Leucémies aiguës de l'adulte
= groupe hétérogène caractérisé par une prolifération monoclonale de cellules hématopoïétiques immatures envahissant la moelle osseuse puis le sang et d'autres tissus. On distingue trois formes principales selon la nature myéloïde (~70%), lymphoïde (~20%) ou biphénotypique (~10%) de la prolifération blastique. ~3 cas / 100.000 hab / an, augmente avec l'âge (âge médian : 65-70 ans).
ETIOLOGIES ET FACTEURS DE RISQUE
1. LEUCEMIES PRIMITIVES (de novo)
2. LEUCEMIES SECONDAIRES
- Radiations ionisantes et Chth (++ alkylants [chlorambucil, cyclophosphamide, melphalan,…], inhibiteurs de la topo-isomérase [etoposide = VP16, cisplatine, anthracyclines,…] dans les 5 à 7 ans) anticancéreuses
- Syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs
- Pathologies génétiques : trisomie 21, aN de la réparation de l'ADN (Fanconi, ataxie-télangiectasie, xeroderma pigmentosum, Bloom), neutropénies congénitales, neurofibromatose, Klinefelter
De règle, les leucémies secondaires ont un pronostic plus péjoratif
CLINIQUE EVOCATRICE
1. SYNDROME D'INSUFFISANCE MEDULLAIRE
- Signes d'anémie : pâleur, dyspnée, tachycardie, fatigue, vertiges, lipothymies,…
- Signes infectieux : fièvre isolée, foyers cliniques répondant mal à l'ABth usuelle, angine ulcéro-nécrotique,…
- Signes hémorragiques : pétéchies, épistaxis, hématomes spontanés/ traumas minimes, ménorragies, gingivorragies, hématomes et saignements aux points de piqûre (rechercher une CIVD),…
2. SYNDROME TUMORAL
- Hypertrophie des organes hématopoïétiques : adp diffuses symétriques et indolores (peu volumineuses, souvent absentes), spléno/ hépatomégalie
- Douleurs osseuses
- Hypertrophie gingivale (++ LA à composante monocytaire)
- Syndrome de leucostase (++ LA à composante monocytaire) : cyanose, dyspnée, céphalées, troubles visuels, acouphènes, troubles neuros, troubles de la conscience, priapisme,… → URGENCE THERAPEUTIQUE !
- Tumeurs localisées
- Syndromes infiltratifs : méningites blastiques, infiltration testiculaire,…
Un syndrome tumoral modéré avec hypertrophie des organes hématopoïétiques est plus fréquentes dans les leucémies lymphoblastiques.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Diagnostiques :
- Biologie :
o Anémie (90%) NC NC et arégénérative centrale, thrombopénie (90%), leucopénie ou hyperleucocytose, présence de blastes circulants
- Ponction médullaire pour myélogramme (biopsie ostéomédullaire en cas de fibrose ou de moelle pauvre)
o Moelle de richesse N / augmentée (exceptionnelllement pauvre)
o > 20% de blastes
§ Blastes + à la réaction des myéloperoxydases → Leucémie aiguë myéloblastique ++
§ Blastes – à la réaction des myéloperoxydases (< 5% des blastes +) → Leucémie aiguë lymphoblastique ++
- Immunophénotypage
o GS pour identification du type de leucémie
Dans le cadre du bilan pré-thérapeutique :
- Caryotype
- Biologie moléculaire
- Bilan du retentissement
PRONOSTIC
Le traitement reposant sur la Chth et la corticoth ressort du spécialiste.
La rémission complète est obtenue dans ~70-80% des cas. La survie à 5 ans est de ~30-40% (mortalité liée à la maladies, aux complications et aux traitements). Une guérison est considérée en cas de survie sans rechute à 5 ans.