (greffe médullaire en cas de patho héréditaire, anti(rétro)viraux, ABth, Chth,…). La place de la corticoth est débattue : elle semble raisonnable dans un contexte de pathologie auto-immune, est préconisée par certains auteurs dans tous les cas sévères… mais paradoxalement il est conseillé de réduire/ stopper tout traitement immunosuppresseur lorsque cela est possible chez les patients déjà traités par ces produits.