Insuffisance (cortico)-surrénalienne, hypoaldostéronismes et syndromes adro-génitaux

INSUFFISANCE SURRENALIENNE IATROGENE

 

!!! représente la première cause d’insuffisance surrénalienne. Elle est secondaire à un traitement par glucocorticoïdes (asthme, BPCO, vasculites, greffes,…), +++ en cas de corticoïdes à longue demi-vie, traitement prolongé, à fortes doses, diminution brutale de la posologie.

 

D’autres médicaments sont susceptibles d’induire exceptionnellement (principalement en cas de pathologie hypophysaire pré-existante ou d’antécédent de corticothérapie de longue durée) une insuffisance surrénalienne : aminogluthémide, étomidate, kétoconazole, métopirone, suramine.

 

D’autres médicaments sont susceptibles de faire décompenser une insuffisance surrénalienne traitée : barbituriques, phénytoïne, rifampicine,… attention donc lorsqu’on traite une tuberculose chez un Addisonien.

 

L’insuffisance surrénalienne est évidemment la règle après surrénalectomie bilatérale.

 

INSUFFISANCE SURRENALIENNE PRIMAIRE = MALADIE D’ADDISON

 

GENERALITES

 

= insuffisance surrénalienne périphérique = hypocortisolisme d’origine surrénalienne résultant d’une destruction partielle ou complète des surrénales → déficit complet ou partiel de la sécrétion de gluco- et minéralocorticoïdes.

 

F > H, tous les âges. Rare (~5/100.000) mais potentiellement létale.

 

ETIOLOGIES

 

-        Causes auto-immunes (70%)

·       Dont la ½ dans le cadre de polyendocrinopathies auto-immunes, PEA de type 1 ou 2 (hypoparathyroïdie, candidosse cutanée, hypogonadisme, dysthyroïdies, diabète 1, diabète insipide, insuffisance hypophysaire) +- autres atteintes auto-immunes non endocriniennes (malabsorption, alopécie, anémie de Biermer, hépatite chronique, vitiligo, myasthénie, Sjögren).

-        Causes infectieuses (~25%) :

·       Tuberculose (~20%, en baisse)

§ à rechercher systématiquement !

·       HIV (~5%) (par infection opportuniste de la surrénale, ++CMV, par hémorragie surrénalienne secondaire à une thrombopénie sur HIV, tumeurs plus fréquentes,…)

·       Rares : histoplasmose, paracoccidioïdomycose, cryptococcose, blastomycose, syphilis)

-        Causes vasculaires : infarcissement massif sur hémorragie (stress, héparine, traumas,…) ou thrombose veineuse bilatérale

·       Tableau dominé par des douleurs abdominales avec défense +- N+/V+ à l’évolution peut être rapidement fatale (choc)

-        Causes néoplasiques :

·       Métastases surrénaliennes bilatérales. Elles sont très fréquentes dans de nombreux néos, mais seul 1/5 des patients atteints développeront une insuffisance surrénalienne (car elle nécessite une destruction > 90% du cortex surrénalien

-        Causes systémiques :

·       POEMS, sarcoïdose, amyloïdose,…

-        Formes congénitales (++ en post natal)

·       Hyperplasie congénitale des surrénales, hypoplasie congénitale des surrénales, adrénoleucodystrophie, adrénomyéloneuropathie, syndrome de résistance à l’ACTH, maladies mitochondriales

 

INSUFFISANCES SURRENALIENNES SECONDAIRES = INSUFFISANCES SURRENALIENNES CENTRALES

 

Secondaires à une atteinte congénitale/ acquise hypothalamique ou hypophysaire.

 

CLINIQUE

 

Varie selon le degré et de la complétude de l’atteinte (éventuelle préservation de la fonction minéralocorticoïde), de l’origine périphérique ou centrale, de son étiologie et des circonstances (++ majorée en cas de stress). La progression clinique est généralement lente (hormis quelques cas tels qu’un hémorragie bilatérale massive) et peu spécifique, le diagnostic est donc souvent fait à l’occasion d’un stress. En outre, la clinique est souvent plus frustre chez le sujet âgé à vigilance, effectuer plus rapidement des tests endocriniens !

 

CLINIQUE COMMUNE EN CAS D’EVOLUTION CHRONIQUE

 

Apparition insidieuse de :

-        DEG avec asthénie (100%) augmentant au cours de la journée

-        Anorexie et amaigrissement (100%)

-        Signes digestifs (90%) : N+, V+, constipations, douleurs abdominales, diarrhée.

·       Ils peuvent être au premier plan, mimant un abdomen chirurgical. Retenir « qu’il n’existe pas d’urgence abdominale jusqu’à preuve du contraire chez un addisonien »

-        Myalgies, arthralgies, douleurs erratiques

-        HypoTA systolique avec pincement différentiel, ne se démasquant parfois qu’à l’orthostatisme

-        Aménorrhée (1 femme sur 4), diminution de la pilosité sexuelle et troubles de la libido

-        Épisodes d’hypoglycémies

-         !! signes fréquents de dépression, voire de troubles psychotiques, pouvant induire en erreur

 

PARTICULARITES CLINIQUES DES INSUFFISANCES PRIMAIRES (ADDISON)

 

-        Mélanodermie (hyperpigmentation cutanéo-muqueuse [contrairement à l’hémochromatose limitée à la peau] secondaire à une augmentation de l’ACTH et MSH)

·       +++ au niveau des zones exposées au soleil, des plis, des zones de friction, des zones naturellement plus pigmentées (organes génitaux externes,…)

·       Peut passer pour un bronzage, mais a un aspect « sale », hétérogène

-        HypoTA  plus marquée (car le déficit en aldostérone est la règle)

 

PARTICULARITES CLINIQUES DES INSUFFISANCES SECONDAIRES (CENTRALES)

 

-        Dominées par l’asthénie, anorexie, amaigrissement +- hypogonadisme

-        Dépigmentation avec pâleur généralisée, pouvant être plus marquée au niveau des organes génitaux externes.

-        Présence variable de signes d’atteinte hypophysaire/ hypothalamique

 

CLINIQUE DE L’INSUFFISANCE SURRENALIENNE AIGUË

 

Survient suite à un stress (infection et choc septique, trauma, chirurgie, traitement mal conduit,…). Survient surtout dans le cadre d’insuffisances primaires (crise  addisonienne). Révèle l’insuffisance surrénalienne dans 25% des cas. Risque vital++, majeur en l’absence de traitement.

-        Risque majeur de choc hypovolémique (hypoTA, extrémités froides, pouls faible, filant et rapide, signes de déshydratation)

·        !! réagit mal aux amines pressives (vasoplégie liée à la carence en cortisol)

-        Signes digestifs intenses : d+, V+, diarrhée, rigidité abdominale. Peut mimer un abdomen chirurgical

-        Formes sévères : hyperthermie, troubles de la conscience jusqu’au coma

 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

 

-        Pathologies musculaires

-        SIADH

-        Néphropathies avec pertes en sel

-        Pathologies digestives, en particulier le cancer gastrique

-        Intoxications aux métaux lourds

-        Anorexie mentale, troubles dépressifs, troubles psychotiques

-        Hyperparathyroïdie

-        Hémochromatose

 

BIOLOGIE DE BASE

 

-        Troubles électrolytiques, ++ en cas d’insuffisance aiguë

·       hypoNa, hyperK avec acidose, hyperCa (rare)

-        Glycémie à jeun en général dans la norme basse, hypos lors de jeûnes ou d’insuffisances aiguës

-        Anémie Nchrome Ncytaire modérée ou au contraire hémoconcentration (augmentation de Htc et hyperprotéinémie), neutropénie, hyper-réninémie possibles

 

IMAGERIE

 

Un CT abdominal peut révéler :

-        Des calcifications surrénaliennes (tuberculose)

-        Une atrophie surrénalienne bilatérale (rétraction corticale auto-immune, tuberculose ancienne)

-        Une hypertrophie surrénalienne bilatérale (tuberculose récente, hémorragie bilatérales)

-        Des tumeurs

 

DIAGNOSTIC D’UNE CRISE AIGUË D’INSUFFISANCE (CORTICO) -SURRENALIENNE

 

A suspecter sur base de la clinique, particulièrement dans un contexte de stress et en cas de non/mauvaise réponse du choc à l’administration d’amines pressives. La suspicion doit bien sûr être plus forte chez tout addisonien connu. Il faut immédiatement effectuer un prélèvement pour un dosage de cortisol et d’ACTH qui confirmeront ultérieurement le diagnostic. Le diagnostic provisoire pourra être affirmé sur base d’une bonne réponse à l’administration d’hydrocortisone à hautes doses.