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Leucoencéphalite multifocale progressive (LEMP) : Différence entre versions

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= patho infectieuse démyélinisante du SNC très rare sur réactivation polyomavirus JC (présent à l'état latent chez ≈ 80% des adultes) ou exceptionnellement d'autres virus (BK, SV40). Quasi exclusivement dans contexte déficit de l'immunité cellulaire (++ HIV+) ou sous immunosuppresseurs.
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<p style="text-align: justify">= patho infectieuse démyélinisante du SNC très rare sur réactivation polyomavirus JC (présent à l'état latent chez ≈ 80% des adultes) ou exceptionnellement d'autres virus (BK, SV40). Quasi exclusivement dans contexte déficit de l'immunité cellulaire (++ HIV+) ou sous immunosuppresseurs.</p>
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== Déficits immuns sous-jacents ==
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<p style="text-align: justify">Dans > 90% des cas de LEMP un déficit immun est retrouvé&nbsp;:</p>
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*Infection HIV / SIDA (≈ 80%)
 +
*Autres (≈ 20%)
 +
**Syndromes lymphoprolifératifs&nbsp;: leucémie lymphoïde chronique, lymphomes
 +
**Pathos systémiques&nbsp;: LED, PR, dermatomyosite, granulomatoses,…
 +
**Divers&nbsp;: cirrhose, fibrose pulmonaire, déficit immun génétique,…
 +
**Immunosuppresseurs&nbsp;: antirejet (greffes), alkylants, analogues des purines, Ac monoclonaux (rituximab, natalizumab, alemtuzumab, efalizumab,…)
 +
***FR de développer une LEMP&nbsp;: sérologie sanguine Jc +, durée du tt, autre tt immunosuppresseur préalable
  
&nbsp;
+
== Clinique ==
 +
<p style="text-align: justify">Installation sub-aiguë de signes neurologiques sans phase de rémission. Décès de règle endéans les 6 mois (survie à 1 an ≈ 10%). Quelques cas de survie décrit pour des patient sous immunosuppresseurs dont les doses ont été réduites. Signes variables selon la localisation des lésions&nbsp;:</p>
 +
*Signes visuels (révélateurs dans ≈ 30%)&nbsp;: quadranopsie, HLH, agnosie visuelle, Sd de Balint, cécité corticale
 +
*Troubles moteurs variables
 +
*Troubles neuropsychologiques (phasiques, mnésiques, troubles de la personnalité, confusion,…) jusqu'à une démence
 +
*Signes sensitifs, troubles cérébelleux, épilepsie, mouvements anormaux,…
 +
<p style="text-align: justify">Une LEMP est définie comme inactive en cas de stabilité clinique sur les 3 derniers mois + absence d'extension des lésions à l'IRM + négativisation de la PCR. Les principaux DD à évoquer sont les autres infections du SNC (++ encéphalite à HIV) et un lymphome du SNC.</p>
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== Examens complémentaires et diagnostic ==
  
== DEFICITS IMMUNS SOUS-JACENTS ==
+
=== Critères diagnostiques ===
  
&nbsp;
+
{| style="width: 99%" border="1" cellpadding="3" cellspacing="0" align="center"
 
 
Dans > 90% des cas de LEMP un déficit immun est retrouvé :
 
 
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Infection HIV / SIDA (≈ 80%)
 
 
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Autres (≈ 20%)
 
 
 
o&nbsp;&nbsp; Syndromes lymphoprolifératifs : leucémie lymphoïde chronique, lymphomes
 
 
 
o&nbsp;&nbsp; Pathos systémiques : LED, PR, dermatomyosite, granulomatoses,…
 
 
 
o&nbsp;&nbsp; Divers : cirrhose, fibrose pulmonaire, déficit immun génétique,…
 
 
 
o&nbsp;&nbsp; Immunosuppresseurs : antirejet (greffes), alkylants, analogues des purines, Ac monoclonaux (rituximab, natalizumab, alemtuzumab, efalizumab,…)
 
 
 
§&nbsp; FR de développer une LEMP : sérologie sanguine Jc +, durée du tt, autre tt immunosuppresseur préalable
 
 
 
&nbsp;
 
 
 
== CLINIQUE ==
 
 
 
&nbsp;
 
 
 
Installation sub-aiguë de signes neurologiques sans phase de rémission. Décès de règle endéans les 6 mois (survie à 1 an ≈ 10%). Quelques cas de survie décrit pour des patient sous immunosuppresseurs dont les doses ont été réduites. Signes variables selon la localisation des lésions :
 
 
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Signes visuels (révélateurs dans ≈ 30%) : quadranopsie, HLH, agnosie visuelle, Sd de Balint, cécité corticale
 
 
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Troubles moteurs variables
 
 
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Troubles neuropsychologiques (phasiques, mnésiques, troubles de la personnalité, confusion,…) jusqu'à une démence
 
 
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Signes sensitifs, troubles cérébelleux, épilepsie, mouvements anormaux,…
 
 
 
Une LEMP est définie comme inactive en cas de stabilité clinique sur les 3 derniers mois + absence d'extension des lésions à l'IRM + négativisation de la PCR. Les principaux DD à évoquer sont les autres infections du SNC (++ encéphalite à HIV) et un lymphome du SNC.
 
 
 
&nbsp;
 
 
 
== EXAMENS COMPLEMENTAIRES ET CRITERES DIAG ==
 
 
 
&nbsp;
 
 
 
<u>CRITERES DIAG</u> :
 
 
 
&nbsp;
 
 
 
{| border="1" cellspacing="0" cellpadding="0"
 
 
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| style="width:123px" | <p style="text-align: justify">&nbsp;</p>
&nbsp;
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| style="width:140px" | <p style="text-align: center">'''Clinique<br/>'''</p>
 
+
| style="width:217px" | <p style="text-align: center">'''IRM<br/>'''</p>
| style="width:140px;" |  
+
| style="width:75px" | <p style="text-align: center">'''PCR LCR'''</p>
Clinique
+
| style="width:60px" | <p style="text-align: center">'''Anapath'''</p>
 
 
| style="width:217px;" |  
 
IRM
 
 
 
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PCR LCR
 
 
 
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Anapath
 
 
 
 
|-
 
|-
| style="width:123px;" |  
+
| style="width:123px" | <p style="text-align: justify">'''LEMP possible<br/>'''</p>
LEMP possible
+
| style="width:140px" | <p style="text-align: justify">Déficit focal progressif</p>
 
+
| style="width:217px" | <p style="text-align: justify">Lésions SB corrélées à la clinique</p>
| style="width:140px;" |  
+
| style="width:75px" | <p style="text-align: justify">-</p>
Déficit focal progressif
+
| style="width:60px" | <p style="text-align: justify">&nbsp;</p>
 
 
| style="width:217px;" |  
 
Lésions SB corrélées à la clinique
 
 
 
| style="width:75px;" |  
 
-
 
 
 
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&nbsp;
 
 
 
 
|-
 
|-
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+
| style="width:123px" | <p style="text-align: justify">'''LEMP virologique'''</p>
LEMP virologique
+
| style="width:140px" | <p style="text-align: justify">Déficit focal progressif</p>
 
+
| style="width:217px" | <p style="text-align: justify">Lésions SB corrélées à la clinique</p>
| style="width:140px;" |  
+
| style="width:75px" | <p style="text-align: justify">+</p>
Déficit focal progressif
+
| style="width:60px" | <p style="text-align: justify">&nbsp;</p>
 
 
| style="width:217px;" |  
 
Lésions SB corrélées à la clinique
 
 
 
| style="width:75px;" |  
 
+
 
 
 
| style="width:60px;" |  
 
&nbsp;
 
 
 
 
|-
 
|-
| style="width:123px;" |  
+
| style="width:123px" | <p style="text-align: justify">'''LEMP histologique'''</p>
LEMP histologique
+
| style="width:140px" | <p style="text-align: justify">Déficit focal progressif</p>
 
+
| style="width:217px" | <p style="text-align: justify">Lésions SB corrélées à la clinique</p>
| style="width:140px;" |  
+
| style="width:75px" | <p style="text-align: justify">+/-</p>
Déficit focal progressif
+
| style="width:60px" | <p style="text-align: justify">+</p>
 
 
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Lésions SB corrélées à la clinique
 
 
 
| style="width:75px;" |  
 
+/-
 
 
 
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+
 
 
 
 
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=== Imagerie cérébrale ===
 
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<p style="text-align: justify"><u>CT cérébral</u>&nbsp;: peu Se, parfois plages hypodenses, ++ pas de PC</p><p style="text-align: justify"><u>IRM + gado</u>&nbsp;: lésions hypo T1, hyper T2/FLAIR, ++ sous-corticales touchant les fibres en U, ++ supratentoriel, ++ bilat asymétrique, ++ peu/ pas d'effet de masse et (peu/) pas de PC</p>
1.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; <u>IMAGERIE CEREBRALE</u>
+
=== Examens biologiques ===
 
+
<p style="text-align: justify">Ponction lombaire&nbsp;: PCR JC virus (Sp 90-95%, Se > 75%), à répéter en cas de négativité et de forte suspicion clinico-radiologique. Les sérologies sanguines sont inutiles (IgG ubiquitaires, pas de variation en cas de maladie, patients immunodéprimés). Autres sérologies sanguines et LCR pour DD (HIV, HSV, VZV, HHV6, CMV,…)</p>
&nbsp;
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=== Biopsie cérébrale ===
 
+
<p style="text-align: justify">= diag de certitude (démyélinisation, inclusions nucléaires basophiles dans les oligodendrocytes, astrocytes hypertrophiques, démonstration de virions). Invasif → seulement si doute avec DD curables.</p>
<u>CT cérébral</u> : peu Se, parfois plages hypodenses, ++ pas de PC
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== Traitements ==
 
+
<p style="text-align: justify">Aucun tt spécifique n'a fait la preuve de son efficacité → but = restauration immune.</p>
&nbsp;
+
*Patients HIV +&nbsp;: initier / intensifier un traitement antirétroviral en préférant des combinaisons d'antirétroviraux neuroactifs.
 
+
*Patients non HIV +&nbsp;&nbsp;:
<u>IRM + gado</u> : lésions hypo T1, hyper T2/FLAIR, ++ sous-corticales touchant les fibres en U, ++ supratentoriel, ++ bilat asymétrique, ++ peu/ pas d'effet de masse et (peu/) pas de PC
+
**Sous immunosuppresseurs&nbsp;: diminuer les doses / interrompre
 
+
**Traités par Ac monoclonaux&nbsp;: + réalisation de plasmaphérèses précoces et répétées (augmenter la clearance de l'Ac).
&nbsp;
 
 
 
2.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; <u>EXAMENS BIOLOGIQUES</u>
 
 
 
&nbsp;
 
 
 
Ponction lombaire : PCR JC virus (Sp 90-95%, Se > 75%), à répéter en cas de négativité et de forte suspicion clinico-radiologique. Les sérologies sanguines sont inutiles (IgG ubiquitaires, pas de variation en cas de maladie, patients immunodéprimés). Autres sérologies sanguines et LCR pour DD (HIV, HSV, VZV, HHV6, CMV,…)
 
 
 
&nbsp;
 
 
 
3.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; <u>BIOPSIE CEREBRALE</u>
 
 
 
&nbsp;
 
 
 
= diag de certitude (démyélinisation, inclusions nucléaires basophiles dans les oligodendrocytes, astrocytes hypertrophiques, démonstration de virions). Invasif → seulement si doute avec DD curables.
 
 
 
&nbsp;
 
 
 
== TRAITEMENTS ==
 
 
 
&nbsp;
 
 
 
Aucun tt spécifique n'a fait la preuve de son efficacité → but = restauration immune.
 
 
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Patients HIV + : initier / intensifier un traitement antirétroviral en préférant des combinaisons d'antirétroviraux neuroactifs.
 
 
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Patients non HIV +&nbsp; :
 
 
 
o&nbsp;&nbsp; Sous immunosuppresseurs : diminuer les doses / interrompre
 
 
 
o&nbsp;&nbsp; Traités par Ac monoclonaux : + réalisation de plasmaphérèses précoces et répétées (augmenter la clearance de l'Ac).
 

Version du 9 août 2014 à 18:42

= patho infectieuse démyélinisante du SNC très rare sur réactivation polyomavirus JC (présent à l'état latent chez ≈ 80% des adultes) ou exceptionnellement d'autres virus (BK, SV40). Quasi exclusivement dans contexte déficit de l'immunité cellulaire (++ HIV+) ou sous immunosuppresseurs.

Déficits immuns sous-jacents

Dans > 90% des cas de LEMP un déficit immun est retrouvé :

  • Infection HIV / SIDA (≈ 80%)
  • Autres (≈ 20%)
    • Syndromes lymphoprolifératifs : leucémie lymphoïde chronique, lymphomes
    • Pathos systémiques : LED, PR, dermatomyosite, granulomatoses,…
    • Divers : cirrhose, fibrose pulmonaire, déficit immun génétique,…
    • Immunosuppresseurs : antirejet (greffes), alkylants, analogues des purines, Ac monoclonaux (rituximab, natalizumab, alemtuzumab, efalizumab,…)
      • FR de développer une LEMP : sérologie sanguine Jc +, durée du tt, autre tt immunosuppresseur préalable

Clinique

Installation sub-aiguë de signes neurologiques sans phase de rémission. Décès de règle endéans les 6 mois (survie à 1 an ≈ 10%). Quelques cas de survie décrit pour des patient sous immunosuppresseurs dont les doses ont été réduites. Signes variables selon la localisation des lésions :

  • Signes visuels (révélateurs dans ≈ 30%) : quadranopsie, HLH, agnosie visuelle, Sd de Balint, cécité corticale
  • Troubles moteurs variables
  • Troubles neuropsychologiques (phasiques, mnésiques, troubles de la personnalité, confusion,…) jusqu'à une démence
  • Signes sensitifs, troubles cérébelleux, épilepsie, mouvements anormaux,…

Une LEMP est définie comme inactive en cas de stabilité clinique sur les 3 derniers mois + absence d'extension des lésions à l'IRM + négativisation de la PCR. Les principaux DD à évoquer sont les autres infections du SNC (++ encéphalite à HIV) et un lymphome du SNC.

Examens complémentaires et diagnostic

Critères diagnostiques

 

Clinique

IRM

PCR LCR

Anapath

LEMP possible

Déficit focal progressif

Lésions SB corrélées à la clinique

-

 

LEMP virologique

Déficit focal progressif

Lésions SB corrélées à la clinique

+

 

LEMP histologique

Déficit focal progressif

Lésions SB corrélées à la clinique

+/-

+

Imagerie cérébrale

CT cérébral : peu Se, parfois plages hypodenses, ++ pas de PC

IRM + gado : lésions hypo T1, hyper T2/FLAIR, ++ sous-corticales touchant les fibres en U, ++ supratentoriel, ++ bilat asymétrique, ++ peu/ pas d'effet de masse et (peu/) pas de PC

Examens biologiques

Ponction lombaire : PCR JC virus (Sp 90-95%, Se > 75%), à répéter en cas de négativité et de forte suspicion clinico-radiologique. Les sérologies sanguines sont inutiles (IgG ubiquitaires, pas de variation en cas de maladie, patients immunodéprimés). Autres sérologies sanguines et LCR pour DD (HIV, HSV, VZV, HHV6, CMV,…)

Biopsie cérébrale

= diag de certitude (démyélinisation, inclusions nucléaires basophiles dans les oligodendrocytes, astrocytes hypertrophiques, démonstration de virions). Invasif → seulement si doute avec DD curables.

Traitements

Aucun tt spécifique n'a fait la preuve de son efficacité → but = restauration immune.

  • Patients HIV + : initier / intensifier un traitement antirétroviral en préférant des combinaisons d'antirétroviraux neuroactifs.
  • Patients non HIV +  :
    • Sous immunosuppresseurs : diminuer les doses / interrompre
    • Traités par Ac monoclonaux : + réalisation de plasmaphérèses précoces et répétées (augmenter la clearance de l'Ac).