« Leucoencéphalite multifocale progressive (LEMP) » : différence entre les versions
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**Sous immunosuppresseurs : diminuer les doses / interrompre | **Sous immunosuppresseurs : diminuer les doses / interrompre | ||
**Traités par Ac monoclonaux : + réalisation de plasmaphérèses précoces et répétées (augmenter la clearance de l'Ac). | **Traités par Ac monoclonaux : + réalisation de plasmaphérèses précoces et répétées (augmenter la clearance de l'Ac). | ||
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Auteur : Shanan Khairi, MD |
Version du 24 août 2014 à 23:14
= patho infectieuse démyélinisante du SNC très rare sur réactivation polyomavirus JC (présent à l'état latent chez ≈ 80% des adultes) ou exceptionnellement d'autres virus (BK, SV40). Quasi exclusivement dans contexte déficit de l'immunité cellulaire (++ HIV+) ou sous immunosuppresseurs.
Déficits immuns sous-jacents
Dans > 90% des cas de LEMP un déficit immun est retrouvé :
- Infection HIV / SIDA (≈ 80%)
- Autres (≈ 20%)
- Syndromes lymphoprolifératifs : leucémie lymphoïde chronique, lymphomes
- Pathos systémiques : LED, PR, dermatomyosite, granulomatoses,…
- Divers : cirrhose, fibrose pulmonaire, déficit immun génétique,…
- Immunosuppresseurs : antirejet (greffes), alkylants, analogues des purines, Ac monoclonaux (rituximab, natalizumab, alemtuzumab, efalizumab,…)
- FR de développer une LEMP : sérologie sanguine Jc +, durée du tt, autre tt immunosuppresseur préalable
Clinique
Installation sub-aiguë de signes neurologiques sans phase de rémission. Décès de règle endéans les 6 mois (survie à 1 an ≈ 10%). Quelques cas de survie décrit pour des patient sous immunosuppresseurs dont les doses ont été réduites. Signes variables selon la localisation des lésions :
- Signes visuels (révélateurs dans ≈ 30%) : quadranopsie, HLH, agnosie visuelle, Sd de Balint, cécité corticale
- Troubles moteurs variables
- Troubles neuropsychologiques (phasiques, mnésiques, troubles de la personnalité, confusion,…) jusqu'à une démence
- Signes sensitifs, troubles cérébelleux, épilepsie, mouvements anormaux,…
Une LEMP est définie comme inactive en cas de stabilité clinique sur les 3 derniers mois + absence d'extension des lésions à l'IRM + négativisation de la PCR. Les principaux DD à évoquer sont les autres infections du SNC (++ encéphalite à HIV) et un lymphome du SNC.
Examens complémentaires et diagnostic
Critères diagnostiques
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Clinique |
IRM |
PCR LCR |
Anapath |
LEMP possible |
Déficit focal progressif |
Lésions SB corrélées à la clinique |
- |
|
LEMP virologique |
Déficit focal progressif |
Lésions SB corrélées à la clinique |
+ |
|
LEMP histologique |
Déficit focal progressif |
Lésions SB corrélées à la clinique |
+/- |
+ |
Imagerie cérébrale
CT cérébral : peu Se, parfois plages hypodenses, ++ pas de PC
IRM + gado : lésions hypo T1, hyper T2/FLAIR, ++ sous-corticales touchant les fibres en U, ++ supratentoriel, ++ bilat asymétrique, ++ peu/ pas d'effet de masse et (peu/) pas de PC
Examens biologiques
Ponction lombaire : PCR JC virus (Sp 90-95%, Se > 75%), à répéter en cas de négativité et de forte suspicion clinico-radiologique. Les sérologies sanguines sont inutiles (IgG ubiquitaires, pas de variation en cas de maladie, patients immunodéprimés). Autres sérologies sanguines et LCR pour DD (HIV, HSV, VZV, HHV6, CMV,…)
Biopsie cérébrale
= diag de certitude (démyélinisation, inclusions nucléaires basophiles dans les oligodendrocytes, astrocytes hypertrophiques, démonstration de virions). Invasif → seulement si doute avec DD curables.
Traitements
Aucun tt spécifique n'a fait la preuve de son efficacité → but = restauration immune.
- Patients HIV + : initier / intensifier un traitement antirétroviral en préférant des combinaisons d'antirétroviraux neuroactifs.
- Patients non HIV + :
- Sous immunosuppresseurs : diminuer les doses / interrompre
- Traités par Ac monoclonaux : + réalisation de plasmaphérèses précoces et répétées (augmenter la clearance de l'Ac).
Auteur : Shanan Khairi, MD