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Leucoencéphalite multifocale progressive (LEMP)

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= patho infectieuse démyélinisante du SNC très rare sur réactivation polyomavirus JC (présent à l'état latent chez ≈ 80% des adultes) ou exceptionnellement d'autres virus (BK, SV40). Quasi exclusivement dans contexte déficit de l'immunité cellulaire (++ HIV+) ou sous immunosuppresseurs.

 

DEFICITS IMMUNS SOUS-JACENTS

 

Dans > 90% des cas de LEMP un déficit immun est retrouvé :

-        Infection HIV / SIDA (≈ 80%)

-        Autres (≈ 20%)

o   Syndromes lymphoprolifératifs : leucémie lymphoïde chronique, lymphomes

o   Pathos systémiques : LED, PR, dermatomyosite, granulomatoses,…

o   Divers : cirrhose, fibrose pulmonaire, déficit immun génétique,…

o   Immunosuppresseurs : antirejet (greffes), alkylants, analogues des purines, Ac monoclonaux (rituximab, natalizumab, alemtuzumab, efalizumab,…)

§  FR de développer une LEMP : sérologie sanguine Jc +, durée du tt, autre tt immunosuppresseur préalable

 

CLINIQUE

 

Installation sub-aiguë de signes neurologiques sans phase de rémission. Décès de règle endéans les 6 mois (survie à 1 an ≈ 10%). Quelques cas de survie décrit pour des patient sous immunosuppresseurs dont les doses ont été réduites. Signes variables selon la localisation des lésions :

-        Signes visuels (révélateurs dans ≈ 30%) : quadranopsie, HLH, agnosie visuelle, Sd de Balint, cécité corticale

-        Troubles moteurs variables

-        Troubles neuropsychologiques (phasiques, mnésiques, troubles de la personnalité, confusion,…) jusqu'à une démence

-        Signes sensitifs, troubles cérébelleux, épilepsie, mouvements anormaux,…

Une LEMP est définie comme inactive en cas de stabilité clinique sur les 3 derniers mois + absence d'extension des lésions à l'IRM + négativisation de la PCR. Les principaux DD à évoquer sont les autres infections du SNC (++ encéphalite à HIV) et un lymphome du SNC.

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES ET CRITERES DIAG

 

CRITERES DIAG :

 

 

Clinique

IRM

PCR LCR

Anapath

LEMP possible

Déficit focal progressif

Lésions SB corrélées à la clinique

-

 

LEMP virologique

Déficit focal progressif

Lésions SB corrélées à la clinique

+

 

LEMP histologique

Déficit focal progressif

Lésions SB corrélées à la clinique

+/-

+

 

1.     IMAGERIE CEREBRALE

 

CT cérébral : peu Se, parfois plages hypodenses, ++ pas de PC

 

IRM + gado : lésions hypo T1, hyper T2/FLAIR, ++ sous-corticales touchant les fibres en U, ++ supratentoriel, ++ bilat asymétrique, ++ peu/ pas d'effet de masse et (peu/) pas de PC

 

2.     EXAMENS BIOLOGIQUES

 

Ponction lombaire : PCR JC virus (Sp 90-95%, Se > 75%), à répéter en cas de négativité et de forte suspicion clinico-radiologique. Les sérologies sanguines sont inutiles (IgG ubiquitaires, pas de variation en cas de maladie, patients immunodéprimés). Autres sérologies sanguines et LCR pour DD (HIV, HSV, VZV, HHV6, CMV,…)

 

3.     BIOPSIE CEREBRALE

 

= diag de certitude (démyélinisation, inclusions nucléaires basophiles dans les oligodendrocytes, astrocytes hypertrophiques, démonstration de virions). Invasif → seulement si doute avec DD curables.

 

TRAITEMENTS

 

Aucun tt spécifique n'a fait la preuve de son efficacité → but = restauration immune.

-        Patients HIV + : initier / intensifier un traitement antirétroviral en préférant des combinaisons d'antirétroviraux neuroactifs.

-        Patients non HIV +  :

o   Sous immunosuppresseurs : diminuer les doses / interrompre

o   Traités par Ac monoclonaux : + réalisation de plasmaphérèses précoces et répétées (augmenter la clearance de l'Ac).

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