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Leucoencéphalite multifocale progressive (LEMP)

Révision de 9 août 2014 à 18:42 par Nanash (discussion | contributions)

= patho infectieuse démyélinisante du SNC très rare sur réactivation polyomavirus JC (présent à l'état latent chez ≈ 80% des adultes) ou exceptionnellement d'autres virus (BK, SV40). Quasi exclusivement dans contexte déficit de l'immunité cellulaire (++ HIV+) ou sous immunosuppresseurs.

Déficits immuns sous-jacents

Dans > 90% des cas de LEMP un déficit immun est retrouvé :

  • Infection HIV / SIDA (≈ 80%)
  • Autres (≈ 20%)
    • Syndromes lymphoprolifératifs : leucémie lymphoïde chronique, lymphomes
    • Pathos systémiques : LED, PR, dermatomyosite, granulomatoses,…
    • Divers : cirrhose, fibrose pulmonaire, déficit immun génétique,…
    • Immunosuppresseurs : antirejet (greffes), alkylants, analogues des purines, Ac monoclonaux (rituximab, natalizumab, alemtuzumab, efalizumab,…)
      • FR de développer une LEMP : sérologie sanguine Jc +, durée du tt, autre tt immunosuppresseur préalable

Clinique

Installation sub-aiguë de signes neurologiques sans phase de rémission. Décès de règle endéans les 6 mois (survie à 1 an ≈ 10%). Quelques cas de survie décrit pour des patient sous immunosuppresseurs dont les doses ont été réduites. Signes variables selon la localisation des lésions :

  • Signes visuels (révélateurs dans ≈ 30%) : quadranopsie, HLH, agnosie visuelle, Sd de Balint, cécité corticale
  • Troubles moteurs variables
  • Troubles neuropsychologiques (phasiques, mnésiques, troubles de la personnalité, confusion,…) jusqu'à une démence
  • Signes sensitifs, troubles cérébelleux, épilepsie, mouvements anormaux,…

Une LEMP est définie comme inactive en cas de stabilité clinique sur les 3 derniers mois + absence d'extension des lésions à l'IRM + négativisation de la PCR. Les principaux DD à évoquer sont les autres infections du SNC (++ encéphalite à HIV) et un lymphome du SNC.

Examens complémentaires et diagnostic

Critères diagnostiques

 

Clinique

IRM

PCR LCR

Anapath

LEMP possible

Déficit focal progressif

Lésions SB corrélées à la clinique

-

 

LEMP virologique

Déficit focal progressif

Lésions SB corrélées à la clinique

+

 

LEMP histologique

Déficit focal progressif

Lésions SB corrélées à la clinique

+/-

+

Imagerie cérébrale

CT cérébral : peu Se, parfois plages hypodenses, ++ pas de PC

IRM + gado : lésions hypo T1, hyper T2/FLAIR, ++ sous-corticales touchant les fibres en U, ++ supratentoriel, ++ bilat asymétrique, ++ peu/ pas d'effet de masse et (peu/) pas de PC

Examens biologiques

Ponction lombaire : PCR JC virus (Sp 90-95%, Se > 75%), à répéter en cas de négativité et de forte suspicion clinico-radiologique. Les sérologies sanguines sont inutiles (IgG ubiquitaires, pas de variation en cas de maladie, patients immunodéprimés). Autres sérologies sanguines et LCR pour DD (HIV, HSV, VZV, HHV6, CMV,…)

Biopsie cérébrale

= diag de certitude (démyélinisation, inclusions nucléaires basophiles dans les oligodendrocytes, astrocytes hypertrophiques, démonstration de virions). Invasif → seulement si doute avec DD curables.

Traitements

Aucun tt spécifique n'a fait la preuve de son efficacité → but = restauration immune.

  • Patients HIV + : initier / intensifier un traitement antirétroviral en préférant des combinaisons d'antirétroviraux neuroactifs.
  • Patients non HIV +  :
    • Sous immunosuppresseurs : diminuer les doses / interrompre
    • Traités par Ac monoclonaux : + réalisation de plasmaphérèses précoces et répétées (augmenter la clearance de l'Ac).

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